腎上腺惡性腫瘤20例臨床病理分析

張靜芳1，李麗麗2

(1.安陽(yáng)市腫瘤醫(yī)院病理科，河南 安陽(yáng) 455000：2.河南護(hù)理職業(yè)學(xué)院，河南 安陽(yáng) 455000)

[摘要]目的探討腎上腺惡性腫瘤的臨床病理特征。方法回顧性分析20例確診的腎上腺惡性腫瘤患者的臨床病理資料。結(jié)果全組20例腎上腺惡性腫瘤中，腎上腺皮質(zhì)癌5例(25.0%)，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例(10.0%)，惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例(5.0%)，轉(zhuǎn)移性癌12例(60.0%)。5例腎上腺皮質(zhì)癌存活7～25個(gè)月；2例惡性嗜鉻細(xì)胞瘤分別存活15和37個(gè)月；1例惡性纖維組織細(xì)胞瘤存活6個(gè)月；12例轉(zhuǎn)移性癌中，手術(shù)的10例存活4～24個(gè)月，非手術(shù)的2例分別存活2和4個(gè)月。結(jié)論腎上腺惡性腫瘤發(fā)病比較隱匿，惡性程度高，預(yù)后差，早期診斷和治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞]腎上腺惡性腫瘤；臨床病理特征；生存時(shí)間；預(yù)后

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.01.019

[中圖分類號(hào)]R736.6

作者簡(jiǎn)介：張靜芳(1979-)，女，學(xué)士，主治醫(yī)師，主要從事臨床病理診斷工作。E-mail：809222100@qq.com

收稿日期：(2014-03-19)

Clinicopathological Analysis of 20 Cases of Adrenal Malignant Carcinoma

Zhang Jingfang1, Li Lili2

(1.DepartmentofPathology,AnyangTumorHospital,Anyang455000,China;

2.HenanVocationalCollegeofNursing,Anyang455000,China)

Abstract[]ObjectiveTo investigate the clinicopathological features of adrenal malignant carcinoma.MethodsThe clinicopathological data of 20 cases of adrenal malignant carcinoma were analyzed retrospectively.ResultsTwenty cases of adrenal malignant carcinoma included 5 cases (25.0%) of adrenocortical carcinoma, 2 cases (10.0%) of malignant pheochromocytoma, 1 case (5.0%) of malignant fibrous histiocytoma, 12 cases (60.0%) of metastatic carcinoma. Five cases of adrenocortical carcinoma survived for 7-25 months. Two cases of malignant pheochromocytoma survived for 15 months and 37 months separately. One case of malignant fibrous histiocytoma survived for 6 months. Of the 12 cases of metastatic carcinoma, the survival time was 4-24 months of the 10 cases

in the operative group and 2 or 4 months of 2 cases in the non-operative group.ConclusionAdrenal malignant carcinoma has the feature of insidious onset, the malignant degree is high, and the prognosis is poor, so early diagnosis and therapy are important to improve the prognosis.

[Key words]adrenal malignant tumor; clinicopathological features; survival time; prognosis

腎上腺惡性腫瘤比較少見，早期診斷不易。為進(jìn)一步探討其臨床診治手段的進(jìn)展，作者對(duì)本院收治的50例腎上腺腫瘤患者進(jìn)行病歷統(tǒng)計(jì)，對(duì)其中20例(40.0%)惡性腫瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)就腎上腺惡性腫瘤的臨床病理特征進(jìn)行分析，以提高人們對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

收集我院2001年1月至2013年3月收治的腎上腺惡性腫瘤患者20例，復(fù)習(xí)其病理切片及臨床資料。穿刺活檢或手術(shù)切除標(biāo)本均用質(zhì)量分?jǐn)?shù)4%的中性甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，HE染色，光鏡觀察。20例均做免疫組化染色，采用S-P法進(jìn)行檢測(cè)，所有抗體均購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)有限公司。

2結(jié)果

2.1臨床資料本組20例患者中，男14例，女6例，中位年齡53歲。左側(cè)13例，右側(cè)6例，雙側(cè)1例。手術(shù)切除標(biāo)本18例，穿刺活檢標(biāo)本2例。臨床表現(xiàn)：13例表現(xiàn)為患側(cè)腰部疼痛不適，4例無(wú)明顯癥狀，2例胸悶、咳嗽、痰中帶血，1例吞咽不順、上腹飽脹。影像學(xué)檢查：均由B超檢查首先發(fā)現(xiàn)，均做CT檢查，CT檢查示腎上腺區(qū)域軟組織腫塊，呈規(guī)則或不規(guī)則分葉狀，內(nèi)部密度不均勻，增強(qiáng)掃描可見不均勻硬化，部分患者腫瘤中心呈壞死改變。

2.2病理檢查大體檢查：腫瘤直徑12例<5 cm，8例>5 cm，最大腫瘤為20 cm×12 cm×10 cm，切面灰白或灰紅，實(shí)性多見，質(zhì)中或質(zhì)硬。病理診斷：腎上腺皮質(zhì)癌5例(25.0%)；惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例(10.0%)；惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例(5.0%)；轉(zhuǎn)移性癌12例(60.0%)，其中原發(fā)性腎癌最多見(6例)，胃癌、胰腺癌各2例，肺癌、肝癌各1例。

2.3治療手段及效果腎上腺皮質(zhì)癌5例均行手術(shù)切除，術(shù)后行放化療，存活7～25個(gè)月，4例隨訪期內(nèi)死亡，1例仍在隨訪中。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例均行手術(shù)切除，分別存活15個(gè)月和37個(gè)月。惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例行手術(shù)切除，術(shù)后3個(gè)月雙肺、肝轉(zhuǎn)移，術(shù)后存活6個(gè)月。轉(zhuǎn)移性癌12例，手術(shù)的10例生存期4～24個(gè)月，7例已死亡(其中1例生存24個(gè)月后死亡)，3例仍在隨訪中；非手術(shù)的2例分別存活2個(gè)月和4個(gè)月，均已死亡。

3討論

腎上腺是由2個(gè)內(nèi)分泌器官組成的復(fù)合體，一個(gè)來(lái)源于中胚層(皮質(zhì))，另一個(gè)來(lái)源于神經(jīng)外胚層(髓質(zhì))。腎上腺皮質(zhì)的功能是分泌類固醇激素，分為3個(gè)帶：球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶。球狀帶由聚集成小簇狀和短梁狀、邊界清楚的細(xì)胞構(gòu)成；束狀帶由具有明顯細(xì)胞膜的大細(xì)胞組成，排列成雙排細(xì)胞條索，細(xì)胞漿的特點(diǎn)為出現(xiàn)小的含有脂質(zhì)的空泡；網(wǎng)狀帶細(xì)胞排列雜亂，比束狀帶細(xì)胞小，具有顆粒狀嗜酸性細(xì)胞漿，很少或沒有脂質(zhì)。腎上腺髓質(zhì)的主要細(xì)胞類型是嗜鉻細(xì)胞，其中混合著散在的皮質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[1]。

腎上腺惡性腫瘤臨床上少見[2]，其可起源于皮質(zhì)、髓質(zhì)、間質(zhì)或?yàn)檗D(zhuǎn)移性腫瘤。

腎上腺皮質(zhì)癌是腎上腺皮質(zhì)發(fā)生的惡性腫瘤，相對(duì)罕見，占全身惡性腫瘤發(fā)病率的0.02%[3]。臨床表現(xiàn)：多見于50歲左右成人，偶見于兒童。約75%無(wú)激素失衡的癥狀。部分可引起Cushing綜合征、男性化或女性化，偶見有醛固酮增多癥、低鈣血癥、高鈣血癥。大多以腹痛就診，約30%可捫及腹部腫塊。本組5例腎上腺皮質(zhì)癌均表現(xiàn)為患側(cè)腰部疼痛不適。大體檢查：通常直徑大于5 cm，多呈結(jié)節(jié)狀，粉白至黃褐色，有Cushing綜合征的多為黃色。有男性化或女性化的多為紅褐色。出血、壞死常見，可侵及周圍臟器如肝、腎等。鏡檢：瘤細(xì)胞異型性明顯，呈小梁狀、腺泡狀、實(shí)性巣狀或條索狀排列，細(xì)胞漿嗜酸、細(xì)網(wǎng)狀；部分由黏液樣區(qū)、假腺樣或梭形細(xì)胞區(qū)；核分裂相多見(<20/50 HPF為低度惡性，≥20/50 HPF為高度惡性)，有不典型核分裂相；浸潤(rùn)包膜、臨近器官或組織、血管，出現(xiàn)血管內(nèi)瘤栓；腫瘤壞死、纖維條索常見。免疫組化特點(diǎn)：Vimentin(+)，CK(-)，NSE(+)，Syn(+)，NF(+)，CgA(-)。鑒別診斷：主要與腎上腺皮質(zhì)腺瘤鑒別，兩者的區(qū)別可參考以下幾點(diǎn)：1)皮質(zhì)癌常見廣泛出血、壞死，而腺瘤很少有壞死；2)破壞包膜、侵入血管及周圍組織者一般為癌；3)核分裂相多見，而腺瘤核分裂相很少；4)癌有廣泛而明顯的核異型、多核瘤巨細(xì)胞、較大的核仁及核內(nèi)有包涵體；5)腫瘤體積、質(zhì)量有一定參考價(jià)值，腺瘤直徑多在5 cm以下，質(zhì)量不到50 g。本組5例腫物直徑均大于5 cm。預(yù)后：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌進(jìn)展快，預(yù)后差，易發(fā)生局部浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移，如果有淋巴道和血道播散，一般平均存活期為2 a。

嗜鉻細(xì)胞瘤由腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)生的一種少見腫瘤，又稱腎上腺內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤，約90%來(lái)自腎上腺髓質(zhì)，約10%可發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)以外的器官或組織內(nèi)。約90%為良性，約10%為惡性[3]。鏡檢：腫瘤細(xì)胞排列成界限清楚的特征性的巢狀，間質(zhì)為血竇。細(xì)胞的大小及形狀變化很大，多數(shù)為大多角形細(xì)胞，少數(shù)為梭形或柱狀細(xì)胞。嗜鉻細(xì)胞瘤的良惡性單從形態(tài)不能鑒別，良性瘤中?？梢婏@著的核異型性、瘤巨細(xì)胞、甚至奇形怪狀核的細(xì)胞。另一些腫瘤的細(xì)胞形態(tài)規(guī)則，核分裂相少甚至沒有，這種形態(tài)上“良性”的腫瘤卻可發(fā)生轉(zhuǎn)移，至于包膜浸潤(rùn)或侵入血管亦不能成為診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的可靠指標(biāo)，只有廣泛浸潤(rùn)?quán)徑K器與組織以及在正常沒有嗜鉻組織的器官或組織內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移瘤才能診斷為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。腎上腺惡性嗜鉻細(xì)胞瘤為緩慢生長(zhǎng)的惡性腫瘤，5 a生存率40%～50%，本組2例惡性嗜鉻細(xì)胞瘤分別存活15個(gè)月和37個(gè)月。常見轉(zhuǎn)移部位為淋巴結(jié)、骨和肝，免疫組化對(duì)本瘤具有一定的價(jià)值，CgA(+)、S-100(+)。

腎上腺是腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位之一，僅次于肺、肝、骨，占第4位[4]。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)腎上腺轉(zhuǎn)移性癌最常見的原發(fā)惡性腫瘤是肺癌、肝癌、乳腺癌、腎癌、胃腸道腫瘤、膽管癌和黑色素瘤，由乳腺癌和肺癌引起的腎上腺轉(zhuǎn)移性癌分別占54%和36%[5-6]。本組原發(fā)性腫瘤的分布，以原發(fā)性腎癌最多見(6例)，胃癌、胰腺癌各2例，肺癌、肝癌各1例，與文獻(xiàn)報(bào)道有差異，這可能與不同醫(yī)院收治的惡性腫瘤病譜不同有關(guān)。腎上腺轉(zhuǎn)移性癌部位隱匿，大多數(shù)患者無(wú)特異性臨床癥狀，亦無(wú)腎上腺內(nèi)分泌功能異常的表現(xiàn)，常因原發(fā)腫瘤行全身檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腎上腺轉(zhuǎn)移性癌發(fā)現(xiàn)時(shí)多屬晚期，手術(shù)也難以根治腫瘤，預(yù)后不良，大部分患者因多發(fā)轉(zhuǎn)移及惡液質(zhì)等死亡。決定其預(yù)后的主要因素有：原發(fā)腫瘤的性質(zhì)；有無(wú)全身多發(fā)廣泛轉(zhuǎn)移；患者的年齡、一般狀況等；治療方式。

腎上腺惡性腫瘤比較隱匿，惡性程度高，預(yù)后差，一旦診斷或懷疑惡性，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)腫瘤大小、有無(wú)功能、浸潤(rùn)情況和患者身體情況而定，可以輔助放化療。早期診斷和治療是提高預(yù)后的關(guān)鍵。

參考文獻(xiàn)：

[1]回允中.外科病理學(xué)[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006,1115-1116.

[2]陳世松，萬(wàn)里軍.腎上腺惡性腫瘤的臨床特征[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志，2007,17(1)：45-46.

[3]廖松林.腫瘤病理診斷與鑒別診斷學(xué)[M].福州：福建科學(xué)技術(shù)出版社，2006：1120.

[4]鄭清友，狄桂萍，許先有.腎上腺轉(zhuǎn)移癌45例報(bào)告[J].臨床泌尿外科雜志，2010,25(9)：658-660.

[5]Shen WT, Sturgeon C, Duh QY.From incidentaloma to adrenocortical carcinoma: the surgical management of adrenal tumors[J].J Surg Oncol， 2005，89(3):186-192.

[6]李兵，曾甫清，何朝宏，等.腎上腺轉(zhuǎn)移癌18例臨床分析[J].華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)，2005,34(4)：498-499.