張玉波

（嵊州市人民醫(yī)院，浙江 嵊州312400）

唇表皮樣囊腫2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張玉波

（嵊州市人民醫(yī)院，浙江 嵊州312400）

唇表皮樣囊腫臨床較為罕見，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)此類報(bào)道較少，本文報(bào)告2例并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對表皮樣囊腫的臨床特征、診斷及治療進(jìn)行討論。

1 病例介紹

病例1，女，49歲。發(fā)現(xiàn)右口角內(nèi)黏膜下無痛性腫物半年余，半年內(nèi)腫物無明顯改變，唇部無明顯疼痛及感覺異常。入院查體：右口角內(nèi)側(cè)黏膜下可觸及一個(gè)邊界清楚、麥粒大小的腫物，可移動(dòng)，與周圍組織無粘連，質(zhì)地中等，觸痛不明顯，表面稍隆起，色澤與周圍一致。局部及面部淋巴結(jié)未觸及腫大。病例2，女，51歲，農(nóng)民。發(fā)現(xiàn)左上唇腫塊1年余。1年前無意中發(fā)現(xiàn)左上唇有一腫塊，約綠豆大小，無自發(fā)疼痛，無瘙癢感，表面無紅腫、糜爛及感覺異常，發(fā)病后未行診療。期間腫塊緩慢增大至小核桃大小。入院查體：左上唇隆起，皮膚表面不紅，可捫及1.5cm×2.0cm腫塊，表面光滑，邊界清，質(zhì)地中等偏軟，活動(dòng)度尚可，無觸壓痛，與周圍組織無明顯粘連。左側(cè)頜下區(qū)及左側(cè)頸部未捫及腫大淋巴結(jié)。結(jié)果：排除手術(shù)禁忌證后局麻下完整摘除腫物。2例術(shù)中均見腫物界限清楚，包膜完整，質(zhì)地軟，其中1例與口輪匝肌稍粘連。瘤體剖面均呈灰白色，質(zhì)地中等，中央無壞死物及豆渣樣物存在。術(shù)后病理診斷示：唇表皮樣囊腫（圖1~2）。2例手術(shù)后均恢復(fù)良好，隨訪1年腫物無復(fù)發(fā)。

2 討論

表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤、珍珠瘤，系胚胎期神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分，逐漸生長導(dǎo)致腫瘤形成。表皮樣囊腫以兒童及青年多見，好發(fā)于眼瞼、額、鼻、眶外側(cè)、耳下等部位[1]，亦有發(fā)生于顱內(nèi)或顱骨、皮下軟組織、睪丸的報(bào)道[2-5]。有報(bào)道認(rèn)為表皮樣囊腫為頭頸部發(fā)病率最高的皮膚囊腫[6]，發(fā)生在頭頸部的占1.6%～6.9%[7]。口腔頜面部表皮樣囊腫則以口底區(qū)多見，亦有唇頰部因外傷植入發(fā)生表皮樣囊腫的報(bào)道[8]，但原發(fā)于唇部者鮮有報(bào)道。表皮樣囊腫的組織來源被認(rèn)為有兩類：（1）是先天性發(fā)育異常。根據(jù)發(fā)育階段又分為兩類：一類是在胚胎

發(fā)育時(shí)，神經(jīng)管閉合過程中由異常上皮細(xì)胞植入、生長而形成[9]；另一類是在胚胎發(fā)育中的第三至第四周中由于繼發(fā)因素干擾了神經(jīng)管閉合，組織內(nèi)出現(xiàn)異常上皮細(xì)胞生長[9-10]；（2）為異位的表皮細(xì)胞移入[11]。由于醫(yī)源或外傷致使表皮組織移入、增殖、發(fā)育，形成囊腫。本組囊腫均位于唇部黏膜下，被患者意外發(fā)現(xiàn)，否認(rèn)外傷及手術(shù)史，符合先天性發(fā)育異常，病理學(xué)特征亦符合表皮樣囊腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

表皮樣囊腫生長緩慢，患者一般無自覺癥狀，呈圓形。表皮樣囊腫多為囊性型，少數(shù)為實(shí)質(zhì)性，質(zhì)地軟。囊壁較薄，邊界清楚，大小不等。組織學(xué)表現(xiàn)為：囊壁由內(nèi)、外兩層組織構(gòu)成，外層由纖維結(jié)締組織組成，內(nèi)層由復(fù)層鱗狀上皮組成。由于其表層細(xì)胞的凋亡、更新而不斷角化、脫落致使脫落細(xì)胞堆積形成囊腫內(nèi)容物，從而使囊腫體積不斷增大。一旦內(nèi)容物受到刺激，則引起有菌或無菌性炎癥反應(yīng)，囊腫體積急劇增大并出現(xiàn)炎癥反應(yīng)的癥狀，因其所在部位的不同又表現(xiàn)各自特殊的臨床癥狀。

表皮樣囊腫為缺乏血供的腫瘤，增強(qiáng)CT掃描一般無強(qiáng)化，偶發(fā)自發(fā)性瘤內(nèi)出血時(shí)CT密度增高[12]。表皮樣囊腫的聲像圖表現(xiàn)具有一定的特征性，與病理結(jié)構(gòu)相關(guān)，故淺表組織的表皮樣囊腫可借助超聲明確診斷[13]，顱內(nèi)及深部腫瘤則需MRI檢查明確診斷，因MRI不產(chǎn)生骨性偽影，故病灶界限顯示清楚。

切除腫瘤是本病目前唯一有效的治療方式，因囊腫的囊壁是瘤體生長最為活躍的部分，故完整徹底摘除病灶是治愈的有效方法及防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。即使與周圍組織結(jié)構(gòu)結(jié)合緊密，亦應(yīng)在保證不損害功能的前提下，盡量完整切除腫瘤，尤其是較小的腫瘤，物必須完整切除囊壁以減少復(fù)發(fā)。亦有報(bào)道數(shù)年后惡變?yōu)轺[癌的病例[14-15]，雖為個(gè)案，但還需根據(jù)細(xì)胞分化程度做必要的觀察和隨訪。

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