郭樹(shù)農(nóng)，張斌青，魏曉艷

（1．河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院，河南 洛陽(yáng)471002；2．河南省洛陽(yáng)市第五人民醫(yī)院，河南 洛陽(yáng)471000）

1 資料與方法

1．1 一般資料 本組共28例，其中男12例，女16例；年齡5～70歲，平均38歲。病程1～12年，平均5年。臨床表現(xiàn)為22例非持續(xù)性鈍痛，活動(dòng)后加重，休息后減輕，5例患肢輕度壓痛，皮膚觸之有硬結(jié)，3例患肢關(guān)節(jié)軟組織內(nèi)腫塊，1例關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，5例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；均無(wú)外傷史。手術(shù)1例，對(duì)軟組織內(nèi)腫塊進(jìn)行切除，術(shù)后常規(guī)送病理學(xué)檢查。

1．2 儀器與方法 22例采用美國(guó)Kodak CR系統(tǒng)拍攝正位或正側(cè)位X線片。6例采用美國(guó)PICKER公司PQ2000S螺旋行病變掃描，層厚2mm，層距2mm，分別以骨窗和軟窗進(jìn)行觀察。1例采用德國(guó)SIEMENS公司 Symbia－T6SPECT－CT 圖像融合系統(tǒng)對(duì)病變區(qū)行SPECT斷層掃描及同機(jī)CT掃描，掃描前3～4h靜脈注射99Tcm－MDP 20mCi，CT掃描層厚1．5mm，層距0．9mm，螺距1，使用SIEMENS Symbia－T6隨機(jī)圖像融合軟件進(jìn)行融合。2例采用美國(guó)Marconi公司1．5T超導(dǎo)MR儀，常規(guī)快速自旋回波序列T1WI、脂肪抑制序列T2WI，對(duì)病變部位行冠狀位、矢狀位、橫軸位掃描。

2 結(jié)果

2．1 發(fā)病部位 本組28例中，單肢26例，雙肢2例；單骨15例，其中掌骨1例，尺骨2例，肱骨1例，股骨2例，脛骨5例，腓骨2例，跖骨2例；同肢多骨11例，其中上肢骨1例，累及肱骨、尺骨、腕骨及掌骨，下肢骨10例，累及髖臼、股骨、髕骨、脛骨、跟骨及跖骨；雙肢多骨2例，其中股骨1例，脛腓骨1例；多骨病變跨關(guān)節(jié)生長(zhǎng)者，關(guān)節(jié)面均未受累及；軟組織內(nèi)鈣化3例，均發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，其中髕下囊1例，腘窩2例。

2．2 X線表現(xiàn) 行X線檢查22例中，病變局限性于皮質(zhì)內(nèi)側(cè)3例，彌漫性流注19例，均沿骨干一側(cè)，其中皮質(zhì)外側(cè)流注4例；骨皮質(zhì)肥厚21例，骨髓腔變窄18例；病灶呈條索狀15例，斑塊狀9例，斑點(diǎn)狀7例，均呈“象牙質(zhì)樣”密度，與正常組織界限清楚；跨關(guān)節(jié)生長(zhǎng)11例，表現(xiàn)為骨端松質(zhì)骨內(nèi)高密度新骨堆積，關(guān)節(jié)面光滑完整，關(guān)節(jié)間隙正常，3例關(guān)節(jié)周圍軟組織出現(xiàn)團(tuán)狀不規(guī)則形鈣化影，鈣化灶邊界清楚，密度不均勻（見(jiàn)圖1a，1b，2a）。

2．3 CT表現(xiàn) 6例均表現(xiàn)為骨皮質(zhì)肥厚隆起、骨髓腔變窄，骨端松質(zhì)骨或骨髓腔內(nèi)團(tuán)狀高密度影，CT值約為1 000HU，邊界清楚，周圍軟組織未見(jiàn)明顯腫塊影（見(jiàn)圖1c，1d，2b，2c）。

2．4 SPECT－CT表現(xiàn) 1例CT顯示腓骨骨皮質(zhì)彌漫性不規(guī)則增厚，尤以中上段為著，骨髓腔受壓變形，左腓骨遠(yuǎn)端髓腔內(nèi)及跟骨松質(zhì)骨內(nèi)亦可見(jiàn)斑點(diǎn)狀高密度影，邊界清楚，周圍未見(jiàn)明顯軟組織腫脹及腫塊影；SPECT－CT融合圖像顯示腓骨中上段及遠(yuǎn)端髓腔內(nèi)病灶明顯異常放射性核素濃聚，跟骨內(nèi)病灶未見(jiàn)明顯異常放射性核素濃聚（見(jiàn)圖2d～2f）。

2．5 MRI表現(xiàn) 2例表現(xiàn)為骨皮質(zhì)增厚，骨髓腔狹窄，皮質(zhì)及髓腔內(nèi)病灶呈長(zhǎng)T1、短T2均勻或略混雜信號(hào)，邊界清晰，與正常組織界限清楚，1例病灶周圍軟組織輕度水腫改變（見(jiàn)圖1e，1f）。

3 討論

3．1 病理及臨床情況 蠟淚樣骨病是一種罕見(jiàn)的骨骼疾病，其發(fā)病率約為1／100萬(wàn)左右［1－2］，國(guó)內(nèi)報(bào)道較少。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張所致的骨膜發(fā)育異常，具有軟骨內(nèi)成骨和骨膜內(nèi)成骨2種骨化障礙特征。吳波等［3］認(rèn)為該病的發(fā)生與血管干擾素和血管功能不全有關(guān)。Endo等［4］認(rèn)為該病是由于成纖維細(xì)胞的前膠原α1（I）mRNA表達(dá)增多，致使組織中鈣質(zhì)過(guò)多沉積所造成的。鏡下可見(jiàn)病骨的哈氏管扭曲、變形，骨板層排列密集紊亂，骨小梁和骨髓腔被纖維組織代替［5］。蠟淚樣骨病好發(fā)于一側(cè)肢體，以下肢骨多見(jiàn)，可單獨(dú)局限于一骨，也可同時(shí)累及多骨，亦可雙側(cè)發(fā)病。出生后即有潛伏期，青少年時(shí)期發(fā)展，成年后出現(xiàn)癥狀，多在10～42歲間就診［6］。疼痛是最早的表現(xiàn)［7］，多為非持續(xù)性鈍痛，活動(dòng)后加重，休息后減輕，患者常無(wú)法明確指出痛點(diǎn)。蠟淚樣骨病可伴軟組織內(nèi)腫塊形成及鈣化［8］，還可伴有腫瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬結(jié)等改變［9］，本組3例出現(xiàn)軟組織內(nèi)鈣化，5例出現(xiàn)皮下硬結(jié)。本病進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)，不發(fā)生惡變及病理骨折，預(yù)后良好［10］，一般不需特殊治療，本組1例手術(shù)治療，術(shù)后病理見(jiàn)大量軟骨、松質(zhì)骨及粗細(xì)不均的不成熟骨小梁內(nèi)纖維組織浸潤(rùn)。

3．2 影像特征 本病無(wú)病理組織學(xué)的特殊表現(xiàn)，診斷主要依據(jù)X線典型表現(xiàn)，是少數(shù)以X線表現(xiàn)命名的疾病之一［11］。于成福等［12］將蠟淚樣骨病X線表現(xiàn)分為4型：皮質(zhì)內(nèi)型，病變向骨皮質(zhì)內(nèi)流動(dòng)；皮質(zhì)外型，病變向骨皮質(zhì)外流動(dòng)；皮質(zhì)旁型，病變流注于軟組織內(nèi)；混合型，以上不同類型組合。本組行X線檢查22例中，混合型15例（占68%），皮質(zhì)外型4例（占18%），皮質(zhì)內(nèi)型3例（占14%）。其特征性X線表現(xiàn)為骨皮質(zhì)肥厚呈“波浪狀”，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注；病灶呈“象牙質(zhì)樣”密度，沿骨干一側(cè)連續(xù)或間斷性由近端向遠(yuǎn)端延伸；病變區(qū)髓腔變窄，皮質(zhì)表面凹凸不平；跨關(guān)節(jié)生長(zhǎng)為本病特點(diǎn)［13］，即關(guān)節(jié)兩端松質(zhì)骨內(nèi)新骨堆積，關(guān)節(jié)面光滑完整。CT顯示病灶與正常組織界限清楚，骨髓腔受壓變窄甚至閉塞，骨皮質(zhì)表面隆起，周圍軟組織無(wú)明顯異常。SPECT－CT顯像以病變部位血供及骨質(zhì)代謝活躍程度等機(jī)能變化為基礎(chǔ)，病變部位血供、骨代謝等一旦發(fā)生改變，骨顯像即可發(fā)生異常［14］。在血供豐富、骨代謝活躍區(qū)域放射性核素會(huì)出現(xiàn)異常濃聚。本組1例行SPECT－CT檢查，融合圖像顯示腓骨中上段及外踝內(nèi)側(cè)明顯異常放射性核素濃聚，而跟骨內(nèi)病灶未出現(xiàn)明顯異常放射性核素濃聚，提示腓骨中上段及外踝內(nèi)側(cè)病灶的骨代謝相對(duì)活躍，而跟骨病灶的骨代謝相對(duì)靜止。MRI表現(xiàn)為病變區(qū)骨皮質(zhì)增厚，髓腔狹窄，病灶呈長(zhǎng)T1、短T2均勻或略混雜信號(hào)改變，邊界清晰，病灶周圍軟組織可見(jiàn)輕度水腫改變。

3．3 鑒別診斷 ①慢性硬化性骨髓炎：骨皮質(zhì)局限性增厚，骨髓腔硬化變窄，局部可見(jiàn)骨質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)。②石骨癥：全身普遍骨質(zhì)硬化，骨皮質(zhì)增厚，骨髓腔變窄甚至完全閉塞，骨輪廓完整，“骨中骨”是其典型特征。③成骨性轉(zhuǎn)移：好發(fā)于軀干及四肢骨近端，病灶多不對(duì)稱、呈邊界模糊的面團(tuán)樣高密度影，臨床有原發(fā)灶，疼痛明顯。

總之，蠟淚樣骨病具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，X線檢查結(jié)合臨床（骨骼受累區(qū)域的形態(tài)、密度及病灶的選擇性分布）即可作出明確診斷；CT能進(jìn)一步顯示病灶內(nèi)情況，觀察病灶的形態(tài)、密度；SPECT－CT為蠟淚樣骨病活躍性的判定提供了有力的參考依據(jù)；MRI檢查有助于觀察周圍軟組織情況，進(jìn)一步為診斷提供依據(jù)。

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圖1 男，27歲，左脛骨蠟淚樣骨?。▎喂?、混合型） 圖1a，1b 正側(cè)位CR片顯示左脛骨平臺(tái)至脛骨中段條索樣致密影，脛骨前側(cè)皮質(zhì)增厚，皮質(zhì)表面呈“波浪狀”改變 圖1c CT顯示左脛骨平臺(tái)髓腔內(nèi)團(tuán)狀致密影，呈“象牙質(zhì)樣”密度 圖1d CT顯示脛骨中段髓腔內(nèi)團(tuán)狀致密影影，髓腔變窄近乎消失，其前側(cè)皮質(zhì)增厚 圖1e，1f MRI T1WI及T2WI顯示脛骨中段髓腔內(nèi)團(tuán)狀低信號(hào)，略顯混雜，髓腔受壓，脛骨前側(cè)皮質(zhì)增厚，周圍環(huán)繞略長(zhǎng)T2信號(hào)影 圖2 女，40歲，左腓骨蠟淚樣骨?。▎沃喟l(fā)、混合型） 圖2a 正位CR片顯示腓骨骨皮質(zhì)彌漫性不規(guī)則形增厚，皮質(zhì)表面凹凸不平呈“波浪狀”，腓骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀高密度影 圖2b MPR顯示腓骨骨皮質(zhì)彌漫性不規(guī)則形增厚，骨髓腔受壓變形，跟骨內(nèi)顯示高密度結(jié)節(jié)影，邊界清楚 圖2c CT三維重建后面觀顯示左腓骨增粗，表面高低不平，如“蠟淚”流注 圖2d SPECT顯示左腓骨放射性核素異常濃聚，跟骨內(nèi)結(jié)節(jié)影未見(jiàn)濃聚 圖2e SPECT－CT二維融合圖像顯示腓骨病灶放射性核素異常濃聚 圖2f SPECT－CT三維融合圖像顯示左腓骨中上段及遠(yuǎn)端髓腔內(nèi)病灶異常放射性核素濃聚