李景雷， 黃美萍， 崔燕海， 唐向周， 梁長虹

(廣東省醫(yī)學科學院廣東省人民醫(yī)院放射科，廣東廣州510080)

冠狀動脈－肺動脈瘺(coronary artery-pulmonary artery fistula，CPF)指冠狀動脈與肺動脈之間直接異常交通，血液由冠狀動脈異常分支經瘺管直接分流到肺動脈，是一種少見畸形，多屬于先天性，可單獨發(fā)生或合并其他先天性心臟病。臨床上成人CPF更為少見，其臨床表現多類似于缺血性心臟病而缺乏特異性，易于漏診或誤診。近年來，隨著多排螺旋CT(MSCT)在冠狀動脈疾病的廣泛應用，CPF的發(fā)現越來越多。本文回顧性分析28例CPF的影像資料及各種CT征象，旨在提高對其進一步認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本院2010年1月1日至2011年7月31日行成人冠狀動脈CT血管造影(CTCA)共6 380例，其中CTCA診斷為CPF共28例(0.44%)，男18例，女10例;年齡29～80歲，平均(58.9±13.0)歲，中位年齡58.5歲。癥狀主要包括反復胸悶不適、心悸伴或不伴胸痛。

1.2 掃描前準備

掃描前患者平靜休息30 min，告知患者注意事項以緩解患者緊張情緒并鑒署知情同意書;對無倍他洛克禁忌癥且心率大于75次/min的患者，掃描前30～60 min可給予口服倍他洛克25～50 mg，使心率盡量控制在75次/min以下。

1.3 CT 檢查技術

采用256層螺旋CT掃描機 (Brilliance iCT;Philips Healthcare，Cleveland，Ohio，USA)行平掃和增強掃描?；颊哐雠P于檢查床上，采用心電門控技術，將電極置于標準位置，全程監(jiān)控患者心率并觀察平掃時患者平均心率。對于心率小于75次/min者，采用前瞻性心電門控掃描;對于心率大于75次/分者，采用回顧性心電門控。掃描參數:管電壓120 kV，胸圍調節(jié)管電流［1］;機架旋轉速度270 ms/r;螺距0.18。掃描范圍自隆突下1 cm至膈下2 cm水平。經手背靜脈用雙筒高壓注射器注射非離子型對比劑(優(yōu)維顯370)80 mL+生理鹽水30 mL，流速4.5 mL/s。采用對比劑示蹤法，將感興趣區(qū)置于升主動脈，達觸發(fā)預值150 Hu后延遲時間5 s啟動掃描。

1.4 圖像后處理技術

常規(guī)將原始數據以間隔5%進行重疊薄建。重建參數:層厚0.9 mm，重組間隔0.45 mm，矩陣512×512，視野(FOV)250 mm。然后將所有重建圖像傳至外部工作站(Extended Brilliance Workspace，Version 4.0);Philips Healthcare，Cleveland，Ohio，USA)，分別采用最大密度投影重組(Maximum intensity projection，MIP)、曲面重組(curved planar reformation，CPR)、多平面重組(multiplanar reformation，MPR)及容積重現(volume rendering，VR)技術結合原始圖像進行分析。

1.5 圖像分析

所有病例圖像由2位經驗豐富的心血管醫(yī)師回顧性分析并達成一致意見。觀察內容包括冠狀動脈異常分支(瘺血管)起源、數目及走行(管狀、蚯蚓狀迂曲擴張、附壁征)，肺動脈瘺口位置、數目、大小及征象(穿通征、等密征、煙霧征、噴射征)，肺動脈增寬與否。

2 結果

(1)冠狀動脈異常分支(瘺血管)起源及數目右圓錐支21例(圖1)，左圓錐支(左前降支第1分支)22例(圖2、4);右左圓錐支15例(圖3);左前降支第2分支1例;合并左主干分支2例;合并降主動脈分支1例;其中合并左旋支第1支瘺入上腔靜脈1例。1支異常冠狀動脈分支13例，2支11例，3支4例。

(2)異常分支迂曲擴張形態(tài) 管狀擴張(指“竊血效應”導致異常血管輕度擴張，走行無明顯迂曲)7例(圖1)，蚯蚓狀迂曲擴張(指“竊血效應”導致異常血管重度擴張、走行迂曲，和或合并動脈瘤)(圖2、3、4)及附壁征(圖2)(指異常迂曲擴張血管攀附于肺動脈壁上)各21例(合并動脈瘤9例(圖4、6)，其中右圓錐動脈2例，左圓錐動脈7例)。

(3)肺動脈瘺口數目、位置及大小 本組28例瘺口均為1個，多支血管異常起源者，其相互溝通后與肺動脈異常交通;瘺口分別位于主肺動脈前壁10例(圖5)、左側壁17例(圖6)、主肺動脈分叉處右側壁1例，肺動脈瘺口大小約1.7～7.4 mm，平均約3.3 mm。

(4)肺動脈瘺口CT征象 穿通征(指冠狀動脈異常擴張分支與肺動脈直接相連、穿通)28例(圖5);噴射征或射血征(指異常分支血流經瘺口呈柱狀噴射入背景呈低密度的肺動脈內)11例(圖6);煙霧征(指背景呈低密度的肺動脈內顯示煙霧狀高密度對比劑影，即異常血流于肺動脈內彌散)14例(圖7);等密征(指肺動脈瘺口附近肺動脈密度與異常擴張血管密度相等)15例(圖5)。

(5)肺動脈增粗2例 (相對于升主動脈)。

(6)其他 本組病例中同時行冠狀動脈血管造影9例均提示為CPF;全部病例均同時行超聲心動圖，診斷為CPF 19例、漏診9例;其中3例行外科肺動脈瘺縫閉術或結扎術。

圖1 VR示右圓錐支呈輕度管狀擴張Fig.1 VR showed slight tubular dilatation of right conus branch

圖2 VR示左圓錐支呈蚯蚓狀迂曲擴張并附著于主肺動脈上(附壁征)Fig.2 VR showed worm-like tortuous dilatation and wall attachment sign of left conus branch

圖3 VR示左圓錐動脈管狀擴張，右圓錐動脈迂曲擴張，二者匯合后與主肺動脈前壁貫通(箭頭)Fig.3 VR showed tubular dilatation of left conus branch and worm-like tortuous dilatation of right conus branch，which joined together before piercing the main pulmonary artery(pierced sign)

圖4 VR示左圓錐支迂曲擴張并動脈瘤形成Fig.4 VR showed worm-like tortuous dilatation with aneurysm formation of left conus branch

圖5 右圓錐支擴張并與主肺動脈前壁貫通(穿通征)，右圓錐支密度與主肺動脈密度相似(等密征)Fig.5 Right conus branch dilated and pierced the anterior wall of main pulmonary artery(pierced sign)，and the density of right conus branch is similar to that of main pulmonary artery(isodensity sign)

圖6 瘺血管合并動脈瘤形成，并見對比劑噴射入主肺動脈(噴射征)，瘺口位于主肺動脈左側壁Fig.6 The fistula vessel companied with aneurysm formation was demonstrated，and contrast media injected into the left lateral wall of main pulmonary artery(jet sign)

圖7 左、右圓錐支迂曲擴張、匯合后與主肺動脈左側壁貫通，主肺動脈內見煙霧狀對比劑影(煙霧征)Fig.7 Both right and left conus branch tortuously dilatated，and joined together before piercing the left lateral wall of main pulmonary artery，and contrast media like smoke into the main pulmonary artery(smoke sign)was demonstrated

3 討論

冠狀動脈－肺動脈瘺(coronary-pulmonary fistula，CPF)屬于冠狀動脈瘺的一種，可分為先天性和后天性，前者是由于胚胎時期心肌中血管竇間隙的發(fā)育異常所致，在臨床上占絕大部分;后者可能是由于創(chuàng)傷或手術等所致，臨床上少見［2］。文獻報道冠狀動脈瘺(CAF)發(fā)病率約為0.002%，約占冠狀動脈造影的 0.1% ～0.2%［3］，其中 CPF占 29.8% ～43.0%［4］，本組病例中 CPF發(fā)病率較高，約占所有CTCA的0.44%(28/6 380)，其中無1例主訴胸部創(chuàng)傷及手術病史。既往文獻對CPF的MSCT征象分析多為零散報道，缺乏系統(tǒng)性;另外在實際臨床工作中，多數醫(yī)生往往重視冠狀動脈病變的分析，對CPF認識不足而易于漏診。本文結合工作經驗及國內外文獻系統(tǒng)、全面的分析了CPF的各種征象，旨在提高對CPF的充分認識。

臨床上CPF表現缺乏特異性，其臨床表現主要與血流動力學有關，當瘺口小、分流量小時，多無明顯影響，甚至無癥狀;當瘺口大、分流量大者，一方面由于“竊血效應”導致冠狀動脈血供減少引起心肌缺血，另一方面冠狀動脈壓力高于肺動脈，大量血液進入肺動脈而增大肺動脈及右心負荷;其他少見并發(fā)癥可有動脈瘤破裂、感染性心內膜炎等［5－6］。本組病例中3例分流量大者主要表現為心肌缺血，2例伴有肺動脈增寬(高壓)者行外科縫閉術或結扎術后癥狀基本消失。

3.1 CPF CT 征象分析

隨著多層螺旋CT技術的進步，尤其是近來256排、320排等寬探測器螺旋CT在臨床的應用，冠狀動脈CT血管造影得以進一步推廣，其中CPF的發(fā)現率、診斷率也得到提高。但是CPF的征象與多種因素相關，如CPF分流量的大小、管徑的大小，CT掃描的時間等。本文結合文獻及作者經驗對其總結如下:

(1)直接征象 主要是直接顯示瘺血管與肺動脈直接相連、相通，但由于掃描時間及瘺口大小的不同，瘺口可顯示不同的征象:①穿通征:此征象可作為診斷CPF的特異征象，指冠狀動脈異常擴張分支與肺動脈直接相連、穿通，即直接顯示瘺口;但臨床上常規(guī)冠狀動脈掃描范圍一般是隆突下2 cm至膈下2 cm，個別患者肺動脈位置稍高，可能未能完全在掃描范圍內而不能顯示此征象，掃描范圍內一般可以觀察到。本組病例中28例全部顯示此征象，顯示率為100.0%。②噴射征或射血征:此征象一般見于瘺口小、以及由于掃描時相對較晚、對比劑注射時間短，肺動脈內對比劑已排空，瘺血管異常血流束經瘺口呈相對高密度、柱狀噴射入背景呈低密度的肺動脈內。本組中共11例顯示此征象，顯示率約為39.3%。③煙霧征:與掃描時間及觀察層面有關。主要表現為低密度的肺動脈背景內見到煙霧狀相對高密度對比劑影，可能的基礎在于肺動脈內對比劑已排完，進入肺動脈的異常血流束在肺動脈內彌散呈煙霧狀。本組中共14例顯示此征象，顯示率為50.0%。④等密征:此征象亦與掃描時間及觀察層面有關，一般見于瘺口大，掃描時相相對較早、對比劑注射時間長，肺動脈內對比劑排空慢而尚未排空，瘺血管內密度與肺動脈內密度相似，尤其異常血管穿通處附近，其類似于穿通征。本組中共15例顯示此征象，顯示率為53.6%。

(2)間接征象 主要是由于“左向右分流”所致的“竊血效應”而形成瘺血管，即冠狀動脈異常分支;根據瘺血管擴張的程度、走行以及后處理方式，可顯示為如下征象:①管狀迂曲擴張:主要見于瘺口小、“左向右分流”所致的“竊血效應”程度輕，而導致異常分支血管輕度擴張，走行無明顯迂曲;此例臨床上無癥狀或癥狀輕，肺動脈壓力以及冠狀動脈“竊血”亦無明顯變化，一般不需要處理。②蚯蚓狀迂曲擴張:主要見于瘺口大、“左向右分流”所致的“竊血效應”重，而導致異常分支血管重度擴張、走行迂曲，和或合并動脈瘤;此型臨床上可由于左向右分流量大引起肺動脈及右心負荷增加，以及“竊血”導致冠狀動脈供血減少而引起心肌缺血等相關癥狀。對于癥狀明顯者、尤其合并動脈瘤形成者需要積極干預治療。本組3例行外科肺動脈瘺縫閉術或結扎術，術后多次復查患者心肌缺血癥狀明顯改善或消失。③附壁征:此征象主要見于VR重組時迂曲擴張異常分支血管攀附于肺動脈壁上，可以直觀的顯示瘺血管與肺動脈的三維結構關系。

3.2 瘺血管的起源

CPF瘺血管可起源于冠狀動脈的任何分支血管。其中右圓錐支最為常見，本組共有21例;然而本組中左前降支第1分支(即左圓錐支)作為瘺血管者占有22例，稍多于右圓錐支，此與文獻報道多起源于右冠狀動脈不同［7］。

3.3 比較影像學

心臟多普勒彩超簡便易行、無創(chuàng)，對于顯示心臟結構及血流動力學具有很大優(yōu)勢，對于CPF其可顯示肺動脈內異常血流束及瘺口，但其難于顯示異常血管來源，尤其是分流量小、瘺口小者易于漏診，本組中9例漏診，漏診率高達32.1%。有創(chuàng)性冠狀動脈血管造影一直認為是診斷CPF的“金標準”，同時可行介入治療，但其屬于二維成像，對于肺動脈瘺口情況顯示有限，尤其是瘺口及瘺血管小者難以診斷或易于漏診，對瘺血管的走行及毗鄰關系缺乏直觀。MSCT具有高空間分辨率，其結合三維重組技術可準確、直觀、全面的顯示CPF的瘺口、走行及空間結構關系。有學者認為MSCT可作為CPF的首先檢查方法［8］，本文作者亦認同此觀點，甚至可替代冠狀動脈造影作為診斷CPF的“金標準”，尤其對于瘺口及瘺血管較小者。

總之，MSCT結合三維重組技術對診斷CPF具有極高的臨床價值，可清晰顯示CPF的間接征象、直接征象，明確判斷瘺口位置、數目及大小，并可間接分析CPF分流量的大小，為臨床選擇治療方法提供參考。

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