陜西省商洛市商州區(qū)人民醫(yī)院（商洛726000） 李 敏 舒會霞 郭亦楊

擴張型心肌病是一種以心室擴張和心臟收縮功能障礙為特點的原發(fā)性心肌病。其發(fā)病是一個緩慢、隱匿的過程，一旦發(fā)生心力衰竭，患者心功能呈進行性惡化，預(yù)后極差。目前臨床主要采用β受體阻滯劑、ACEI、利尿劑、洋地黃等藥物綜合治療，但這些治療措施對本病仍不能很好的控制。近年發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病除心肌收縮功能障礙之外，還存在能量代謝的障礙與耗竭，補充左卡尼?。ㄍ庠葱匀舛緣A）能有效糾正心肌細胞能量代謝，使心肌ATP水平升高，從而改善心臟功能。我院于2011年1月至2013年10月應(yīng)用左卡尼汀治療擴張型心肌病并發(fā)心力衰竭34例，并與34例對照觀察，現(xiàn)將結(jié)果分析報告如下。

資料與方法

1 臨床資料 選擇2011年1月至2013年10月在我院內(nèi)科住院的符合2006年美國心臟病協(xié)會（WHO／ISFC）擴張型心肌病診斷標準的擴張型心肌病并發(fā)心力衰竭患者68例。隨機分為觀察組和對照組，其中觀察組：34例（男19例女15例），年齡21～66歲，平均44±12歲。對照組：34例（男16例，女18例），年齡20～68歲，平均44±12歲。兩組患者在性別、年齡、心功能指標等方面比較無顯著性差異（P＞0．05），具有可比性。

2 治療方法 兩組患者均給予利尿劑、洋地黃、β受體阻滯劑、ACEI、螺內(nèi)酯、硝酸異山梨酯等常規(guī)治療，觀察組在常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用左卡尼汀3g靜滴，1次／d。兩組療程均為14d。

3 觀察指標 對兩組患者治療前后分別進行紐約心臟病協(xié)會（NYHA）心功能分級；心臟彩超測定左室舒張末內(nèi)徑（LVDd值）、左室射血分數(shù)（LVEF值）；實驗室檢測血漿N-末端腦利鈉肽（BNP）值。同時監(jiān)測患者血、尿、糞常規(guī)、肝腎功、血脂、電解質(zhì)、心電圖等。

4 療效判定標準 ①顯效：心功能改善二級以上；②有效：心功能改善一級以上；③無效：無改善，甚至加重。

5 統(tǒng)計學(xué)處理 本組計量資料以均數(shù)±標準差（±s）表示，組間比較采用成組設(shè)計的t檢驗，治療前后比較采用配對t檢驗，兩組療效比較采用Ridie分析，以P＜0．05為有顯著性差異，P＜0．01為有極顯著性差異。

結(jié) 果

1 兩組患者治療前、后臨床療效比較 見表1。觀察組總有效率為88%，明顯優(yōu)于對照組（P＜0．05）。

表1 兩組臨床療效比較

2 兩組患者治療前、后心臟彩超LVDd值、LVEF值比較 見表2。兩組治療后心臟彩超LVDd值、LVEF值與治療前相比均有明顯改善（P＜0．01），與對照組比較，治療前后LVDd值、LVEF值改善的程度，觀察組更優(yōu)（P＜0．05）。

表2 兩組治療前后心臟彩超比較（±s）

表2 兩組治療前后心臟彩超比較（±s）

LVDd（mm）LVEF（%）組 別 n治療前 治療后觀察組 34 69±6 60±4治療前 治療后33±7 49±5對照組 34 69±6 60±534±8 41±7

3 兩組患者治療前后血漿腦利鈉肽（BNP）比較見表3。觀察組患者BNP水平顯著降低（P＜0．05）。

表3 兩組患者治療前、后BNP比較（±s）

表3 兩組患者治療前、后BNP比較（±s）

BNP（ng／L）組 別 n治療前 治療后觀察組 34 450±239 375±149 461±212 261±140對照組 34

討 論

擴張型心肌病病因尚未完全闡明，以心肌廣泛纖維化、心臟擴大、心肌收縮力減弱、CHF為基本病理變化。猝死率可達50%以上，頑固性心力衰竭和嚴重的心律失常是其主要死亡原因［1］。該病的治療一直是臨床上的難點，傳統(tǒng)的內(nèi)科常規(guī)治療主要針對心力衰竭的血流動力學(xué)改變，以利尿劑、擴管劑及洋地黃等治療為主。目前β受體阻滯劑、ACEI、螺內(nèi)酯等也已廣泛應(yīng)用于臨床，但這些綜合治療效果仍不能使人滿意，促使我們不斷探索新的治療方法。近年發(fā)現(xiàn)正常情況下，心肌能量代謝最重要的方式是有氧代謝。心肌的耗能過程是利用三磷酸腺苷（ATP）供能，能量總需要的60%～80%由游離脂肪酸（FFA）進行β-氧化所提供。脂肪酸氧化前必須活化，活化是在細胞液中進行的，而催化脂肪酸氧化的酶系存在于線粒體的基質(zhì)內(nèi)，因此活化的酯酰輔酶A必須進入線粒體才能代謝?，F(xiàn)已證明：長鏈酯酰輔酶A不能直接透過線粒體內(nèi)膜，它進入線粒體的過程需要肉堿的參與。當心肌細胞缺血缺氧后，其氧化磷酸化功能下降，酯酰輔酶A堆積，線粒體內(nèi)的長鏈酯?？嵬∫捕逊e，游離卡尼汀因大量消耗而降低［2］。而足量的游離卡尼汀既可使堆積的酯酰輔酶A進入線粒體內(nèi)，減少其對腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)位酶的抑制，使氧化磷酸化得以順利進行，又能將線粒體內(nèi)產(chǎn)生的短鏈酯?；敵?，調(diào)節(jié)心肌的糖、脂代謝，為細胞提供必需的ATP［3］。心肌細胞缺血缺氧后，內(nèi)源性卡尼汀合成障礙，心肌細胞必須攝取足夠的外源性卡尼汀才能維持細胞內(nèi)的脂肪酸氧化代謝的需要［4］。擴張型心肌病心力衰竭時患者心肌質(zhì)量、心室容量增加，心室形態(tài)改變，單位質(zhì)量的心肌細胞毛細血管數(shù)目減少，氧的彌散間距增大，產(chǎn)生相對心肌缺血缺氧，從而使糖酵解及脂肪代謝增強［5］。心肌細胞內(nèi)卡尼汀大量消耗而降低，心肌能量代謝障礙。左卡尼汀又稱左旋肉毒堿，它是一種小分子氨基酸衍生物，可轉(zhuǎn)運長鏈脂肪酸進入線粒體基質(zhì)通過氧化提供能量，并且還能增加NADH細胞色素C還原酶活性，加速ATP的產(chǎn)生［6］。給予擴張型心肌病心力衰竭患者補充外源性左卡尼汀能維持細胞內(nèi)脂肪酸氧化代謝需要，有效平衡心衰心肌細胞的能量代謝，改善心臟功能。國內(nèi)李落彩等采用芪藶強心膠囊治療擴張性心肌病并發(fā)心力衰竭，取得較好療效［7］。芪藶強心膠囊能增強擴張型心肌病心力衰竭患者的心肌收縮力，增加心輸出量和腎血流量，具有強心、利尿、消腫、擴血管作用，能明顯抑制腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，降低血管緊張素Ⅱ，抑制醛固酮升高，明顯阻抑室壁厚度的增加，增加心臟指數(shù)及減少心室重塑，從而改善心力衰竭的生物學(xué)基礎(chǔ)［8，9］。

本研究結(jié)果顯示：在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，加用左卡尼汀治療，從多途徑、多環(huán)節(jié)、多靶點治療，使擴張型心肌病心力衰竭患者心功能明顯改善，EF值有所提高，BNP明顯下降，患者病死率及住院率明顯降低，提高了患者的生活質(zhì)量及遠期生存率。其治療方法簡單、安全、有效。

［1］ 陳灝環(huán)，心臟病學(xué)［M］．第5版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：1273-1277．

［2］ Mson E，Stofan DA，Szweda LI．Inhibition of very long chain acyl-COA dehydrogenase during cardiac ischemia［J］．Arch Biochem Biophys，2005，437（2）：138-143．

［3］ Carvani M ，Reda E，Arrigoni-Martelli E．Ragulation by carnitine of myocardial fatty acid and carbohydrate metabolism under normal and pathological conditions［J］．Basic Res Cardiol，2000，95（1）：75-83．

［4］ Nemoto S，Yasuhara K，Nakamura K，etal．Plasm a carnitine concentrations in patients undergoing open heart surgery［J］．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2004，10（1）：19-22．

［5］ Kosmicki M ．Metabolic drags in treatment of iscaemic heart disease［J］．Doctora Guided，2001，1（1）：57-64．

［6］ Rizos L．Three-year surrival of patients with heart failure caused by dilated cardiomyopathy and L-earnitine administration［J］．Am Heart J，2000 ，139（2pt3）：121-123．

［7］ 李落彩，田少英，范聚省，等．芪藶強心膠囊治療缺血性心肌病并發(fā)慢性心力衰竭55例［J］．陜西中醫(yī)，2013，34（7）：872-873．

［8］ 馬俊勇．芪藶強心膠囊聯(lián)合西藥治療慢性心力衰竭臨床觀察［J］．陜西中醫(yī)，2011，32（10）：1283-1284．

［9］ 朱學(xué)莉，常快樂，于 軍，等．芪藶強心膠囊治療擴張型心肌病40例［J］．陜西中醫(yī)，2010，31（5）：549-551．