劉鳳玲，邢國芳，唐麗琴，陳 鍵，熊耀陽

(1.無錫口腔醫(yī)院修復科，江蘇 無錫 214001；2.上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院口腔修復科，上海 200011)

少汗型外胚葉發(fā)育不良(HED)是外胚葉發(fā)育不全綜合征的一種，是外胚葉組織遺傳性疾病，其發(fā)病率大約為十萬分之七[1]。郭天文[2]等報道與普通牙列缺失的患者相比,頜弓的長度和寬度較小，在取模、確定頜位關系、排牙等方面臨床操作難度更大。本文通過對1例患者的3年追蹤，探討少汗型外胚葉發(fā)育不全綜合征患者的全口修復治療方法及更換時機，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例，男，8歲時因先天缺牙影響咀嚼和美觀就診，無修復治療史。臨床檢查：患者全身狀況一般，智力正常，頭發(fā)、眉毛和睫毛稀少，前額突出，雙側面部對稱(圖1)；口周圍皮膚色素沉積，嘴唇突出，口內上、下牙列缺失，上、下頜弓窄小，上頜腭部平坦，牙槽嵴嚴重萎縮，牙槽黏膜薄，上、下牙槽嵴未觸及明顯骨尖、骨突，舌體肥大，唾液稀少(圖2)；雙側顳下頜關節(jié)區(qū)無彈響、無壓痛。曲面斷層片顯示患者乳恒牙全部缺失。追問病史，患者父母否認近親結婚及家族史，否認孕期服藥史，診斷為“少汗型外胚葉發(fā)育不全”。

圖1 患者面部外貌

圖2 患者口內情況

1.2 治療方法

1.2.1 取模

根據(jù)患兒頜骨形狀選擇適宜的成品托盤，紅膏、藻酸鹽取初印模，灌注石膏模型，光固化樹脂制作個別托盤，硅橡膠制取終印模。

1.2.2 頜位關系記錄

光固化樹脂制作暫基托，紅蠟片制作蠟堤，采用息止頜位垂直距離減去息止間隙及面部外形觀察的方法，確定垂直距離和水平頜位關系；確定中線和口角線，轉移頜位關系至牙合架。

1.2.3 排牙

參照同齡兒童的牙量，根據(jù)患兒上下頜骨的形態(tài)、面形，選擇形態(tài)、數(shù)目、顏色適宜的人工牙。試排牙，最后完成全口義齒并初戴(圖3)。預約定期復診。

圖3 患者初戴義齒

2 結果

全口義齒初戴后患者獲得飽滿的面容，自覺滿意，患者及家長自信心均有改善。咀嚼能力提高，能常規(guī)進食。在一周、一個月及之后每半年復查一次，予以醫(yī)囑及適當修改。在第二年半復診時(患者11歲)，發(fā)現(xiàn)后牙義齒咬合面磨損，垂直距離降低，水平頜位關系改變，下頜前伸，全口義齒前牙呈反牙合(圖4)，因此重新全口義齒制作，并給予醫(yī)囑，繼續(xù)追蹤。

圖4 義齒反牙合

3 討論

3.1 外胚葉發(fā)育不全綜合征修復方法

外胚葉發(fā)育不全綜合征分為少汗型外胚葉發(fā)育不全和有汗型外胚葉發(fā)育不全。有汗型外胚葉發(fā)育不全患兒有少量呈圓錐狀余留牙，缺少可利用的倒凹，配戴可摘局部義齒后固位、穩(wěn)定性較差，且缺牙區(qū)的牙槽嵴發(fā)育不足。Akshay等[3，4]將余留錐形牙改形，使用樹脂酸蝕釉質修復技術制作有利倒凹，而后在其上安置卡環(huán)取得了良好的固位效果，并使患者獲得滿意的面型。邢國芳[5]等利用余留畸形牙作為基牙，設計套筒冠內冠，外冠與活動義齒連成整體，制作簡易套筒冠覆蓋義齒，咀嚼時修復體穩(wěn)定，固位效果良好。Kramer等[6]對1例5歲患者臨床追蹤，制作常規(guī)活動義齒，發(fā)現(xiàn)隨著修復時間的延長,下頜骨發(fā)育和下頜牙槽嵴高度的不足使得咀嚼功能的恢復不甚理想；3年后在下頜尖牙區(qū)植入2枚Brnemark種植體，骨結合良好后，行桿卡式種植覆蓋義齒修復，患兒口腔功能恢復良好。

全口義齒作為一種無創(chuàng)傷、方法簡便的治療手段，對于少汗型外胚葉發(fā)育不全的生長發(fā)育期兒童，是較為安全可靠的。本例患者在確認先天性乳牙及恒牙列全部缺失后，即行全口義齒修復，改善患者的咀嚼和美觀功能。由于戴入義齒較早，適度功能刺激利于牙槽骨的健康，避免廢用性骨組織吸收，促進了患者頜骨及面形的繼續(xù)發(fā)育。

3.2 少汗型外胚葉發(fā)育不全患者全口義齒制作要點及頜位關系確定

由于患兒兒童期牙列的特征和牙槽嵴低平等原因，給全口義齒的修復取模帶來了很大的困難。Ramos等[7]報道可借助同齡兒童且牙弓大小相似的印模，制作個別托盤，然后口內調整，可獲得患兒較好的配合和滿意度。郭天文等[1]制作個別托盤后，教會家長和患兒如何將其置入口中，囑患兒回家練習數(shù)日，無惡心嘔吐再次就診取模。該病例為取得精確模型，在修復過程中利用成品托盤取初印模，灌注模型后制作個別托盤，使用流動性適中的硅橡膠取終印模，取得良好的效果。

頜位關系的確定對全口義齒的成敗至關重要，本例患者首次修復常規(guī)制作樹脂牙合托和蠟牙合堤，采用息止頜位垂直距離減去息止間隙及面型觀察的方法，確定垂直距離和水平頜位關系。但二次更換時，下頜明顯前伸，利用郭天文檢查顳肌動度方法[8]，讓患兒戴上下托作正中咬合，檢查雙側顳肌有明顯的動度，左右動度一致，表明下頜位置正確。

Ramos等[7]認為全口義齒修復少汗型外胚葉發(fā)育不全患兒的關鍵在于排牙，確定適當?shù)拇怪本嚯x后，將上下前牙排列在牙槽嵴頂偏唇側，適當加厚唇側基托厚度，按照同齡患兒的牙列狀態(tài)容易獲得較高的滿意度。本患者參照其方法，且為了使牙量與頜弓的比例協(xié)調，選最小號的人工牙，只排前磨牙和第一磨牙，不排第二磨牙，獲得較高的滿意度。

3.3 少汗型外胚葉發(fā)育不全患者全口義齒更換時機

對于義齒更換的時機，多個學者觀點不同。John[9]認為面部的發(fā)育是向前、向下，幾乎不發(fā)生牙槽嵴寬度增加，因此無需經(jīng)常更換義齒。但Tarjan等學者[10，11]指出，8個月或1年更換義齒，能夠將不利因素降到最低。隨著患兒的生長發(fā)育，不合適的義齒會抑制頜骨的發(fā)育甚至導致畸形的出現(xiàn)。本研究對比該患兒兩副全口義齒，無論在長度和寬度均有明顯改變。一年半復診垂直距離和水平距離正常，而第二年半復診時，恰逢患兒身體發(fā)育高峰期，垂直距離稍有降低，水平頜位關系也改變，下頜前伸，因此認為參照患者的年齡，觀察患兒的生長情況，應靈活掌握更換義齒時機。如有條件可以每隔一年半到兩年應更換HED患兒的義齒，以適應由于不斷生長發(fā)育所引起的解剖形態(tài)和外形的變化。Baskan等[12]研究指出可以通過頭影測量預測HED患兒更換義齒的時間。因此，臨床醫(yī)生應密切關注患兒牙槽骨的吸收和變化，防止對顱面發(fā)育產(chǎn)生不利影響。此外，對于這類患兒醫(yī)生還應給予醫(yī)囑，告知不應進食過硬的食物，以免加劇牙槽嵴的吸收。

綜上，少汗型外胚葉發(fā)育不全患兒的口腔修復治療通過全口義齒等方法獲得了良好的效果，但是也仍存在許多問題，例如全口義齒的固位、穩(wěn)定及更換時間，患者頜骨發(fā)育的預測等方面，仍需要進一步地研究探索。

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