吳龍梅，貢玉苗，李俊峽

1 臨床資料

患者男性，57歲，主因“間斷胸痛5年，加重2月”入院?；颊咴从?年前活動后出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，放射至后背，伴心悸，持續(xù)3分鐘左右可自行緩解。2月前因“多囊腎”于當?shù)蒯t(yī)院行右腎切除術(shù)，術(shù)后5天突發(fā)胸痛，呈壓榨樣，放射至后背，伴胸悶、大汗，診斷為急性心肌梗死，因合并消化道出血未行冠狀動脈造影及介入治療。此后活動耐量進行性下降，步行數(shù)步即出現(xiàn)喘憋，常伴夜間陣發(fā)性呼吸困難。既往：50年前體檢時發(fā)現(xiàn)“多囊腎”，20年前發(fā)現(xiàn)“多囊肝”，10年前血肌酐升高，長期腎臟超聲動態(tài)監(jiān)測提示雙腎體積逐漸增大，2年前血肌酐升高至721 μmol/L伴腹脹開始血液透析治療，2月前行右腎切除術(shù)。有高血壓、頻發(fā)室性早搏、胃潰瘍、陳舊性腦梗死、腎性貧血病史。無煙酒嗜好，父親、姐姐均患多囊腎，母親患冠心病。入院體檢：血壓130/80 mmHg，口唇無紫紺，雙側(cè)頸靜脈怒張，雙下肺可聞及少量濕性啰音，左側(cè)腹部可觸及巨大包塊，無壓痛，邊界清楚，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。輔助檢查：心電圖：竇性心律，頻發(fā)室早，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)Q波形成。心臟超聲：1.左室節(jié)段性室壁運動異常（下壁）；2.左心擴大伴二尖瓣輕度關(guān)閉不全；3.左室收縮功能減低（LVEF 45%）。腎臟超聲：左腎17×10×10 cm，多囊腎。血生化：肌酐（Cr）765 μmol/L，尿素氮（BUN）18.3 mmol/L。入我院后多次復查便潛血均陰性，給予阿司匹林、氯吡格雷雙聯(lián)抗血小板+泮托拉唑抑酸治療，未再發(fā)生消化道出血。擇期行冠狀動脈造影提示：三支病變，累及左冠狀動脈前降支（LAD）、回旋支（LCX）、右冠狀動脈（RCA），其中LAD、 LCX均存在明顯狹窄（圖1），RCA近段100%閉塞（圖2）。分兩次處理病變血管，第一次處理RCA（圖3），第二次處理LAD、LCX。兩次均用等滲型威視派克造影劑，術(shù)后即行血液透析，連續(xù)3 d復查血Cr無升高，心電圖示室早明顯減少。術(shù)后隨訪6月患者無胸痛，胸悶、憋氣癥狀明顯減輕，活動耐量較前好轉(zhuǎn)。

2 討論

多囊腎作為一種常染色體遺傳性疾病，以雙腎進行性生長的囊泡為主要特點，是一種全身系統(tǒng)性疾病，除腎臟病變外，全身血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、淋巴系統(tǒng)均可累及，其臨床表現(xiàn)復雜多樣。60歲以上多囊腎患者超過50%出現(xiàn)終末期腎病，冠心病是其常見的合并癥及致命原因。

圖1 左冠狀動脈造影（PCI前）

圖2 右冠狀動脈造影（PCI前）

圖3 右冠狀動脈造影（PCI后）

研究發(fā)現(xiàn)多囊腎患者氧化應激及炎癥反應的血清標志物明顯升高[1]，二者均可引起內(nèi)皮功能異常，隨后通過一系列血管內(nèi)皮調(diào)節(jié)因子異常引起血管結(jié)構(gòu)改變。多囊腎患者基因突變后還可在血管內(nèi)皮及平滑肌中表達多囊蛋白[2,3]，這可能在一定程度上促進血管結(jié)構(gòu)改變。血管內(nèi)皮功能障礙是目前發(fā)現(xiàn)的多囊腎患者最早的血管異常表現(xiàn)，在年輕患者中即可觀察到，其病變早于高血壓以及腎小球濾過率下降。氧化應激、炎癥反應、內(nèi)皮功能受損均是動脈粥樣硬化的發(fā)生機制，隨病情進展出現(xiàn)的高血壓、腎功能不全等促進動脈粥樣硬化進展，由此可知動脈粥樣硬化在多囊腎患者早期即發(fā)生且持續(xù)存在，因此冠心病的發(fā)生率明顯升高。

多囊腎的最常見并發(fā)癥為腎功能不全，腎功能不全合并冠心病時進行血運重建的預后可能優(yōu)于藥物治療，但目前仍無此類患者治療策略選擇的隨機對照臨床研究，最新發(fā)布的ESC心肌血運重建指南對合并腎功能不全的處理策略建議也是基于回顧性研究。本文介紹患者多囊腎腎功能不全已進入終末期，且長期透析治療。鑒于其基礎(chǔ)疾病多且近期曾有消化道出血，冠狀動脈旁路移植（CABG）風險高，故血運重建策略選擇經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（PCI），為減少支架內(nèi)血栓形成，選擇分次處理病變血管，術(shù)后隨訪3月無再發(fā)缺血事件。一項關(guān)于終末期腎病的大規(guī)模隊列研究表明，經(jīng)選擇的維持透析患者合并多支冠脈病變時，選擇CABG效果優(yōu)于PCI，CABG的死亡或心梗風險低于PCI[4]，出血、血栓形成、支架內(nèi)再狹窄是限制選擇PCI的主要原因，而選擇CABG時需全面評估手術(shù)風險及預期生存；但目前指南推薦對于外科手術(shù)風險高，預期壽命短的患者可以考慮選擇PCI，結(jié)合患者的意愿及預期生存期，我們選擇了PCI治療，并取得了較好的效果。

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