張付良，劉洋，邢英琦，楊弋

1 病例介紹

患者，男性，54歲，因“左側(cè)肢體活動(dòng)不靈伴言語(yǔ)笨拙7 d，加重伴右側(cè)肢體活動(dòng)不靈、飲水嗆咳2 d”于2014年5月16日入我院神經(jīng)內(nèi)科。患者于入院前7天（2014年5月9日）無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈，表現(xiàn)為上肢尚可持物，下肢攙扶可行走，同時(shí)伴有言語(yǔ)笨拙、口齒不清，聽(tīng)理解正常，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）檢查未見(jiàn)異常高密度，考慮“腦梗死”，給予相關(guān)藥物（具體不詳）治療后下肢無(wú)力癥狀稍有好轉(zhuǎn)，可自行行走。2天前（2014年5月14日）又出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，上肢不能持物，下肢站立困難，同時(shí)伴有飲水嗆咳、吞咽困難及言語(yǔ)不清，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)抽搐及意識(shí)障礙。為進(jìn)一步明確診治，急診來(lái)我院，行頭部CT檢查未見(jiàn)異常高密度，以“腦梗死”收入我科。

既往史：高血壓病史5年，最高血壓達(dá)180/120 mmHg，未系統(tǒng)服藥及監(jiān)測(cè)血壓。吸煙20余年，每日20支，未戒煙。否認(rèn)糖尿病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、心房顫動(dòng)病史；否認(rèn)卒中家族史；否認(rèn)外傷、手術(shù)史；否認(rèn)結(jié)核、乙肝等傳染病病史。

入院查體：左側(cè)血壓160/104 mmHg，右側(cè)血壓156/100 mmHg，心率64次/分，律齊，心肺查體無(wú)異常。神清、構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，水平注視存在眼震，余腦神經(jīng)查體未見(jiàn)異常。左側(cè)肢體肌力4級(jí)，肌張力正常；右側(cè)上肢近端肌力2級(jí)、遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，下肢肌力3級(jí)，肌張力增高；四肢腱反射活躍，雙側(cè)踝陣攣（++）；右側(cè)肢體位置覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)減退，右側(cè)Babinski征陽(yáng)性，雙側(cè)Chaddock征陽(yáng)性；無(wú)項(xiàng)強(qiáng)，克氏征陰性。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評(píng)分：10分。

輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查（2014-05-17）：血尿糞常規(guī)、凝血功能、肝腎功能正常。血脂：低密度脂蛋白膽固醇3.88 mmol/L（2.06～3.10 mmol/L）；同型半胱氨酸：21.60 μmol/L（0～20 μmol/L）；糖化血紅蛋白：5.70%（4.27%～6.07%）；空腹血糖：4.05 mmol/L（3.9～6.1 mmol/L）。血尿酸、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、梅毒螺旋體抗體、抗心磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體篩查未見(jiàn)異常。

影像學(xué)檢查：

經(jīng)顱多普勒超聲（transcranial color Doppler，TCD）（2014-05-17）：雙側(cè)大腦后動(dòng)脈考慮為前循環(huán)供血，基底動(dòng)脈未探及確切血流信號(hào)，考慮極重度狹窄或閉塞。

心電圖檢查（2014-05-17）：竇性心律，正常心電圖。

心臟超聲檢查（2014-05-17）：左室舒張功能減退，左室射血分?jǐn)?shù)52%。

顱腦磁共振成像彌散加權(quán)成像（magnetic resonance imaging-diffusion weighted imaging，MRI-DWI）檢查（2014-05-18，圖1A）示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)“Y”形高信號(hào)，提示急性梗死。

顱腦磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查（2014-05-18，圖1B、D、E）顯示后循環(huán)多發(fā)血管狹窄，右側(cè)椎動(dòng)脈直接延伸為雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈，與左側(cè)椎動(dòng)脈未匯合成基底動(dòng)脈，左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈明顯不均勻變細(xì)，顯影變淡，局部未見(jiàn)血流信號(hào)。

臨床診斷：

腦梗死

病變部位：左側(cè)椎動(dòng)脈

病因分型：大動(dòng)脈粥樣硬化性

（CISS分型）

發(fā)病機(jī)制：粥樣硬化性穿支閉塞

高血壓病3級(jí)（極高危險(xiǎn)組）

高低密度脂蛋白膽固醇血癥

高同型半胱氨酸血癥

治療經(jīng)過(guò)：入院后給予抗血小板聚集，改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，改善線粒體代謝、促進(jìn)側(cè)支循環(huán)血管建立，強(qiáng)化降脂、穩(wěn)定斑塊、抗氧化應(yīng)激，降低同型半胱氨酸及對(duì)癥支持等治療，患者癥狀有所好轉(zhuǎn)，攙扶可行走，雙上肢可持輕物，言語(yǔ)不清稍有好轉(zhuǎn)，吞咽功能較前改善，可經(jīng)口進(jìn)食黏稠食物，飲水仍有嗆咳。于2014年5月26日出院后至康復(fù)醫(yī)院進(jìn)一步肢體康復(fù)訓(xùn)練，并給予抗血小板聚集、強(qiáng)化降脂、降低同型半胱氨酸、控制血壓等積極二級(jí)預(yù)防。半年后隨訪，患者神志清楚，言語(yǔ)稍笨，可自行行走，雙上肢可持物，精細(xì)運(yùn)動(dòng)稍差。

2 討論

延髓內(nèi)側(cè)梗死（medial medullary infarction，MMI）在臨床上較為少見(jiàn)，其發(fā)病率占缺血性卒中的0.5%～1.5%[1-2]，最先被描述的延髓內(nèi)側(cè)綜合征為Dejerine綜合征[3]。而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死（bilateral medullary infarction，BMI）臨床上則更為罕見(jiàn)。

圖1 患者入院后顱腦MRI及MRA影像表現(xiàn)[5]注：圖A：顱腦MRI-DWI示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)“Y”形高信號(hào)，提示急性梗死；圖B、C、E：顱腦MRA示患者后循環(huán)多發(fā)血管狹窄：白色箭頭示血管解剖變異，即右側(cè)椎動(dòng)脈直接延伸為雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈（紅色箭頭所示），與左側(cè)椎動(dòng)脈（藍(lán)色箭頭所示）未匯合成基底動(dòng)脈，并且左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈明顯不均勻變細(xì)，顯影變淡，局部未見(jiàn)血流信號(hào)。圖B、D：顱腦MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈經(jīng)后交通動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈向基底動(dòng)脈閉塞遠(yuǎn)端及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈逆向供血。圖F：綠色箭頭示雙側(cè)椎動(dòng)脈顱外段顯影良好（PDW-VISTA序列）。圖G：根據(jù)血供將延髓劃分為四個(gè)區(qū)域：前內(nèi)側(cè)區(qū)（anteromedial）、前外側(cè)區(qū)（anterolateral）、外側(cè)區(qū)（lateral）及背側(cè)區(qū)（posterior）（引自Kim等[5]）。MRI：磁共振成像；DWI：彌散加權(quán)成像；MRA：磁共振血管成像

延髓通常根據(jù)血供被劃分為四個(gè)區(qū)域，包括前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)及背側(cè)區(qū)。延髓內(nèi)側(cè)區(qū)合并外側(cè)區(qū)梗死常被稱為延髓半切梗死[4]，通常源于椎動(dòng)脈顱內(nèi)段（intracranial vertebral artery，ICVA）遠(yuǎn)端發(fā)出小腦后下動(dòng)脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）分支較長(zhǎng)的閉塞。雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)出的脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)延髓上部的供血，延髓中部及下部有兩條脊髓前動(dòng)脈匯合成的單干供血[5]，因此，ICVA遠(yuǎn)端閉塞僅堵塞了脊髓前動(dòng)脈的開(kāi)口，從而引起延髓內(nèi)側(cè)區(qū)的梗死（而不合并延髓外側(cè)區(qū)梗死）[6]。由于延髓內(nèi)側(cè)上述的血供特點(diǎn)，延髓內(nèi)側(cè)梗死很少是雙側(cè)的，而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者通常會(huì)出現(xiàn)四肢癱，很難與基底動(dòng)脈引起的腦橋梗死相鑒別[7]。

MMI血管病理學(xué)改變以大動(dòng)脈粥樣硬化最為常見(jiàn)[8]，另外也有栓塞、動(dòng)脈夾層合并動(dòng)脈瘤、椎動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張、先天血管變異等病因報(bào)道[9-11]。Pongmoragot等[12]通過(guò)對(duì)28例發(fā)生MMI患者頭MRA延髓供血?jiǎng)用}的回顧分析結(jié)果提示：椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈未見(jiàn)異常占38.5%，椎動(dòng)脈粥樣硬化占38.5%，椎動(dòng)脈閉塞占15.4%，基底動(dòng)脈粥樣硬化占19.2%。對(duì)于本例患者，結(jié)合其病史及血管影像學(xué)表現(xiàn)，考慮其病變基礎(chǔ)與雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈在內(nèi)的大動(dòng)脈粥樣硬化性病變導(dǎo)致的重度狹窄或閉塞有關(guān)?；讋?dòng)脈閉塞遠(yuǎn)端及小腦上動(dòng)脈血供來(lái)源雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈經(jīng)后交通動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈逆向供血，形成一級(jí)代償，使得中腦、腦橋及上部延髓側(cè)支代償形成完全，因而未發(fā)生缺血壞死。且該患者血管解剖存在變異，即右側(cè)椎動(dòng)脈直接延伸為雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈，與左側(cè)椎動(dòng)脈未匯合成基底動(dòng)脈，結(jié)合該患者梗死特點(diǎn)及血管情況，推測(cè)該患者雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈均起源于左側(cè)椎動(dòng)脈，其節(jié)段性重窄或閉塞的改變促成了“Y”形梗死的發(fā)生，這與國(guó)內(nèi)張秀麗等[13]的報(bào)道相一致。此外雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、小腦前上動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈等后循環(huán)動(dòng)脈有終末支與軟腦膜血管吻合，形成二級(jí)代償，確保后循環(huán)其他部位未發(fā)生缺血壞死。由于豐富的側(cè)支血管代償，該患者最終并未出現(xiàn)嚴(yán)重的四肢癱、呼吸衰竭等臨床癥狀。

延髓內(nèi)側(cè)部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因而MMI臨床表現(xiàn)多樣，這與供血血管存在變異及缺血范圍的不同有關(guān)。通?；颊呒毙云鸩?，可以單側(cè)肢體偏癱為首發(fā)癥狀，逐漸進(jìn)展為四肢癱瘓、延髓麻痹，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸衰竭[14-15]。Pongmoragot等[12]對(duì)38例經(jīng)頭MRI證實(shí)為MMI的系統(tǒng)回顧分析提示：納入統(tǒng)計(jì)分析的患者平均發(fā)病年齡為62.2歲（42～81歲），且以男性較為多見(jiàn)（占74.2%）。臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙最為常見(jiàn)（78.4%），其中四肢癱占64.9%，其次依次為構(gòu)音障礙與眼球震顫（均為48.6%）、舌下癱（40.5%）、呼吸衰竭（24.3%）、吞咽困難（16.2%）、面癱（16.2%）、凝視麻痹（13.5%）、共濟(jì)失調(diào)（10.8%）及Horner綜合征（2.7%）。本例患者最初以偏癱起病，后進(jìn)展為四肢癱，但并未出現(xiàn)呼吸衰竭等嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。

MMI患者的預(yù)后存在很大的差異，部分患者死亡或遺留嚴(yán)重的殘疾，而另有部分患者僅遺留輕微的殘疾，甚至完全沒(méi)有后遺癥[16]。由于延髓可分為上部、中部、下部[5]，患者的預(yù)后取決于血栓形成的速度、部位、程度，是否合并后循環(huán)其他部位的血管閉塞性疾病，以及側(cè)支循環(huán)的情況。

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專家點(diǎn)評(píng)

專家 樓敏 教授

單位

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

E-mail

loumingxc@vip.sina.com

本病例是一個(gè)臨床較為罕見(jiàn)的病例，54歲男性，具有高血壓、高低密度脂蛋白膽固醇血癥、吸煙等多種腦血管病危險(xiǎn)因素，卒中樣起病，病程中有波動(dòng)進(jìn)展，病變部位特殊，診斷明確，治療得當(dāng)，臨床轉(zhuǎn)歸較好。

由于延髓特殊的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能，大部分文獻(xiàn)報(bào)道的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死臨床表現(xiàn)復(fù)雜且預(yù)后不佳，但該病例由于其特殊的血管解剖變異及豐富的側(cè)支代償，且診治得當(dāng)，因而預(yù)后相對(duì)較好。因此，對(duì)于臨床上表現(xiàn)為急性進(jìn)展性四肢癱瘓、構(gòu)音障礙、感覺(jué)障礙患者需考慮雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的可能，應(yīng)盡快行磁共振成像檢查，彌散加權(quán)成像示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)新鮮梗死，呈“心型”或“Y”形影像學(xué)特征，具有臨床診斷意義，同時(shí)應(yīng)盡早完善血管檢查，以達(dá)到早期診斷、指導(dǎo)治療及評(píng)估預(yù)后的目的。