王麗華 王 奕 王 彥 曲 燕

厚皮指癥3例

王麗華 王 奕 王 彥 曲 燕

本文報道3例厚皮指癥(男1例，女2例)患者。主要表現(xiàn)為近端指間(PIP)關(guān)節(jié)兩側(cè)或/和背側(cè)無癥狀性軟組織扁平腫脹。3例患者雙手X線檢查均見受累關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，未見骨及關(guān)節(jié)異常；1例關(guān)節(jié)膨大處軟組織病理示表皮過度角化，真皮層纖維組織及成纖維細(xì)胞增生。2例未治療，1例行皮損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射治療，無明顯療效?；颊唠S訪4～6個月病情無明顯變化。

厚皮指癥

厚皮指癥(pachydermodactyly，PDD)1975年首次由Verbov等1描述，至今國內(nèi)外已有百余例報道，國內(nèi)病例報道多來源于風(fēng)濕免疫科，皮膚科醫(yī)師報道較少。該病易誤診為其它累及近端指間關(guān)節(jié)的疾病，現(xiàn)將近年來我科診治的3例患者報道如下，并結(jié)合相關(guān)文獻進行分析。

1 資料與方法

回顧性分析2011年10月至2013年4月在本院診斷的3例厚皮指癥患者臨床資料，所有患者詢問癥狀、有無扳彈響指習(xí)慣、有無反復(fù)摩擦刺激習(xí)慣、有無局部反復(fù)損傷、精神神經(jīng)狀況、診治經(jīng)過和家族史，查體、選擇輔助檢查，并詳細(xì)記錄上述資料。分析總結(jié)其臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)檢查以及隨訪情況，并與近年報道的病例資料進行比較。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 男性患者1例，23歲，病程24個月；女性患者2例，年齡分別為13歲和15歲，病程分別為6個月和10個月。

2.2 主要表現(xiàn) 3例患者均為隱匿起病，主要是關(guān)節(jié)外觀上的改變，表現(xiàn)為近端指間(PIP)關(guān)節(jié)側(cè)面或/和伸側(cè)面無癥狀性腫脹，指關(guān)節(jié)屈側(cè)均未受累，邊界不清。關(guān)節(jié)伸側(cè)和兩側(cè)緣皮膚增厚、粗糙，皮溫正常，無炎性改變，均為患者本人無意中發(fā)現(xiàn)，因懷疑“關(guān)節(jié)炎”而就診。其中1例女性患者受累關(guān)節(jié)為右手小指(圖1)，其近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)軟組織明顯腫脹呈梭形膨大，以側(cè)面為主，尺側(cè)面軟組織腫脹向遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)發(fā)展；另一女性患者受累關(guān)節(jié)為右手拇指(圖2)，表現(xiàn)為指間關(guān)節(jié)側(cè)面軟組織非炎癥性梭形腫脹。男性患者雙手對稱性受累，累及雙手2、3、4指近端指間關(guān)節(jié)，且右手中指關(guān)節(jié)受累更明顯，關(guān)節(jié)腫脹呈“踩扁狀”(圖3)。所有患者均無關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)活動均正常，無骨摩擦感、無晨僵，無全身癥狀。

2.3 誘發(fā)因素 男性患者在發(fā)病前有掰動擠壓近端指間關(guān)節(jié)發(fā)出彈響的習(xí)慣，發(fā)生習(xí)慣動作的關(guān)節(jié)和發(fā)生腫脹的關(guān)節(jié)相對應(yīng)，就診時患者情緒煩躁，不斷擠壓右手中指，臨床上其右手中指近端指間關(guān)節(jié)受累最重。推測可能因情緒煩躁而做此動作以排解心理壓力，最終逐漸演變?yōu)闊o意識的習(xí)慣動作。累及右手拇指的1例女性患者發(fā)病前有局部擠壓外傷史，就診時發(fā)現(xiàn)其有用右手食指摩擦拇指指間關(guān)節(jié)的動作，另1例女性患者無明顯誘發(fā)因素。本組病例均未合并其他疾病，家族中均無類似疾病史及遺傳性疾病史。

2.4 實驗室檢查 3例患者進行了血、尿常規(guī)、抗鏈球菌溶血素O試驗、類風(fēng)濕因子(RF)、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(CCP)、抗核抗體(ANA)(或風(fēng)濕系列)、紅細(xì)胞沉降率(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)等檢測，其中1例亦進行了蛋白電泳及免疫球蛋白IgA、IgG、IgM的檢測，均無異常發(fā)現(xiàn)。

2.5 影像學(xué)及組織病理學(xué)檢查 3例患者均做了雙手正側(cè)位X線檢查，見受累近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，但骨及關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)無異常。l例患者做了近端指間關(guān)節(jié)腫大部位的皮膚組織活檢示:表皮角化過度，棘層增生肥厚，真皮層明顯增厚，淺層血管周圍見少許單一核為主炎細(xì)胞浸潤，真皮乳頭層與網(wǎng)狀層界限不清，膠原纖維增生肥厚，深層膠原纖維均質(zhì)硬化，成纖維細(xì)胞增多(圖4，5)。

圖1 右手小指近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)軟組織腫脹如“踩扁狀”圖2 右手拇指指間關(guān)節(jié)兩側(cè)軟組織梭形腫脹圖3 右手2、3、4指近端指間關(guān)節(jié)腫脹呈梭形，以中指為重

2.6 治療及預(yù)后 男性患者確診后于右手中指腫脹組織處行皮損內(nèi)注射醋酸潑尼松龍，觀察2周后無明顯療效，囑停止扳關(guān)節(jié)，未再行任何治療。另2例女性患者確診后未行治療。3例患者隨訪4～6個月病情無明顯變化。

3 討論

厚皮指癥較少見，1973年Bazex等首次描述了一種以近端指關(guān)節(jié)側(cè)面軟組織過度肥大為主要表現(xiàn)的疾病，曾使用“皮下纖維瘤”、“指關(guān)節(jié)周圍墊”等名稱，1975年Verbov1首先報道并正式命名該病，認(rèn)為本病是指節(jié)墊的異型或頓挫型；亦有學(xué)者根據(jù)病理改變和臨床受累關(guān)節(jié)分布特點建議命名為“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”，2現(xiàn)逐漸明確本病是一種獨立于指節(jié)墊外的疾病。大部分患者病因及發(fā)病機制不清，有學(xué)者認(rèn)為本癥為獲得性良性淺表性纖維瘤病，誘因主要為慢性損傷或反復(fù)機械刺激，推測這種重復(fù)的機械損傷導(dǎo)致膠原纖維在真皮中沉積而使其逐漸增厚，形成厚皮指癥。有文獻報道受累關(guān)節(jié)的膠原纖維III型和V型增多，與正常皮膚組織的膠原纖維結(jié)構(gòu)不同，電鏡下見病變部位細(xì)直徑膠原纖維的數(shù)量較正常明顯增多。3，4患者通常身體健康，個別報道與結(jié)節(jié)性硬化癥、痘瘡樣斑疹樣萎縮性皮膚、腕管綜合征、Dupytren’s病、Ehlers－Danlos綜合征等相關(guān)。部分患者與反復(fù)摩擦的行為和神經(jīng)－心理障礙有關(guān)，厚皮指癥是青少年強迫癥的重要線索和皮膚病變后遺癥。文獻報道有母女同患本病者，說明遺傳亦是病因之一。

圖4 表皮角化過度，棘層增生肥厚(HE，×40)圖5 真皮層明顯增厚，真皮乳頭層與網(wǎng)狀層界限不清，膠原纖維增生，深層膠原纖維均質(zhì)硬化，成纖維細(xì)胞增多，淺層血管周圍見少許單一核細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤(HE，×100)

該病主要發(fā)生于健康青少年，偶見于老年人；男性多見。該病特征性改變是近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)及背側(cè)軟組織腫脹和皮膚增厚，受累關(guān)節(jié)呈“踩扁狀”或扁平梭形膨大，邊界不清。腫脹主要發(fā)生在關(guān)節(jié)側(cè)面，較少影響關(guān)節(jié)的伸面及掌側(cè)面，多不伴受累關(guān)節(jié)或其它關(guān)節(jié)紅腫熱痛、壓痛或活動受限等表現(xiàn)。一般左右手對稱分布，以2、3、4指近端指間關(guān)節(jié)受累最常見，拇指及小指關(guān)節(jié)較少受累，單側(cè)受累、累及單一近端指間關(guān)節(jié)報道較少，未發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)外系統(tǒng)受累。5，6實驗室檢查無異常發(fā)現(xiàn)。PPD的影像學(xué)特點為X線僅顯示受累關(guān)節(jié)局部軟組織腫脹，未見關(guān)節(jié)間隙狹窄和骨質(zhì)破壞；核磁共振成像特征為近端指間關(guān)節(jié)囊外軟組織腫脹，軟骨無破壞，無明顯滑膜增厚。皮膚組織病理學(xué)主要特點是真皮層大量膠原纖維沉積，棘層增厚及真皮網(wǎng)狀層成纖維細(xì)胞輕度增生，無或少量炎性細(xì)胞浸潤，阿新藍(lán)染色示部分病例真皮膠原纖維間少量黏蛋白沉積。61998年Bardazzi等7將本病分為五型: (1)經(jīng)典型:即反復(fù)外傷或摩擦引起發(fā)?。?2)局限型:單獨一個手指受累；(3)貫穿型:皮膚增厚自近端指關(guān)節(jié)延伸至掌指關(guān)節(jié)；(4)家族型；(5)與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)型。

本組3例患者臨床特征、實驗室檢查、X線成像特點及其中1例患者皮膚組織學(xué)表現(xiàn)與文獻報道相符，診斷厚皮指癥明確。本組病例男性患者臨床表現(xiàn)與經(jīng)典型表現(xiàn)相符，女性患者均為單一近端指間關(guān)節(jié)受累，應(yīng)屬局限型，但損害局限于小指及拇指，較為少見。近幾年國內(nèi)外的報道例數(shù)明顯增加，提示本病并非罕見，部分患者不主動求醫(yī)和診治者對本病缺乏認(rèn)識，是病例少見的原因。

厚皮指癥應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)相鑒別。RA可導(dǎo)致整個關(guān)節(jié)腫脹呈“梭狀”，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)功能障礙、關(guān)節(jié)疼痛和活動受限，可伴乏力、發(fā)熱等全身癥狀，RF陽性、ESR和CCP等實驗室指標(biāo)異常，有關(guān)節(jié)面破壞、關(guān)節(jié)間隙狹窄或強直等影像學(xué)表現(xiàn)。另外還需與指節(jié)墊鑒別，指節(jié)墊散發(fā)或呈常染色體顯性遺傳，以手指關(guān)節(jié)背面無痛性扁平隆起的局限性角化性增厚為特征，通常不累及手指兩側(cè)，與周圍皮膚分界清楚，常發(fā)生于手指近端指間關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)也可發(fā)生。有學(xué)者5認(rèn)為指節(jié)墊是機體對皮膚反復(fù)摩擦和外傷的一種以表皮反應(yīng)為主的病變，而厚皮指癥則以真皮反應(yīng)為主。Thiemann’s病、肢端角化性類彈性纖維病、手足膠原斑、骨膜增生厚皮病、皮膚進行性結(jié)節(jié)性纖維化和結(jié)締組織痣等也應(yīng)與本病鑒別，據(jù)相關(guān)皮膚或系統(tǒng)表現(xiàn)、血清學(xué)、影像學(xué)及組織病理學(xué)檢查結(jié)果，容易與只有手指受累的厚皮指癥進行鑒別。

PDD是一種良性疾病，對關(guān)節(jié)功能無顯著影響，外用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒類藥物治療無效。有研究者建議在病灶注射曲安奈德或行局部皮下切除以恢復(fù)關(guān)節(jié)外觀，但存在關(guān)節(jié)部位易形成瘢痕及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題，故不予推薦。對部分存在強迫癥的患者可選擇心理輔導(dǎo)，必要時加用抗焦慮藥物可能有效。

1 Verbov J.Pachydermodactyly:a variant of the true knuckle pad. Arch Dermatol，1975，111(4):524.

2葉霜，鮑春德，董宇啟，等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥6例臨床分析.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2005，9(1):37－38.

3 Beltraminelli H，Itin P.Pachydermodactyly－just a sign of emotional distress.Eur JDermatol，2009，19(1):5－13.

4Sagransky MJ，Pichardo－Geisinger RO，Mu?oz－Ali D，et al. Pachydermodactyly from repetitivemotion in poultry processing workers:a reportof 2 cases.Arch Dermatol，2012，148(8):925－928.

5 Small S，Murthy V，Sridhar AV.A 12－year－old boy presenting with unilateral proximal interphalangeal joint swelling.BMJCase Rep，2011，13(4):2011.

6陸翔，張莉蕓，王妤，等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥1例并文獻復(fù)習(xí).中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志，2013，7(1):67－71.

7Bardazzi F，Neri I，Raone B，et al.pachydermodactyly:seven new cases.Ann Dermatol Venereol，1998，125(4):247－250.

(收稿:2013－12－23 修回:2014－01－12)

Pachydermodactyly:3 cases report

WANG Li-hua，WANG Yi，WANG Yan，et al.Department of Dermatology，Jinan Central Hospital，Jinan，250013

We present 3 patients(onemale and two females)with pachydermodactyly.Themajor manifestationswere asymptomatic soft tissue hypertrophy of the lateral and dorsal aspects of the proximal interphalangeal(PIP)joints.X－ray showed soft tissue swelling involved in PIP joints in all the patients.No bone and joint abnormalitywere found.Biopsy specimen revealed epidermis hyperkeratosis，proliferation of fibrous tissue and fibroblasts in dermis.Two patientswere untreated and onewas treated with local injection of glucocorticosteroid，butnoteffective.Therewas no change of the lesion after 4～6months follow－up.

pachydermodactyly

山東省濟南市中心醫(yī)院皮膚科，250013