陳巧妮，鄭玉鳳，劉西華，李小鳳，尤云峰

(中國(guó)人民解放軍180醫(yī)院放射科，福建泉州362000)

·短篇報(bào)道·

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤三例

陳巧妮，鄭玉鳳，劉西華，李小鳳，尤云峰

(中國(guó)人民解放軍180醫(yī)院放射科，福建泉州362000)

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤；放射攝影術(shù)；計(jì)算機(jī)體層成像；磁共振成像

良性纖維組織細(xì)胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生于肌肉、纖維組織和脂肪組織，原發(fā)于骨內(nèi)者罕見[1]。1993年世界衛(wèi)生組織(WHO)將骨良性纖維組織細(xì)胞瘤歸為組織源性的腫瘤，組織學(xué)上與非骨化性纖維瘤、纖維性骨皮質(zhì)缺損非常相似而生物學(xué)行為又不盡相同[2]。本病具有侵襲性，且術(shù)后可復(fù)發(fā)，因此術(shù)前影像學(xué)上正確認(rèn)識(shí)此病，對(duì)臨床治療方案有重要參考價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的3例如下：

1 病例簡(jiǎn)介

病例1，男性，19歲，因“發(fā)現(xiàn)右股骨遠(yuǎn)端腫物3 d”于2013年1月3日入院，患者3 d前摔倒后致右膝部酸痛，行走時(shí)明顯。X線示：右股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端偏右后側(cè)見一囊狀骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)部密度較高，見多發(fā)骨性分隔，邊緣可見薄層硬化邊(圖1A、1B)；CT示：右股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端見一不規(guī)則狀囊性骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)呈軟組織密度影，并見多發(fā)骨分隔，周邊見不規(guī)則骨質(zhì)硬化邊，部分骨皮質(zhì)中斷(圖1C)；MRI示：右股骨遠(yuǎn)端外后緣可見近橢圓形混雜稍長(zhǎng)T1(圖1D)長(zhǎng)T2(圖1E)信號(hào)影，周邊及病灶內(nèi)可見低信號(hào)分隔影，均擬診為非骨化性纖維瘤。病理：鏡下送檢纖維細(xì)胞及泡沫樣組織細(xì)胞伴出血，部分瘤細(xì)胞呈席紋狀結(jié)構(gòu)，診為(右股骨遠(yuǎn)端)纖維組織細(xì)胞瘤(圖1F)。

病例2，男性，19歲，因“右小指外傷后腫痛3年，癥狀加重7 d”于2012年11月14日入院。X線示：右手小指近節(jié)指骨局部骨質(zhì)減低呈膨脹性改變，骨皮質(zhì)變薄未見明顯硬化帶，其內(nèi)密度不均似見分隔，局部骨皮質(zhì)欠連續(xù)，擬診為骨纖伴病理性骨折(圖2A、2B)；病理示：鏡下見送檢組織纖維組織細(xì)胞增生，可見骨組織再生，骨痂形成，診為(右小指)良性纖維組織細(xì)胞瘤伴骨痂形成(圖2C)。

病例3，男性，21歲，因“外院發(fā)現(xiàn)右脛骨下段骨腫瘤”于2008年7月17日入院，既往右小腿疼痛2年，以夜間為主。X線示：右脛骨下段近干骺端可見偏心性類圓形密度減低影，邊界清楚并見薄硬化帶，內(nèi)可見纖細(xì)骨性分隔(圖3A、3B)；MRI示：右側(cè)脛骨下段外側(cè)后緣見一不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1WI為等低混雜信號(hào)，T2WI邊緣為不均勻稍高信號(hào)，中央為等低信號(hào)，中央混雜點(diǎn)條狀低信號(hào)，病灶邊界清，周邊可見低信號(hào)骨質(zhì)硬化環(huán)(圖3C、3D)；病理示：瘤細(xì)胞長(zhǎng)梭形，排列成旋渦狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞無明顯異型性，部分胞漿見含鐵血黃素沉著，少量小的多核破骨巨細(xì)胞散在分布。尚可見較多量簇狀分布的泡沫細(xì)胞，診為右脛骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(圖3E)。

2 討論

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤各年齡段均可發(fā)病，11～40歲約占70.21%，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道以30歲以上發(fā)病較多。本組3例發(fā)病年齡均較小，與國(guó)外文獻(xiàn)不符。臨床上該病常以局部疼痛為主，可逐漸加重，活動(dòng)受限，生長(zhǎng)緩慢，可伴有病理性骨折，本組3例均表現(xiàn)為局部疼痛，其中1例合并病理骨折。發(fā)病部位以四肢長(zhǎng)骨干骺端多見，股骨遠(yuǎn)端最多(23.1%)，其次為股骨近端(17.9%)、脛骨近端(13.4%)、指骨、股骨干、脛骨干，腓骨近端，骶骨椎(各為4.5%)[1]，本組3例均為好發(fā)部位。李玉清等[2]報(bào)道本病有左側(cè)肢體發(fā)病占優(yōu)勢(shì)的傾向。本病的病理學(xué)改變?yōu)槟[瘤細(xì)胞由梭形成纖維細(xì)胞和類似組織細(xì)胞的單核或多核細(xì)胞所組成。本病的影像學(xué)表現(xiàn)為單房或多房的融骨性破壞，界清，周圍可見薄或厚的硬化邊，病灶周圍無骨膜反應(yīng)，破壞區(qū)內(nèi)可有骨峭及點(diǎn)狀鈣化，病灶可單發(fā)或多發(fā)。本組3例均為單發(fā)，其中2例長(zhǎng)骨病灶與影像表現(xiàn)相符。CT能清楚顯示內(nèi)部結(jié)構(gòu)，對(duì)發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)的鈣化，囊變，皮質(zhì)斷裂及周圍軟組織腫塊較平片清楚。本組1例股骨下段干骺端病灶，CT示皮質(zhì)下囊狀破壞，內(nèi)見骨嵴，周圍硬化邊呈“扇貝樣”改變，并見皮質(zhì)斷裂，周圍無骨膜反應(yīng)。該病的MRI表現(xiàn)為T1WI為等信號(hào)，T2WI呈均勻高信號(hào)，有時(shí)信號(hào)不均，可見不規(guī)則的低信號(hào)區(qū)，脂肪抑制序列上為高信號(hào)，本組兩例均符合表現(xiàn)。

圖1 同一病例分別在X線、CTMPR重建、MRI T1、T2的影像表現(xiàn)及病理圖片；圖2為同一病例在X線的影像表現(xiàn)及病理圖片；圖3同一病例分別在X線，MRI T1、T2的影像表現(xiàn)及病理圖片

需與本組病例鑒別的有：(1)非骨化纖維瘤(Non-ossifying fibroma，NOF)：發(fā)病多在10～20歲，臨床上多無癥狀或僅有輕微癥狀[3]，與BFH的多數(shù)疼痛不同；NOF多發(fā)生于下肢長(zhǎng)骨，特別是膝關(guān)節(jié)周圍，長(zhǎng)骨以外的骨骼很少累及，而BFH除長(zhǎng)骨外其他骨骼亦可累及[1]；NOF的囊狀破壞線邊界清晰，硬化線連續(xù)，而BFH則不然，本組2例長(zhǎng)骨病灶均出現(xiàn)硬化帶不連續(xù)的情況；陳思浩等[4]認(rèn)為NOF常緊靠皮質(zhì)內(nèi)側(cè)或部分位于皮質(zhì)內(nèi)，一般不會(huì)跨越骨賂橫徑。(2)骨纖維異常增殖癥(Fibrousdyspla of bone，F(xiàn)DB)：特點(diǎn)為病程較長(zhǎng)，好發(fā)于軀干骨及顱面骨，可單骨或多骨受累，單骨型的鑒別較困難，易診斷為骨腫瘤[5]。根據(jù)X線表現(xiàn)可分為囊腫型、磨玻璃型、絲瓜瓤型、蟲噬型；其中囊腫型常表現(xiàn)為囊狀膨脹性改變，單囊或多囊，邊緣清晰，外緣光滑，內(nèi)緣毛糙呈波浪狀，常有硬化邊，皮質(zhì)變薄。囊內(nèi)常有散在條索狀骨紋和班點(diǎn)狀致密影。本組1例手指囊狀膨性改變，術(shù)前曾誤診為骨纖。誤診原因可能為：①因本病臨床少見，醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足；②相對(duì)于好發(fā)部位，骨良性纖維組織細(xì)胞瘤更常見。

參考資料：

[1]丁建平,李石玲,劉斯?jié)?等.骨與軟組織腫瘤影像診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:61-62.

[2]李玉清,崔建玲,鐘志偉,等.骨良性纖維組織細(xì)胞瘤臨床及影像學(xué)分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2006,22(10):1241-1245.

[3]樂增年,歐陽甲,蔣國(guó)強(qiáng).骨良性纖維組織細(xì)胞瘤三例[J].現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)藥,2006,18(10):760-761.

[4]陳思浩,陳萍,黃陳恕,等.骨良性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2009,24(10):1143-1147.

[5]李文志,劉永生,宋春仙.骨纖維異常增殖癥X線診斷[J].長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2012,26(4):284-285.

R738.1

D

1003—6350（2014）20—3105—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.20.1219

2014-03-10)

陳巧妮。E-mail：lovingpn@126.com