劉保芹

河南淇縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 淇縣 456750

POEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞異常有關(guān)的多系統(tǒng)疾病，主要臨床表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白血癥和皮膚改變。1980年Bardwick取本病的五大臨床特征的英文首字母，命名為POEMS綜合征［1］。臨床易誤診，現(xiàn)將2011年觀察的1例以發(fā)熱為首發(fā)癥狀的POEMS綜合征報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，35歲，農(nóng)民。2010-12因間斷發(fā)熱9個(gè)月于河南省某家省級(jí)醫(yī)院就診，體溫最高40.5℃，血白細(xì)胞1.1×109個(gè)／L，紅細(xì)胞2.8×1012個(gè)／L，血紅蛋白74.0g／L，血小板47×109／L，鐵蛋白167.40ng／mL，血β2微球蛋白3.94 mg／L，CRP 36.77mg／L，ASO 30.26IU／mL，類風(fēng)濕因子12.36U／mL，紅細(xì)胞沉降率、補(bǔ)體C3和C4、糖耐量試驗(yàn)、凝血試驗(yàn)、甲狀腺功能正常，傳染病四項(xiàng)陰性，痰肺炎支原體、衣原體陰性，血1-3-β-D葡聚糖、GM試驗(yàn)陰性，血寄生蟲全套陰性，血病毒全套陰性，血結(jié)明三項(xiàng)陰性，血ANA（+），抗雙鏈DNA抗體、ENA多肽譜為陰性，血腫瘤標(biāo)志物陰性，腹部彩超示，膽囊結(jié)石、脾大（后徑67mm，肋下43mm）、腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)，胸部及上腹部CT平掃示肝臟增大、巨脾，膽囊結(jié)石，兩側(cè)少量胸水，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示未見明顯異常，無(wú)家族史。血液科會(huì)診后建議切脾行病理檢查，于肝膽科行“脾臟切除術(shù)+膽囊切除術(shù)”，臟病理診斷示慢性淤血性脾腫大。復(fù)查腹部彩超示，脾臟、膽囊切除術(shù)后，腹腔積液（不易定位），提示左側(cè)胸腔積液。

2011-03出現(xiàn)四肢無(wú)力半月，呈進(jìn)行性加重，伴四肢麻木、疼痛，以右上肢和左下肢為著，漸進(jìn)性納差、胸悶，在縣醫(yī)院曾試驗(yàn)性應(yīng)用丙種球蛋白0.4g／（kg·d）靜滴，共3d，住院治療半月后患者無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，再次就診于上述省級(jí)醫(yī)院。

輔助檢查：血總蛋白99.1g／L，白蛋白42.3g／L，球蛋白56.8g／L，血常規(guī)、肌酶譜、甲狀腺功能正常，尿本-周蛋白陽(yáng)性κ型，血免疫固定電泳 M蛋白IgGκ型，血β2微球蛋白5.25mg／L，血清IgG 43.42g／L，IgA 1.06g／L，IgM 0.90g／L，IgE 23.47ng／mL，血 ANA 核顆粒型（+），胞漿型（+），抗雙鏈DNA抗體（ELISA）172.9IU／mL，抗雙鏈DNA抗體（WB）陽(yáng)性，ENA多肽譜陰性，腰椎穿刺測(cè)腦脊液壓力150 mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)示細(xì)胞數(shù)正常，蛋白定性陽(yáng)性，蛋白定量132mg／dL，糖及氯化物正常，腦脊液墨汁染色、抗酸染色陰性，腦脊液ADA正常，結(jié)明三項(xiàng)陰性，腦脊液病毒全套陰性，腦脊液堿性髓鞘蛋白陰性，腦脊液寄生蟲全套陰性，腦脊液免疫球蛋白IgG 567mg／L，血清免疫球蛋白IgG 44.5g／L，腦脊液IgG商值12.74，ALB商值18.29，IgG生成指數(shù)0.70，24hCSF IgG合成率89.82%，腦脊液寡克隆電泳陽(yáng)性，血清寡克隆分析陽(yáng)性，腦脊液腫瘤標(biāo)志物陰性，骨穿結(jié)果示漿細(xì)胞比例2.5%，EMG示四肢被檢肌呈神經(jīng)源性改變，四肢被檢神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)及傳導(dǎo)速度正常，波幅降低。四肢被檢末梢感覺(jué)傳導(dǎo)未見異常。雙正中神經(jīng)F波未引出，雙脛神經(jīng)H反射未引出。MEP示雙下肢及右上肢脊髓刺激周圍傳導(dǎo)延遲，雙上肢錐體束傳導(dǎo)未引出。SSEP示雙下肢、右上肢深感覺(jué)傳導(dǎo)路傳導(dǎo)未引出，左上肢深感覺(jué)傳導(dǎo)路傳導(dǎo)延遲。頭顱MRI無(wú)明顯異常。

體格檢查：全身皮膚黏膜無(wú)色素沉著、多汗、粗糙，無(wú)閉經(jīng)。四肢肌張力正常，左上肢肌力4級(jí)，右上肢肌力肌力3+級(jí)，左下肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，右下肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2+級(jí)，四肢痛覺(jué)、溫度覺(jué)減退，位置覺(jué)、震動(dòng)覺(jué)減退，四肢腱反射減弱，病理征未引出。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科及血液科討論后診斷為POEMS綜合征。

2 討論

POEMS綜合征是一種少見的、多系統(tǒng)受累的疾病，目前尚缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前應(yīng)用較多的是2003年Dispenzieri等［2］提出的標(biāo)準(zhǔn)，主要標(biāo)準(zhǔn)：（1）多發(fā)性周圍神經(jīng)??；（2）單克隆性漿細(xì)胞增多。次要標(biāo)準(zhǔn)：（1）硬化性骨?。唬?）巨大淋巴結(jié)增生??；（3）臟器腫大；（4）水腫；（5）內(nèi)分泌病變；（6）皮膚改變；（7）視乳頭水腫。符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)診斷為POEMS綜合征。該患者符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)及數(shù)條次要標(biāo)準(zhǔn)，故診斷明確。

該例患者極易與吉蘭-巴雷綜合征混淆，依據(jù)：（1）有前驅(qū)事件“脾臟切除術(shù)+膽囊切除術(shù)”，呈急性起病，進(jìn)行性加重。（2）對(duì)稱性肢體無(wú)力，四肢腱反射減低。（3）四肢深淺感覺(jué)異常。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。（5）EMG示四肢被檢肌呈神經(jīng)源性改變，四肢被檢神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)及傳導(dǎo)速度正常，波幅降低。四肢被檢末梢感覺(jué)傳導(dǎo)未見異常。雙正中神經(jīng)F波未引出，雙脛神經(jīng)H反射未引出。（6）2周時(shí)無(wú)力發(fā)展到高峰，無(wú)繼續(xù)加重。POEMS綜合征幾乎均有慢性進(jìn)行性周圍神經(jīng)病變和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，極像慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病變。相關(guān)文獻(xiàn)顯示，POEMS綜合征可以出現(xiàn)胸悶、憋氣等肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)［3］，腱反射減弱，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)喪失［4］，呼吸困難［5］，紅細(xì)胞減少、血紅蛋白下降、白蛋白降低、白球蛋白比例倒置、鐵蛋白增高［6］，自身免疫抗體譜 ANA（+）［7］，血β2微球蛋白升高［8］，蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象［9-11］，且丙種球蛋白治療無(wú)效［12］。因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，且癥狀逐漸出現(xiàn)，涉及到神經(jīng)、內(nèi)臟器官、內(nèi)分泌、血液和皮膚等多個(gè)系統(tǒng)，故給臨床診斷帶來(lái)較大困難。

POEMS綜合征神經(jīng)電生理結(jié)果存在特征性表現(xiàn)，傳導(dǎo)異常較常見，下肢受累更嚴(yán)重，在神經(jīng)的中間部分比遠(yuǎn)端部分表現(xiàn)更突出，可以對(duì)早期該病的診斷提供幫助［13］。而該病例雙正中神經(jīng)F波未引出，雙脛神經(jīng)H反射未引出。MEP示雙下肢及右上肢脊髓刺激周圍傳導(dǎo)延遲，雙上肢錐體束傳導(dǎo)未引出。SSEP示雙下肢、右上肢深感覺(jué)傳導(dǎo)路傳導(dǎo)未引出，左上肢深感覺(jué)傳導(dǎo)路傳導(dǎo)延遲。相關(guān)文獻(xiàn)缺乏對(duì)F波、H反射、MEP、SSEP的描述，我們可進(jìn)一步研究，以便能為該病的診斷提出新的依據(jù)。

本病首發(fā)癥狀以四肢麻木、乏力最多見，其次為肢體水腫、內(nèi)分泌改變，少見皮膚改變、低熱、乏力等。臨床醫(yī)師應(yīng)全面、系統(tǒng)檢查，嚴(yán)格遵循一元論原則分析其臨床表現(xiàn)。早期識(shí)別、診斷、治療該疾病，可延緩不可逆神經(jīng)病變的進(jìn)展及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，從而延長(zhǎng)患者的生存期。

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