李萍 王濟生 宋春霞

Ramsay Hunt綜合征42例臨床分析

李萍 王濟生 宋春霞

Ramsay Hunt 綜合征又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征,典型臨床表現(xiàn)為劇烈耳痛或頭痛、皰疹及周圍性面癱, 不典型的臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)眩暈、嘔吐、聽力下降、聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀［1］。本文回顧性對2008年01月~2013年10月在新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科就診的42例Ramsay Hunt綜合征患者進(jìn)行分析, 報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 42例患者均資料完整, 發(fā)病前無眩暈、聽力下降病史, 男29例, 女13例, 年齡13~72歲, 平均42.8歲。以45~55歲年齡組所占比較最高為62%。左側(cè)23例, 右側(cè)19例, 無一例雙耳同時發(fā)病。

1.2 可能發(fā)病誘因 上呼吸道感染24例, 勞累4例, 并發(fā)高血壓、慢性支氣管炎及糖尿病5例, 原因不明9例。

1.3 臨床表現(xiàn) 42例分別有不同程度耳痛、耳部皰疹、丘疹及不同程度的面癱, 出現(xiàn)周圍性面癱35例, 肌電圖測定有不同程度面神經(jīng)受損。有不同程度耳痛37例, 其中29例疼痛劇烈。其中聽力損失26~40 dB 10例, 損失41~55 dB者4例,損失56 dB以上者2例。出現(xiàn)眩暈、惡心14例, 4例有溢淚。而實驗室檢查顯示有15例血中淋巴細(xì)胞增多。

面癱和耳痛同時發(fā)生9例, 19例面癱在耳痛發(fā)生后2~5 d。首發(fā)癥狀為單側(cè)咽喉疼痛7例, 4例咽喉疼痛伴聲音嘶啞,飲水嗆咳, 查體見單側(cè)咽側(cè)壁、軟腭、會厭舌面及杓會厭皺襞潰瘍, 伴同側(cè)聲帶麻痹, 診斷為聲帶麻痹。耳部皰疹均在耳痛后出現(xiàn), 5例出現(xiàn)在面癱之前, 3例耳部皰疹與面癱同時發(fā)生。15耳部皰疹在面癱發(fā)生后2~7 d出現(xiàn)。皰疹可出現(xiàn)于耳廓及外耳道口, 5例同時或分別出現(xiàn)于外耳道深部、鼓膜、額部、舌前部、軟腭及頸部。1例以突發(fā)性耳聾、耳鳴、眩暈為首發(fā)癥狀。其中1例因單側(cè)咽喉疼痛, 于外院頭孢類抗生素治療10 d無好轉(zhuǎn), 并出現(xiàn)同側(cè)頭面部疼痛、頭暈, 伴有吞咽苦難、飲水嗆咳、聲音嘶啞轉(zhuǎn)來本院, 查體見同側(cè)咽側(cè)壁潰瘍、耳甲腔及外耳道皰疹, 診斷為Ramsay Hunt綜合征。

1.4 治療方法 42例患者確診后均予阿昔洛韋500 mg, 靜脈點滴每12 h 1次連用10 d, 另肌內(nèi)注射聚肌胞或干擾素, 療程7~14 d。地塞米松10 mg靜脈滴注, qd, 3 d后改成5 mg靜脈滴注, qd, 3 d后減為2.5 mg靜脈滴注, qd, 3 d后停用。甲鈷胺注射液500 μg 肌注, qd, 療程10 d。有聲音嘶啞患者加用布地奈德混懸液霧化吸入(1 mg bid)。耳痛、頭痛明顯者口服加巴噴丁膠囊、曲馬多止痛。有面癱的患者給予擴張血管藥物(如復(fù)方葛根素或血栓通), 伴有聽力障礙者給予銀杏制劑, 伴有咽喉帶狀皰疹嗆咳明顯者或伴有耳廓軟骨膜炎者輔以適量抗生素防治感染。皰疹局部應(yīng)用阿昔洛韋軟膏或莫匹羅星軟膏局部涂抹治療。眼瞼閉合不全者使用紅霉素眼膏、人工淚液。伴有咽喉帶狀皰疹并出現(xiàn)軟腭麻痹、聲帶麻痹者,其中有2例行鼻飼飲食。所有病例均經(jīng)本院治療并隨訪6個月以上。

2 結(jié)果

面癱35例, 治愈23例, 占65.%, 好轉(zhuǎn)10例, 占28.6%, 1例去外院行面神經(jīng)減壓術(shù)后好轉(zhuǎn)。聽力下降16例, 完全恢復(fù)10例, 好轉(zhuǎn)3例, 2例重度聾者聽力分別提高20 dB和25 dB。眩暈癥狀全部消失, 4例遺留輕度耳鳴, 1例后遺神經(jīng)痛。7例伴有咽喉帶狀皰疹患者經(jīng)過1~4周治療, 咽喉部潰瘍?nèi)肯恕Ｆ渲?例78歲男性患者伴有軟腭麻痹及聲帶麻痹患者, 半年后復(fù)診仍遺留軟腭麻痹及聲帶麻痹。1例1年后隨訪仍有中度面癱、耳鳴及走路不穩(wěn)。

療程結(jié)束后隨訪 6個月~2 年。治愈32 例, 有效 10 例,無效 0 例, 有效率 100%。恢復(fù)時間13 d~1 年 7 個月。

3 討論

Ramsay Hunt綜合征即耳痛、耳部皰疹、周圍性面癱三聯(lián)癥。本病的傳統(tǒng)定義是耳帶狀皰疹和周圍性面癱, 耳帶狀皰疹一般單側(cè)發(fā)病, 雙側(cè)受累罕見。典型臨床表現(xiàn)為沿膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)分布區(qū)域出現(xiàn)特殊的皰疹、面癱及內(nèi)耳功能障礙癥狀。皰疹尚可出現(xiàn)于口腔、扁桃體、軟腭、頰黏膜、喉部、頸部等, 體格檢查及病史詢問時應(yīng)注意［2］。

王蕾等［3］認(rèn)為耳痛應(yīng)作為本病診斷的主要依據(jù)之一,因為部分患者早期癥狀僅表現(xiàn)為耳部疼痛, 不出現(xiàn)皰疹。單純耳部疼痛不出現(xiàn)皰疹時易誤診為外耳道炎或鼓膜炎, 應(yīng)注意神經(jīng)痛與炎癥疼痛的不同, 神經(jīng)痛表現(xiàn)為劇烈的刀割樣、燒灼樣、電擊樣疼痛, 并沿神經(jīng)分布區(qū)放射。

在本研究中半年回訪時有3例遺留不同程度神經(jīng)痛, 1年后回訪, 2例神經(jīng)痛癥狀緩解。本研究中后遺神經(jīng)痛較少可能是因為老年患者較少, 老年患者出現(xiàn)面癱、頭暈等癥狀后多數(shù)入神經(jīng)內(nèi)科治療有關(guān)。

本病在臨床上易誤診為貝爾面癱, 本文中2例先出現(xiàn)面癱, 約1周左右出現(xiàn)耳部皰疹。其與貝爾面癱的主要鑒別要點是有無耳部皰疹、耳痛及內(nèi)耳癥狀。如首發(fā)癥狀為聽力下降、耳鳴、眩暈者易誤診為突聾、梅尼埃綜合征。

咽喉部帶狀皰疹感染更容易誤診, 帶狀皰疹感染主要表現(xiàn)為單側(cè)潰瘍, 沿神經(jīng)分布, 不超過中線, 雙側(cè)感染少見。需與咽喉結(jié)核、梅毒等鑒別, 而以聲帶麻痹或軟腭麻痹為首發(fā)表現(xiàn)的患者容易誤診為顱內(nèi)神經(jīng)病變, 可就診于神經(jīng)內(nèi)科, 在除外腦神經(jīng)損傷、占位性病變及其他原因的情況下, 患者單側(cè)咽喉疼痛明顯時, 也應(yīng)想到本病可能。咽喉部帶狀皰疹在基層醫(yī)院容易誤診為咽喉炎, 長時間應(yīng)用抗生素治療無效時可行進(jìn)一步檢查, 發(fā)現(xiàn)單側(cè)咽喉部皰疹、潰瘍時可考慮本病。

本病預(yù)后與早期診斷、用藥、面神經(jīng)受損的部位都有直接關(guān)系, 一旦確診, 應(yīng)早期給予大劑量糖皮質(zhì)激素、抗病毒、擴張血管、營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療［3］。在本文中, 所有患者經(jīng)確診后及時給予抗病毒、地塞米松藥物治療, 經(jīng)系統(tǒng)規(guī)范的治療, 大多數(shù)患者效果較好。單純的耳部帶狀皰疹容易恢復(fù), 1~2周基本可治愈, 合并有神經(jīng)受累者恢復(fù)時間較長。

［1］ 黃選兆,汪吉寶,孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 2008:949-949.

［2］ 湯建芬,耿曼英.32例RamsayHunt綜合征臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2013,27(10):485-487.

［3］ 王蕾,苗旺.Ramsay Hunt綜合征首診誤診分析.中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2007,6(3):199-199.

453699 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科

宋春霞 E-mail：ebhwjs@163.com