孫群維 SUN Qunwei
史鐵梅 SHI Tiemei
楊 思 YANG Si
張 浩 ZHANG Hao
陳思吉 CHEN Siji
卵巢無性細胞瘤起源于有性分化之前的原始生殖細胞,是比較少見的惡性卵巢腫瘤,占卵巢生殖細胞腫瘤的45%,占所有惡性腫瘤的1%~2%[1]。卵巢無性細胞瘤對放療和化療均敏感,而且預(yù)后較好,Ⅰa期5年生存率為95%,進展期和復(fù)發(fā)者生存率為85%[1]。大部分患者就診時腫瘤較局限,未見轉(zhuǎn)移。因此,早期診斷對控制疾病進展有重要作用。本研究通過回顧性分析經(jīng)病理證實的17例卵巢無性細胞瘤患者的臨床資料及影像學(xué)表現(xiàn),為臨床診治提供依據(jù)。
1.1 研究對象 選擇2007-01~2012-02中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的卵巢無性細胞瘤患者17例共20個腫塊,患者年齡6~43歲,平均(19.8±8.1)歲,其中6~9歲2例,10~30歲14例,40~43歲1例。臨床表現(xiàn):腹痛8例,多因腹痛加劇就診,其中2例表現(xiàn)為突發(fā)下腹痛,1例為隱痛;7例為腹部包塊或(和)腹脹;1例以體重減輕就診;1例產(chǎn)科檢查中發(fā)現(xiàn)卵巢腫物。17例均行彩色多普勒超聲檢查;11例同時行CT檢查,其中9例同時行增強掃描。腫瘤標(biāo)志物檢測:2例甲胎蛋白(AFP)升高,8例CA125升高,2例CA724升高,1例CA19-9升高,4例AFP、癌胚抗原、CA19-9、CA724、CA125均正常。其中1例CA125和AFP同時升高,2例CA125和CA724同時升高,1例CA125和CA19-9同時升高。
1.2 超聲檢查 采用Accuvix XQ、GE Voluson 730、Philips iU22超聲檢查儀,9例患者采用經(jīng)陰道超聲聯(lián)合經(jīng)腹超聲,探頭頻率為3~9 MHz;8例患者采用經(jīng)腹超聲,探頭頻率為3.5 MHz,多切面掃查子宮及雙附件。
1.3 CT檢查 采用Siemens Sensation 64層螺旋CT機,管電壓120 kV,管電流100 mA,準直0.6 mm,掃描層厚3.0 mm,重組層厚1.0 mm,重組間隔0.8 mm,螺距1.25 mm,管球旋轉(zhuǎn)1周時間為1.0 s,矩陣512×512。增強掃描使用非離子型碘對比劑碘普羅胺或碘海醇(300 mgI/ml),劑量1.5 ml/kg,經(jīng)肘靜脈注射,速度3 ml/s。
2.1 手術(shù)及病理結(jié)果 17例無性細胞瘤患者共20個腫物,其中單側(cè)14例,雙側(cè)3例;右側(cè)腫物9個,左側(cè)11個。病理診斷均為單純性無性細胞瘤。14例單側(cè)病變中右側(cè)卵巢發(fā)病6例,其中1例合并左側(cè)卵巢內(nèi)胚竇瘤,1例合并卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)(720°);左側(cè)卵巢發(fā)病8例,其中1例合并妊娠,1例合并卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)(360°);雙側(cè)卵巢發(fā)病3例,其中1例為間變性。腫塊大體大小為5 cm×6 cm×6 cm~22 cm×15 cm×10 cm,直徑多在10 cm以上,以實性為主,呈圓形或類圓形,表面光滑或凹凸不平,包膜完整,切面呈灰紅或黃白色,部分區(qū)域可伴有出血壞死或囊性改變。3例腫物切面可見結(jié)節(jié)狀改變。鏡下見無性細胞瘤多由大小較一致的瘤細胞構(gòu)成,胞質(zhì)豐富透亮,核大,核仁明顯,部分由含量不等的纖維組織形成分隔,呈巢狀、片狀或索條狀排列,纖維分隔內(nèi)可見淋巴細胞。
2.2 超聲表現(xiàn) 12例腫塊呈實性(圖1A),內(nèi)呈不均質(zhì)中低混合回聲或不均質(zhì)低回聲,可伴散在不規(guī)則液性區(qū)和(或)條索狀回聲,邊界清,形狀多不規(guī)整,部分可呈分葉狀,腫瘤較大,大小為7.3 cm×6.9 cm×3.7 cm~22.2 cm×15.0 cm×12.3 cm;5例呈囊實混合性,部分囊性部分伴分隔,邊界清。實性腫物及囊實性腫物的實質(zhì)部分均可見少許或豐富血流信號(圖1B)。
圖1 患者女,17歲。A.超聲示不均質(zhì)低回聲實性腫塊,其內(nèi)可見高回聲分隔(箭)及由分隔形成的結(jié)節(jié)狀改變(箭頭),彩色多普勒血流顯像示腫塊內(nèi)血流信號;B.實性腫物內(nèi)部可檢出動脈血流頻譜;C.瘤細胞呈巢狀排列,胞質(zhì)豐富透亮,核大,核仁明顯,可見淋巴細胞(HE, ×100)
2.3 CT表現(xiàn) CT平掃4例見囊實混合性腫物影,內(nèi)部密度不均勻,可見軟組織密度影,液性部分伴或不伴分隔,增強后軟組織、分隔及囊壁明顯強化不均勻,內(nèi)部液體未見強化,邊界清;7例表現(xiàn)為軟組織密度腫塊影(圖2),內(nèi)部密度不均,部分伴條片狀低密度影,部分可見軟組織結(jié)節(jié)及分隔,增強后強化不均勻,實質(zhì)部分明顯強化,低密度部分強化不明顯,與周圍組織分界尚清;8例可見多血管密度影。CT與超聲在囊實性分布和腫瘤邊界、血流顯示上表現(xiàn)基本一致。
圖2 患者女,18歲。A. CT平掃示內(nèi)部密度不均;B、C.增強掃描動脈期及靜脈期示內(nèi)部密度不均,可見強化的分隔(箭)及低密度液化壞死部分;D.鏡下見瘤細胞呈圓形,胞質(zhì)空亮,核圓,有核仁,細胞呈巢狀排列(HE, ×100)
3.1 臨床及病理表現(xiàn) 卵巢無性細胞瘤好發(fā)于兒童及青年女性,75%發(fā)生在10~30歲,5%發(fā)生于10歲以下,50歲以上罕見[2],本組患者中10~30歲14例,10歲以下2例,40歲以上1例,基本與報道相符。本病單側(cè)多見,5%~15%為雙側(cè)[3],Santesson[4]認為右側(cè)卵巢組織的分化較左側(cè)遲緩,發(fā)育較差,常保留未分化的全能胚胎組織,因此腫瘤右側(cè)較左側(cè)多見,但在臨床上不需要強調(diào)側(cè)別。本組20個腫塊中,右側(cè)9個腫塊,左側(cè)11個腫塊。范懿雋等[5]報道左側(cè)19例,右側(cè)14例?;颊叱R耘枨荒[物就診;其次為腹痛,多為隱痛,部分或因疼痛加劇或腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)伴發(fā)急腹癥就診;可合并生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào);合并妊娠少見,本組1例合并妊娠,但20%~30%與妊娠有關(guān)的卵巢惡性生殖細胞腫瘤為無性細胞瘤[2]。目前診斷無性細胞瘤尚無特異性的腫瘤標(biāo)志物。CA125和CA19-9對上皮性卵巢惡性腫瘤較為敏感,對無性細胞瘤敏感度較差,本組中CA125和CA19-9升高者分別有8例和1例。免疫組化研究發(fā)現(xiàn),乳酸脫氫酶、CA117、胎盤堿性磷酸酶、神經(jīng)元特異性烯醇化酶對鑒別無性細胞瘤和非無性細胞瘤有重要價值[6-8]。
無性細胞瘤在病理上分為單純型和混合型兩種,后者常合并內(nèi)胚竇瘤、畸胎瘤或絨癌成分。前者基本組織學(xué)表現(xiàn)瘤細胞較大,大小一致,呈圓形或類圓形,胞漿豐富透亮,核仁明顯,核分裂多見,瘤細胞呈巢狀、片狀或索條狀排列,并被含淋巴細胞的纖維組織分隔。偶而可見假結(jié)核性肉芽腫組織[9]。后者則合并其他細胞成分,腫瘤大體以實性為主,呈圓形或類圓形,表面光滑或凹凸不平,包膜完整,切面呈灰紅或黃白色,切面可伴有出血壞死、囊性改變或結(jié)節(jié)狀改變。
3.2 超聲表現(xiàn) 卵巢無性細胞瘤超聲表現(xiàn)為邊界清楚的實性或以囊實性為主的腫塊。腫塊多呈不均質(zhì)中低回聲,壞死和囊性變部分表現(xiàn)為不規(guī)則液性區(qū),液性區(qū)內(nèi)可見分隔,實性部分多可見條索狀回聲及結(jié)節(jié)狀回聲,這是由于纖維結(jié)締組織將腫瘤細胞分隔成結(jié)節(jié)狀所致[10]。無性細胞瘤血供豐富,分隔內(nèi)含有纖維毛細血管[10],因此實性部分和分隔多可以檢出少許或豐富血流信號。Guerriero等[11]描述無性細胞瘤的超聲特點為:體積較大的、回聲不均質(zhì)的實性腫塊;伴條索狀分隔,將腫物分成結(jié)節(jié)狀;邊界清楚,血供豐富。然而上述超聲表現(xiàn)對診斷卵巢無性細胞瘤無特異性。
3.3 CT表現(xiàn) 卵巢無性細胞瘤CT平掃表現(xiàn)為混雜稍低密度,出血壞死部分表現(xiàn)為低密度區(qū);增強時不強化,實質(zhì)區(qū)明顯強化,于小平[12]測量腫瘤的實質(zhì)部分CT值,平掃時為27~41 Hu,增強后升高12~40 Hu。腫瘤內(nèi)分隔因為含有纖維毛細血管,Tanaka等[13]報道增強后分隔也明顯強化。本組中僅2例可見增強后分隔強化。于小平[12]報道11例無性細胞瘤CT平掃和增強均無分隔顯示,可能與分隔比較薄、在密度和增強程度上與腫瘤實質(zhì)相近、增強掃描時相未處于動脈期等有關(guān)。CT同樣顯示血供豐富,本組7例顯示多發(fā)血管影。因此,在CT上表現(xiàn)為較大的不均勻?qū)嵭阅[塊,血供豐富,實性部分強化明顯,其內(nèi)可見分隔時要考慮無性細胞瘤的可能,但最終診斷有賴于病理檢查。
3.4 鑒別診斷 卵巢無性細胞瘤需與以下卵巢腫瘤鑒別:①卵巢上皮性來源腫瘤,是最常見的惡性腫瘤,多發(fā)生于中老年女性,往往表現(xiàn)為囊實混合性腫物,大量腹水,容易發(fā)生轉(zhuǎn)移,血清CA125明顯升高;②卵巢實性腫物,如纖維瘤、卵泡膜細胞瘤等,超聲上多表現(xiàn)為實性腫物后方伴衰減,且彩色多普勒血流顯像示僅少數(shù)能探及血流信號,CT增強僅表現(xiàn)為輕微強化或無明顯強化,且多伴有腹水;③內(nèi)胚竇瘤多呈囊實混合性改變,但包膜容易破裂,引起腹腔播散種植,且血清AFP升高明顯。另外,其他來源的腫瘤轉(zhuǎn)移到卵巢者需結(jié)合病史發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。
總之,影像學(xué)檢查診斷卵巢無性細胞瘤雖然缺乏特異性,但仍具有一定的特點,在10~30歲患者中,若發(fā)現(xiàn)巨大實性腫物,影像學(xué)上表現(xiàn)為回聲或密度不均,顯示條索狀分隔將腫物分隔成分葉或多結(jié)節(jié)狀,邊界較清楚,血流豐富時,要考慮到無性細胞瘤的可能。
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