董立平，謝謙宇，夏 宇

（1．湖南省長沙市第三醫(yī)院放射影像科，湖南 長沙410015；2．中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科，湖南 長沙410008）

骨巨細(xì)胞瘤一般認(rèn)為起源于中胚葉組織的破骨細(xì)胞，好發(fā)部位依次為長骨骨骺部、椎骨、肋骨、盆骨，而原發(fā)于顱底的骨巨細(xì)胞瘤非常少見［1－2］，常被誤診為其他顱底腫瘤?，F(xiàn)回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實和臨床隨訪的11例顱底骨巨細(xì)胞瘤的臨床和影像資料，旨在加深對本病的認(rèn)識，提高診斷正確率。

1 資料與方法

1．1 一般資料 搜集1998年1月～2011年12月在長沙市第三醫(yī)院及中南大學(xué)湘雅醫(yī)院行CT和MRI檢查，并經(jīng)手術(shù)病理證實的顱底骨巨細(xì)胞瘤11例，其中男3例，女8例；年齡21～36歲，平均28．6歲。11例病變均位于顳骨和蝶骨，其中4例病變主體位于蝶骨和鞍區(qū)，7例病變主體位于顳骨和中顱窩底。病理分級：Ⅰ～Ⅱ級2例，Ⅱ級5例，Ⅱ～Ⅲ級4例。臨床表現(xiàn)：11例均有頭痛；7例出現(xiàn)一側(cè)顱神經(jīng)損害及動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、面聽神經(jīng)的不全麻痹；2例合并左側(cè)中耳感染，聽力下降，查體示顳骨骨性隆起，觸之麻木感；4例病變位于蝶骨和鞍區(qū)的女性患者臨床表現(xiàn)為頭痛、閉經(jīng)、雙眼視力減退，查眼底視乳頭色淡，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

1．2 儀器與方法

1．2． 1 CT掃描 11例均行CT檢查。1例使用Siemens Sensation 40層CT掃描，10例使用Philips Brilliance 16層CT掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流 280mA，螺距 0．85，重建層厚10mm，重建間隔10mm，標(biāo)準(zhǔn)軟組織算法重建，HRCT使用骨算法重建，F(xiàn)OV 135mm×135mm，重建矩陣512×512?；颊呷⊙雠P位，掃描范圍以聽眶上線為基線，自巖錐上緣至外耳道下壁，巨大腫塊則增大范圍直至將腫塊完整掃描。增強(qiáng)掃描采用對比劑碘海醇（300mgI／ml，劑量為75～100ml），流速3．0ml／s，靜脈團(tuán)注后立刻掃描。工作站行MPR后處理。

1．2． 2 MRI掃描 9例行 MRI檢查，使用Siemens Magnetorn Sonata 1．5T超導(dǎo)型MR儀，頭部正交線圈。采用SE序列行T1WI（TR 500ms，TE 10ms）和 T2WI（TR 3 500ms，TE 90ms）橫斷位平掃及橫斷位、矢狀位和冠狀位增強(qiáng)T1WI掃描，增強(qiáng)掃描使用對比劑 Gd－DTPA，劑量0．1mmol／kg體質(zhì)量，層厚6mm，間隔2mm，F(xiàn)OV 20cm×20cm，矩陣256×256。

1．3 圖像分析及觀察指標(biāo) 由2位具有高級職稱的神經(jīng)影像學(xué)專家雙盲法對CT和MRI圖像進(jìn)行評價。意見不一致時由第3位具有高級職稱的神經(jīng)影像學(xué)專家判定。重點觀察以下指標(biāo)：腫瘤的部位、大?。ㄔ谳S、橫、矢3個方向測量病灶的最大徑）、形態(tài)特征（圓形、卵圓形和分葉形）、邊界（清楚或不清楚）、腫瘤密度、信號（以鄰近正?；?qū)?cè)正常腦組織密度、信號為參照）、強(qiáng)化情況、有無出血、壞死、鈣化、腫瘤周邊顱骨破壞特征、周圍神經(jīng)和血管侵犯特點。

2 結(jié)果

2．1 顱底骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn) 與周圍肌肉組織相比，9例腫瘤T1WI均表現(xiàn)為低、等信號，T2WI均表現(xiàn)為不均勻高信號，6例病灶內(nèi)有囊變，在T2WI上表現(xiàn)為邊界較清楚的高信號區(qū)。4例可觀察到病灶內(nèi)出血和含鐵血黃素信號。3例腫瘤內(nèi)鈣化在T1WI上呈低或低等信號，T2WI上信號仍低或更低。骨皮質(zhì)顯示為低信號，7例顯示瘤體邊緣環(huán)形低信號帶，2例顯示為不完整環(huán)形低信號影。5例可見多發(fā)低信號纖維間隔貫穿瘤體。MRI增強(qiáng)掃描后病變均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化（見圖1～4）。

2．2 顱底骨巨細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn) CT表現(xiàn)為蝶鞍區(qū)、顳窩、中顱窩及翼窩不規(guī)則混雜密度軟組織腫塊，4例可見散在鈣化，6例病灶內(nèi)有囊變，9例顱骨骨壁部分或全部變薄，膨脹變薄的骨皮質(zhì)不完整且有部分硬化，腦組織受壓移位。HRCT骨窗像示9例相應(yīng)部位顱骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞，2例呈溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)顱骨內(nèi)外板向外膨出，5例病灶內(nèi)可見與骨皮質(zhì)相連的不規(guī)則骨嵴，9例可見骨殼形成，2例骨殼不完整。增強(qiáng)掃描后病灶均呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度20～45HU，所有病灶囊變區(qū)均無強(qiáng)化，7例顯示大腦中動脈和頸內(nèi)動脈受壓移位（見圖5，6）。

3 討論

原發(fā)于顱底的骨巨細(xì)胞瘤僅占骨巨細(xì)胞瘤的1%，占同期顱內(nèi)腫瘤的 0．1%［3］。據(jù)文獻(xiàn)［3］報 道，顱底骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病年齡多在20～40歲，本組11例均符合該年齡特征。其臨床最常見癥狀是頭痛，其次是根據(jù)腫瘤發(fā)生部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)損害癥狀，如果侵犯顱內(nèi)還可引起顱高壓表現(xiàn)。侵犯顱底的骨巨細(xì)胞瘤多起源于顳骨或蝶骨，常同時累及顳骨及蝶骨，故具體來源于顳骨還是蝶骨難以判定。本組腫瘤均侵犯顳骨及蝶骨，溝通顱內(nèi)外。腫瘤侵犯顱底骨質(zhì)，可與硬膜廣泛粘連，但通常很少侵穿硬膜。腫瘤主體多位于中顱窩，腫瘤向內(nèi)可侵入中顱窩底、蝶骨嵴、海綿竇、鞍區(qū)甚至斜坡，向外可侵蝕顴弓、顴骨、顳肌、頜骨、顳頜關(guān)節(jié)甚至破壞腮腺，但一般不穿透皮膚［4］。Kashiwagi等［5］認(rèn)為，顳骨巨細(xì)胞瘤多在板障內(nèi)擴(kuò)散，表現(xiàn)為膨脹樣生長和反應(yīng)性骨質(zhì)變化，而蝶骨骨巨細(xì)胞瘤則表現(xiàn)為溶骨性改變，且沒有規(guī)則的形狀。本組7例病變主體位于顳骨和中顱窩底的骨巨細(xì)胞瘤以膨脹性生長為主，考慮來源于顳骨的可能性更大。

骨巨細(xì)胞瘤在四肢長骨的典型X線表現(xiàn)為：骨內(nèi)圓形或橢圓形囊性偏心性骨質(zhì)破壞，肥皂泡樣陰影，骨嵴和骨殼形成［6］。與長骨骨巨細(xì)胞瘤相比，顱底骨巨細(xì)胞瘤很少出現(xiàn)肥皂泡樣改變。本組顱底骨巨細(xì)胞瘤CT多表現(xiàn)為混雜密度，部分腫瘤內(nèi)可見散在鈣化灶，?；旌洗嬖谌芄切院团蛎浶怨琴|(zhì)破壞，大部分腫瘤內(nèi)邊緣分別可見骨嵴和骨殼形成。腫瘤出血和囊變較少見，囊變區(qū)為數(shù)量不等、大小不一、邊界清晰的低密度區(qū)，MRI可分辨不同時期的出血灶。姜衛(wèi)國等［7］提出“交界角征”為顱底骨巨細(xì)胞瘤的典型CT征象，其特征是在腫瘤與正常顱骨交界處呈現(xiàn)高密度的角狀區(qū)，其邊緣超出正常顱骨范圍，角度在180°以下，但本組僅4例有此征象。病變以中顱窩為中心向周圍侵犯，MRI上腫瘤在T1WI和T2WI多呈混雜信號，T2WI上觀察囊變和出血更加清晰，但與CT比較，MRI觀察鈣化、骨嵴和骨殼沒有優(yōu)勢，腫瘤CT和MRI增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，病灶強(qiáng)化MRI顯示較CT更加明顯，MRI不僅清晰顯示腫瘤的位置、大小及形態(tài)，而且可清晰顯示病灶與周圍血管、神經(jīng)的關(guān)系。

顱底骨巨細(xì)胞瘤很少出現(xiàn)長骨骨巨細(xì)胞瘤的肥皂泡樣改變，影像學(xué)診斷較困難，容易誤診為其他顱底骨源性腫瘤。軟骨瘤和骨軟骨瘤多偏中心生長，位于鞍旁中顱窩底和橋小腦角附近；骨母細(xì)胞瘤、嗜酸性肉芽腫和骨纖維異常增殖癥多位于前顱底；脊索瘤以斜坡為中心，可侵犯蝶竇和鼻咽。發(fā)生于中顱窩底的骨髓瘤和鼻咽癌多為溶骨性破壞且無明顯鈣化；骨母細(xì)胞瘤骨殼厚薄不一且內(nèi)部有可呈多種形態(tài)的鈣化；嗜酸性肉芽腫無明顯骨殼且有嗜酸性粒細(xì)胞增高；骨化性纖維瘤和骨纖維異常增殖癥有典型的磨玻璃樣改變；軟骨瘤和軟骨肉瘤鈣化多且粗大并位于腫瘤內(nèi)；蝶竇癌多呈侵襲性生長且一般無骨殼形成。三叉神經(jīng)瘤有三叉神經(jīng)痛病史且腫瘤?？缰泻箫B窩，常伴有眶上裂、圓孔或卵圓孔擴(kuò)大。

總之，原發(fā)于顱底的骨巨細(xì)胞瘤是位于顱底硬膜外的十分少見腫瘤，臨床以頭痛為主，其次為單發(fā)或多發(fā)顱神經(jīng)損害癥狀。蝶骨和顳骨溶骨性和膨脹性骨質(zhì)破壞、骨嵴和骨殼形成是病變較有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，腫塊可有出血和囊變，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。CT和MRI表現(xiàn)有助于顱底骨巨細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷，并為制定治療方案提供詳細(xì)資料。

圖1 ～6 同一患者，蝶鞍區(qū)、顳窩、中顱窩可見腫塊 圖1 T2WI表現(xiàn)為不均勻高信號 圖2 T1WI表現(xiàn)為低、等信號 圖3 增強(qiáng)掃描后病變均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化 圖4 增強(qiáng)掃描后矢狀位清晰顯示病灶范圍，垂體受壓上移，無受侵犯表現(xiàn) 圖5 CT增強(qiáng)掃描后：蝶鞍區(qū)、顳窩、中顱窩顱骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶不均勻強(qiáng)化圖6 HRCT矢狀位圖像：相應(yīng)區(qū)域顱骨骨壁變薄，可見不規(guī)則骨嵴和骨殼形成

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