袁曉毅 季 鵬△ 周正揚
1)合肥市第三人民醫(yī)院MRI室 合肥 230022 2)南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院放射科 南京 210008
偏側(cè)面肌痙攣(HFS)是一種以病變側(cè)面神經(jīng)所支配肌群無痛性不自主抽搐為特征的神經(jīng)科慢性疾病,通常單側(cè)發(fā)病,女性略多于男性。臨床上將本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,繼發(fā)性HFS多能找到明確的病因,包括橋小腦角區(qū)的各類腫瘤性、血管性或炎癥性病變等,而原發(fā)性HFS病因目前尚無統(tǒng)一觀點,其中面神經(jīng)血管壓迫學(xué)說越來越受到重視,面神經(jīng)血管減壓術(shù)(MVD)已應(yīng)用于臨床HFS治療。由于MR 具有較高的軟組織分辨率,多平面及多參數(shù)等特點,因而成為腦神經(jīng)及其相關(guān)結(jié)構(gòu)的最佳成像方法。本研究采用3DT1FFE及3D T2TSE 序列研究面神經(jīng)與其周圍微血管的關(guān)系,旨在為臨床醫(yī)生選擇治療手段提供幫助。
1.1 臨床資料 收集自2006-01—2012-11臨床診斷偏側(cè)面肌痙攣患者36例,女20例,男16例,左側(cè)14例,右側(cè)22例。年齡33~76歲,平均52歲,均為單側(cè)EHFS患者,病程0.5~10a,臨床癥狀主要為一側(cè)面部肌肉抽搐伴疼痛。
1.2 MR 檢查技術(shù) 使用Philip 1.5T Master超導(dǎo)型MR機,使用頭顱正交線圈,患者取仰臥位,均行3DT1FFE及3D T2TSE序列掃描。3D T1FFE 序列參數(shù):TR 25ms,TE 4.6 ms,翻轉(zhuǎn)角30°度,視野18~21cm,層厚2 mm,層間距0 mm。3DT2TSE序列參數(shù):TR 4 000ms,TE 250ms,翻轉(zhuǎn)角90°,視野13~21cm,層厚2mm,層間距0mm。掃描范圍均從橋延溝到腦橋中部,每側(cè)面神經(jīng)均獲取橫斷面、斜冠狀面及冠狀面三個斷面的圖像。
1.3 圖像分析 圖像的觀察采用雙盲法,由兩位有經(jīng)驗的影像診斷醫(yī)師分別觀察3個平面上面神經(jīng)腦干起始段(REZ區(qū))與鄰近血管的關(guān)系,以面神經(jīng)長軸與鄰近血管間最短距離作為標(biāo)準(zhǔn),將面神經(jīng)與鄰近血管間關(guān)系分為4 型:(1)壓迫:神經(jīng)血管接觸部分神經(jīng)有明顯移位或明顯壓跡。(2)接觸:超過1個層面見神經(jīng)與血管緊貼。(3)可疑接觸:僅能在某1個層面上顯示有神經(jīng)血管接近的表現(xiàn)。(4)無接觸:神經(jīng)與血管在任何層面均沒有接觸或接近。血管神經(jīng)接觸或壓迫定為陽性。
1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 計數(shù)資料用χ2檢驗,觀察符合程度用Kappa指數(shù)。
36例EHFS 患者圖像均清晰顯示面神經(jīng)與鄰近血管間的關(guān)系。MRTA 檢查發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)與鄰近血管間的關(guān)系見表1。表現(xiàn)為癥狀側(cè)發(fā)現(xiàn)血管壓迫神經(jīng)者16例(見圖4~7),接觸者11例(見圖1~3),陽性率75%;非癥狀側(cè)血管壓迫神經(jīng)者1例,接觸者3例,陽性率11%。癥狀側(cè)血管接觸、壓迫面神經(jīng)比率明顯高于非癥狀側(cè)(P<0.001)。觀察發(fā)現(xiàn)面肌痙攣與血管壓迫接觸神經(jīng)的位置有關(guān)。36例面肌痙攣患者共有23例血管壓迫或接觸面神經(jīng)REZ 區(qū),其中癥狀側(cè)20例,非癥狀側(cè)3例。
圖1 3DT1FFE 序列橫斷位顯示右側(cè)面神經(jīng)根部見一小血管緊貼,二者無分界,面神經(jīng)未見明顯受壓推移
圖2 3DT2TSE序列橫斷位顯示右側(cè)面聽神經(jīng)腦池中段見一血管跨越,似有包繞接觸,神經(jīng)與血管之間對比度顯示稍差
圖3 與圖2同一病例,3D T1FFE 序列橫斷位顯示右側(cè)面聽神經(jīng)與血管間接觸關(guān)系
圖4、5 同一病例,3D T1FFE 序列橫斷位顯示左側(cè)面神經(jīng)根部出橋延溝處受左側(cè)椎動脈明顯壓迫;3D T2TSE 序列也清楚顯示椎動脈明顯壓迫面神經(jīng)REZ區(qū)
圖6 3DT1FFE序列顯示右側(cè)面神經(jīng)根部受血管壓迫
圖7 3DT1FFE序列顯示左側(cè)面神經(jīng)根部受血管壓迫
3.1 EHFS的原因 目前認(rèn)為引起面肌痙攣的原因大部分為搏動性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)(REZ區(qū)),由于該區(qū)域是神經(jīng)中樞和周圍髓鞘的交接區(qū),無雪旺氏細(xì)胞包裹,對搏動性和跨過性血管壓迫特別敏感,壓迫使得神經(jīng)纖維相互擠壓在一起,繼而形成脫髓鞘改變,導(dǎo)致相鄰的神經(jīng)纖維之間形成為突觸而發(fā)生短路[1-2]。電鏡研究發(fā)現(xiàn)在血管壓迫神經(jīng)根處有脫髓鞘和髓鞘再生[3]。輕微刺激可形成一系列的沖動,通過這種短路傳入神經(jīng)中樞,引起神經(jīng)中樞過度興奮導(dǎo)致面肌痙攣癥狀的發(fā)生。局部蛛網(wǎng)膜粘連是本病的另一重要病理基礎(chǔ)。椎基底動脈系解剖發(fā)育異?;蛲诵行愿淖兯纬傻挠厍愇粍用}與面神經(jīng)根出腦區(qū)接觸或壓迫面神經(jīng)為EHFS的主要病因[4]。MRTA 顯示EHFS責(zé)任血管來源以小腦前下動脈、小腦后下動脈多見,椎動脈迂曲多發(fā)生于年齡較大患者,考慮與動脈硬化血管迂曲有關(guān)。本組36例EHFS患者23例血管壓迫面神經(jīng)REZ區(qū),證明REZ區(qū)受壓是導(dǎo)致EHFS患者產(chǎn)生面肌痙攣癥狀的重要原因。另外,本組癥狀側(cè)血管壓迫接觸面神經(jīng)明顯高于非癥狀側(cè),患側(cè)血管壓迫接觸面神經(jīng)陽性率為75%,非癥狀側(cè)為11%,兩者之間有顯著性差異,也一定程度說明原發(fā)性面肌痙攣血管壓迫接觸面神經(jīng)是重要原因。本組病例無論癥狀側(cè)或非癥狀側(cè)血管壓迫神經(jīng)和血管接觸神經(jīng)之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義,可能與樣本量小有關(guān)。一般認(rèn)為出現(xiàn)神經(jīng)壓迫造成神經(jīng)變形、血管與神經(jīng)絞鎖或血管包繞神經(jīng)等現(xiàn)象時較血管接觸神經(jīng)更具特異性,連續(xù)觀察三維圖像或多平面重建有利于觀察神經(jīng)的上述改變。另外,由于MR 圖像沒有明顯客觀標(biāo)準(zhǔn)區(qū)別血管神經(jīng)接觸或壓迫,這可能是造成本組病例血管壓迫和接觸神經(jīng)兩者之間對面肌痙攣的發(fā)生無顯著性差異的原因之一。
3.2 MR 掃描序列的選擇及應(yīng)用價值 近年來,隨著MR技術(shù)的不斷發(fā)展,使顱神經(jīng)的直接顯示成為可能,常規(guī)SE 序列圖像能夠較好地顯示顱神經(jīng),但由于存在流空效應(yīng),而不能同時顯示神經(jīng)和血管。MRA 顯示異常血管的敏感性要高于普通MRI,但較MRTA 相比,其敏感性及特異性較差。本組資料采用3D T1FFE 及3D T2TSE 序列來顯示腦池段面神經(jīng)及其周圍血管的關(guān)系。上述兩種方法的共同特點為三維數(shù)據(jù)采集,有效層厚較薄,3DT1FFE序列中快速流動的小動脈和小靜脈顯示為高信號,腦組織為中等信號,腦脊液為低信號,這種中等信號的面神經(jīng)和高信號小血管在低信號的腦脊液襯托下顯示清晰。3D T2TSE 序列利用重T2對比,使腦池中的腦脊液呈高信號,神經(jīng)呈中等信號,血管呈流空的低信號,并加用流動補償技術(shù),消除了流動干擾偽影,增加了影像對比,小血管的顯示更清晰,二者結(jié)合加上三維高分辨率采集及多方位圖像重建,從多個角度觀察神經(jīng)血管的關(guān)系,能夠很好地顯示血管壓迫或接觸面神經(jīng)的情況。
當(dāng)然,靜脈作為少數(shù)的“壓迫血管”病因難以從單純MRTA 中確診,可造成假陰性。這主要是由于3DFFE 序列的缺點是血管的飽和現(xiàn)象,這在慢血流的靜脈和掃描范圍較大時尤為明顯。必須追加GD-DTPA 增強掃描,以排除“靜脈性”壓迫可能,觀察中不要將強化的腦膜當(dāng)作血管,強化腦膜多較僵直,無從粗到細(xì)的變化,無血管走行的連續(xù)性[5]。
3.3 EHFS的臨床與治療 EHFS是臨床上一種較為常見的疾病,患者大多在中年以后起病,女性較多,多為眼輪匝肌間隙性抽搐,逐漸緩慢擴散至一側(cè)面部的其它面肌,入睡后抽搐停止,兩側(cè)面肌均有抽搐者少見,本組均為單側(cè)。EHFS病情為緩慢進展,通常不會自然好轉(zhuǎn),如不給予治療,部分患者在病程晚期出現(xiàn)患側(cè)麻痹,3D T1FFE 結(jié)合3D T2TSE 序列可以很好地顯示EHFS血管神經(jīng)壓迫或接觸情況,為手術(shù)提供詳細(xì)的神經(jīng)血管解剖,并可根據(jù)MR 表現(xiàn)判定手術(shù)方案,因此術(shù)前MR 檢查無論對于手術(shù)方案的選擇還是對于術(shù)后的判斷均有重要價值。顯微血管解壓術(shù),即MVD(microvascular decompression)手術(shù),是在面神經(jīng)根部與造成神經(jīng)壓迫的血管之間放置一塊肌片、海綿或Teflon片,將壓迫的血管從REZ區(qū)移開。此法現(xiàn)被廣泛推廣,被認(rèn)為是治療EHFS患者的首選方法,大量的臨床資料也顯示MVD 療效可靠,且復(fù)發(fā)后再行血管減壓術(shù)仍然有效[6-7]。但由于EHFS原因復(fù)雜,血管壓迫接觸并非唯一原因,部分患者在MVD 術(shù)后仍存在較高的復(fù)發(fā)率,手術(shù)無效或復(fù)發(fā)原因部分可能是由于術(shù)中顯露不充分,未顯露神經(jīng)根起始段,從而遺漏壓迫血管;墊片移位或過多。一般而言,復(fù)發(fā)后抽搐程度較術(shù)前有所減輕。
本組有、無癥狀側(cè)之間的對照是通過2名高年資主治醫(yī)師以上放射科醫(yī)師以雙盲法讀片判斷的結(jié)果作為評判標(biāo)準(zhǔn),結(jié)果顯示2名醫(yī)師讀片結(jié)果的一致性好。總之,3DT1FFE及3DT2TSE序列相結(jié)合是目前診斷EHFS的較好影像檢查方法。EHFS的重要病因為患側(cè)面神經(jīng)根部受血管壓迫、包繞或與其緊密接觸,最常見迂曲異位血管來自AICA、VA及其分支、PICA 單獨或聯(lián)合壓迫。
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