李向農(nóng)，牛艷坤，徐新量，李長云，曹雪濱

· 病例報告 ·

彩色超聲心動圖聯(lián)合320排CT診斷矯正型大動脈轉(zhuǎn)位1例

李向農(nóng)，牛艷坤，徐新量，李長云，曹雪濱

患者男性，15歲，主因間斷胸骨后疼痛半年加重一天入院。查體：血壓140/85 mmHg（1 mmHg=0.133kpa），心率60 次/分，律齊，三尖瓣聽診區(qū)聞及3/6級收縮期雜音，無紫紺及下肢無水腫。超聲檢查：肝臟位于左季肋部，脾臟、胃泡位于右季肋部，心臟位于左側(cè)胸腔，心房反位，心室右袢，主動脈發(fā)自解剖右室，肺動脈發(fā)自解剖左室，主動脈位于肺動脈右前方，二者呈平行排列。右側(cè)房室增大，右室左右徑43 mm，右側(cè)心房（解剖左房）左右徑45 mm，左側(cè)房室內(nèi)徑正常，右室壁增厚約14 mm，各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，三尖瓣開放好，關(guān)閉不良，余瓣膜啟閉好。多普勒：三尖瓣可見中量返流。超聲診斷：先天性心臟?、僮笮模虎诔C正型大動脈轉(zhuǎn)位（IDD型）；③右側(cè)房室擴大； ④右室壁增厚；⑤三尖瓣關(guān)閉不全（中度），（圖1-3）。320排CT檢查：肘靜脈注入造影劑，左側(cè)心房及心室（功能的右心房及心室）顯影后，經(jīng)肺靜脈回流至右側(cè)心房及心室（功能的左心房及心室）顯影，部分造影劑經(jīng)主動脈根部射入冠狀動脈。胸主動脈降段位于脊柱右側(cè)。臨床診斷：矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（圖4，圖5）。

討論

左旋心為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，但心臟仍保留在左胸腔。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位指大動脈與心室連接不協(xié)調(diào)，心房心室連接不協(xié)調(diào)，但肺靜脈與左心房、體靜脈與右心房連接一致的功能矯正的一組疾病[1]，約占先天性心臟病的1%，分SLL型及IDD型，SLL型多見，IDD型少見[2]。IDD型為心房反位、心室右袢、大動脈右轉(zhuǎn)位，本例患者即為該型。超聲應(yīng)用二維圖像判定心房與心室連接不一致和心室與大動脈連接不一致是正確診斷本病的關(guān)鍵[3]，所以心房心室的確定、兩條大血管的起源及位置判斷非常重要。本病例內(nèi)臟反位，但心臟仍在左胸腔，符合左旋心診斷。內(nèi)臟反位，初步判定心房反位，320排CT顯示左側(cè)心房首先顯影，進一步證實右房位于左側(cè)，兩種檢查均可顯示兩心房與體、肺靜脈連接關(guān)系，心房定位直觀快捷；右室呈橢圓形，心內(nèi)膜粗糙，近心尖部可見粗大節(jié)制束，三尖瓣隔葉較二尖瓣前葉附著點略低，左室為三角形，心內(nèi)膜光滑，根據(jù)上述特點判定本病例右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)，即心室右袢；正常心臟肺動脈環(huán)繞于主動脈前方，肺動脈主干短、很快分為兩條分支，主動脈主干長、分支遠(yuǎn)，為3條分支，主動脈根部可見左右冠狀動脈開口。本病例超聲見主、肺動脈失去正常環(huán)繞關(guān)系，呈兩環(huán)狀回聲，為右前、左后排列，因未追查到肺動脈左右分支，曾一度難以判斷兩條大動脈，但觀察冠狀動脈開口，初步估測右前為主動脈，320排CT則顯示肺動脈主干偏長，分叉部過高，解釋了彩超檢查未顯示肺動脈分支原因。

圖1 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位超聲圖像四腔心切面示右心室腔內(nèi)近心尖處粗大節(jié)制束（箭1），右側(cè)房室瓣位置較左側(cè)略低（箭2），左心室心內(nèi)膜面光滑為心室右袢

圖2 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位超聲圖像左室長軸切面示兩條大動脈平行排列，（AO：主動脈；PA：肺動脈；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室）

圖3 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位超聲圖像大動脈短軸切面示肺動脈環(huán)繞主動脈圖像消失，二者呈環(huán)形。（AO：主動脈；PA：肺動脈；LCA：左冠狀動脈；RCA：右冠狀動脈）

圖4 320排T圖像造影劑自解剖右心室（功能左心室）射入主動脈內(nèi)（箭1）。胸主動脈降段位于脊柱右側(cè)（正常時主動脈多位于脊柱左側(cè)）（箭2）

圖5 320排CT圖像左心房及心室（功能右心房及心室）未顯影（箭1）。右心房及心室（功能左房及左室）顯影良好（箭2），造影劑部分射入脊柱右側(cè)的主動脈腔內(nèi)（箭3）

彩色超聲心動圖及320排CT均可明確診斷矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。超聲實時動態(tài)，價格低廉、便捷，為首選檢查方法[4]，但大血管與房、室連接關(guān)系有時受透聲窗影響追查受限，320排CT根據(jù)造影劑走行可宏觀顯示心臟全貌，對于心房、心室、大動脈的判斷更直觀快捷，但注射造影劑有一定風(fēng)險，價格較貴，某些病例超聲診斷困準(zhǔn)時，可以考慮320排CT檢查，兩種方法互相結(jié)合，診斷更快速、準(zhǔn)確。

患者右室因長期承擔(dān)左室功能，承受體循環(huán)壓力負(fù)荷，影響三尖瓣及右室功能，本病例出現(xiàn)中度三尖瓣關(guān)閉不全及右側(cè)房室擴大、右室壁肥厚，形態(tài)三尖瓣關(guān)閉不全對患者的預(yù)后有重大影響[5]，應(yīng)及時診斷，外科實施必要的手術(shù)治療、提高患者遠(yuǎn)期生存率具有重要意義。

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1674-4055(2015)01-0135-01

2014-08-12）

（責(zé)任編輯：張靈）

071000 保定,中國人民解放軍第252醫(yī)院超聲科(李向農(nóng),徐新量,李長云);放射科(牛艷坤);心內(nèi)科(曹雪濱)

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10.3969/j.1674-4055.2015.01.44