高永華 張 蕊 韓宏明 楊興偉 曹志堅(jiān) 楊喜銀

肺泡微石癥（pulmonary alveolar microlithiasis, PAM）是一種罕見(jiàn)的慢性肺部疾病，以廣泛的肺泡內(nèi)鈣化為特征，各年齡段均可發(fā)病，成年患者居多，常為家族性，可能為常染色體隱性遺傳病[1]。Harbitz[2]于1918年最先描述了PAM的尸檢及影像學(xué)特征，1933年病理學(xué)家Puhr[3]命名該病為PAM。本文將陜西省榆林市星元醫(yī)院收治的2例（兄弟二人）PAM患者的影像表現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

病例1：患者男，49歲，進(jìn)行性氣促11年?；颊?1年前出現(xiàn)氣促、咳嗽，在當(dāng)?shù)亻T(mén)診對(duì)癥治療，有所緩解，期間間斷發(fā)病，進(jìn)行性加重，1年前來(lái)本院診治，以PAM對(duì)癥治療。體格檢查：缺氧貌、唇發(fā)紺、杵狀指，聽(tīng)診雙肺呼吸音減弱，以肺底部最明顯。胸部X線示：雙肺彌漫砂粒樣陰影，肺中野外帶較密集，肺透光度降低（圖1A）。胸部CT平掃示：雙肺彌漫鈣化結(jié)節(jié)影，部分呈毛玻璃狀，下葉外圍部、縱隔旁及胸膜下呈斑片狀融合，中心CT值約409 Hu，胸膜下肺外圍可見(jiàn)大小不等的無(wú)壁透光區(qū)，呈窄帶狀（圖1B～E），肺動(dòng)脈增粗，主干寬徑約35 mm。診斷：PAM，間隔旁型肺氣腫，肺動(dòng)脈高壓。

病例2：患者男，39歲，與病例1中的患者系同胞兄弟）。自幼劇烈活動(dòng)后氣促，進(jìn)行性氣促加重伴胸悶2年。體格檢查：發(fā)紺、杵狀指，雙肺呼吸音減弱。胸部X線示：雙肺彌漫砂粒樣陰影，以中下肺野為著，縱隔旁見(jiàn)弧線形鈣化影，心界及膈面模糊不清（圖2A）。胸部CT平掃示：雙肺透光度差，胸膜下和肺底部沿支氣管血管束彌漫分布鈣化結(jié)節(jié)灶，下葉后部呈對(duì)稱(chēng)性大片狀融合（圖2B、C）。右側(cè)肺尖部見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等的無(wú)壁透光區(qū)。肺動(dòng)脈主干及右下肺動(dòng)脈干增粗。診斷：PAM，局限性間隔旁型肺氣腫，肺動(dòng)脈高壓。

圖1 患者男，49歲。A.胸部X線示雙肺彌漫砂粒樣陰影，分布欠均勻；B. CT掃描肺窗示雙肺彌漫高密度結(jié)節(jié)影，部分呈磨玻璃狀，部分融合成斑片狀，胸膜下見(jiàn)呈帶狀分布、大小不等的無(wú)壁透光區(qū)（箭）；C.縱隔窗示雙肺彌漫鈣化結(jié)節(jié)灶，以胸膜下、肺底部為主，伴有斑片狀融合（箭），肺動(dòng)脈主干增粗

圖2 患者男，39歲。A.胸部X線示雙肺彌漫砂粒樣陰影，以中下肺野為著，縱隔旁見(jiàn)弧線形鈣化影，心界及膈面模糊不清；B. CT肺窗示雙肺透光度差，彌漫分布鈣化結(jié)節(jié)灶（箭），胸膜下可見(jiàn)線狀透亮帶（箭頭）；C.縱隔窗示胸膜下致密鈣化影，胸膜下呈帶狀融合（箭）

2 討論

PAM是一種罕見(jiàn)的慢性肺部疾病，有家族傾向，多見(jiàn)于同胞兄妹間，病因尚不明確，可能與先天性遺傳及代謝紊亂有關(guān)。Kacmaz等[4]提出PAM的發(fā)病機(jī)制為：①慢性感染或某種刺激因素導(dǎo)致滲出物形成，因未及時(shí)吸收，長(zhǎng)時(shí)間后形成鈣化；②先天缺陷導(dǎo)致肺泡間鈣磷代謝障礙或堿性環(huán)境和黏多糖沉淀促使局部鈣沉積。

PAM早期癥狀常不明顯，隨著病程發(fā)展可以出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血、發(fā)紺、杵狀指、氣胸及肺心病等癥狀。CO彌散率降低，動(dòng)脈血氧分壓降低。X線檢查是發(fā)現(xiàn)病變的首選方法，主要征象為肺內(nèi)廣泛砂粒樣陰影，肺底明顯，肺尖較輕。隨著病情進(jìn)展，兩肺結(jié)節(jié)影密集，可以出現(xiàn)病灶聚集融合，心膈模糊，呈“沙暴”或“雪暴樣”改變。病情較重者呈“白肺樣”表現(xiàn)，肺組織、縱隔及肋骨完全被掩蓋[5]。過(guò)度曝光可以增加鈣化檢出。肺底部及中下肺野彌漫分布細(xì)小砂粒樣鈣化微結(jié)節(jié)，肺底部更致密。微結(jié)節(jié)沿支氣管血管樹(shù)分布，邊界清楚，有磨玻璃影、條紋狀放射影。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)纖維索條影、支氣管血管束增粗不規(guī)則，囊腫形成，多種形式病變的存在反映了反復(fù)的病理過(guò)程。胸部X線密度分辨率、對(duì)結(jié)節(jié)的密度特征、融合表現(xiàn)及肺間質(zhì)改變的顯示不如CT。CT可以早期發(fā)現(xiàn)小鈣化、隨訪、病灶定性以及確定肺氣腫。病變主要有特征性的鈣化性微結(jié)節(jié)、磨玻璃影、肺氣腫等。微結(jié)節(jié)大小1～5 mm，密度較高，提示鈣化性質(zhì)，邊界較清楚，以高分辨率CT顯示最佳，結(jié)節(jié)可以融合，形成線狀、多邊形網(wǎng)樣病灶；小于CT分辨能力的微結(jié)節(jié)（＜1 mm的結(jié)節(jié)）則表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)密度增高，呈磨玻璃樣陰影改變。囊腫表示肺實(shí)質(zhì)破壞，由病變進(jìn)一步發(fā)展所致，表現(xiàn)為邊緣清楚的透亮影，呈簇或單發(fā)。病變呈相對(duì)對(duì)稱(chēng)性分布。鈣化性微結(jié)節(jié)表現(xiàn)為：①周邊征或胸膜廣泛線形鈣化征。在縱隔附近、胸膜下區(qū)及葉間胸膜下方微結(jié)節(jié)融合形成薄層致密帶，使肺臟具有高密度邊緣，或表現(xiàn)為臟層胸膜廣泛的細(xì)線狀鈣化。②束征。鈣化微結(jié)節(jié)多沿支氣管血管束和支氣管中央?yún)^(qū)分布。③線樣鈣化影優(yōu)先出現(xiàn)于舌段和中葉的前外側(cè)及上葉前部。斑片樣鈣化在下葉底部比同葉上部更廣、更多、更大。縱隔窗顯示肺野內(nèi)不規(guī)則點(diǎn)狀、條狀致密影，胸膜下可融合成片，形成火焰征和白描征[6]。高分辨率CT上?？梢?jiàn)彌漫性磨玻璃影，其意義與微結(jié)節(jié)基本一致[1]。有些患者合并間隔旁肺氣腫、肺大泡及肺間質(zhì)纖維化，使肺順應(yīng)性降低，肺血管阻力增加，最后導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

CT尤其是高分辨率CT不僅能診斷PAM，而且能反映病變的嚴(yán)重程度。在診斷中，還應(yīng)注意PAM的臨床特點(diǎn)，如無(wú)急性炎癥表現(xiàn)、臨床癥狀輕微、病變進(jìn)展緩慢及有家族發(fā)病特點(diǎn)等，有助于與粟粒性肺結(jié)核、塵肺及肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。

[1] 李鐵一. 中華影像醫(yī)學(xué)呼吸系統(tǒng)卷. 北京: 人民衛(wèi)生出版社,2002: 355-356.

[2] Harbitz F. Extensive calcif i cation of the lungs as a distinct disease.Arch Intern Med, 1918, 21(1): 139-146.

[3] Puhr L. Microlithiasis alveolaris pulmonum. Virchows Arch Pathol Anat, 1933, 290(1): 156-160.

[4] Kacmaz F, Alyan O, Celenk M, et al. A case of pulmonary alveolar microlithiasis with cardiac constriction secondary to severe adjacent pleural involvement. Cardiology, 2007, 107(3): 213-216.

[5] 葉楓, 謝佳星, 張挪富, 等. 肺泡微石癥3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 國(guó)際呼吸雜志, 2011, 31(18): 1394-1398.

[6] Marchiori E, Gon?alves CM, Escuissato DL, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution computed tomography fi ndings in 10 patients. J Bras Pneumol, 2007, 33(5): 552-557.