徐 豐郭春娜

（1 河南省開(kāi)封市兒童醫(yī)院外一科，河南 開(kāi)封 475000；2 河南省開(kāi)封市兒童醫(yī)院病理科，河南 開(kāi)封 475000）

先天性膽管擴(kuò)張癥的臨床分析與外科治療

徐 豐1郭春娜2

（1 河南省開(kāi)封市兒童醫(yī)院外一科，河南 開(kāi)封 475000；2 河南省開(kāi)封市兒童醫(yī)院病理科，河南 開(kāi)封 475000）

目的 通過(guò)對(duì)73例先天性膽管擴(kuò)張癥患者的臨床分析，及手術(shù)方式的選擇，觀察患者預(yù)后及治療效果。方法 回顧分析我院2006年1月至2014年1月收治的73例先天性膽管擴(kuò)張癥的患兒臨床資料，外科手術(shù)選擇，術(shù)后病理及臨床隨訪資料。結(jié)果 按性別分類：73例患兒中女性52例，男性21例，女∶男=2.5∶1；按年齡分類：1歲以下患兒22例，1～5歲患兒40例，5歲以上患兒11例，其中最小患兒1月，最大患兒14歲；73例患兒術(shù)前均由B超確診；73例患兒均行膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)，術(shù)后患兒預(yù)后良好，無(wú)腹痛、發(fā)熱、黃疸。結(jié)論 先天性膽道擴(kuò)張癥患兒女性居多，B超是診斷先天性膽道擴(kuò)張癥的首先診斷方法，膽道空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療先天性膽管擴(kuò)張癥的合理手術(shù)方式。

先天性膽道擴(kuò)張癥；臨床分析；膽道空腸Roux-Y吻合術(shù)；外科治療

小兒先天性膽管擴(kuò)張癥為臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形［1］。臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，但患者就診是常表現(xiàn)為其中一個(gè)或兩個(gè)癥狀，也可伴有發(fā)熱、嘔吐等癥狀［2］。我院自2006年1月至2014年1月共收治73例先天性膽管擴(kuò)張患兒，報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料：本組73例患兒，其中男性患兒21例，女性患兒52例，年齡在1個(gè)月～14歲，臨床表現(xiàn)典型的三聯(lián)征表現(xiàn)極少，多數(shù)是以發(fā)熱、腹痛、腹部包塊來(lái)診，部分患兒可有間斷黃疸史。術(shù)前73例全部由B超確診，18例患兒行CT檢查，12例患兒行磁共振胰膽管造影（MRCP），其結(jié)果全部與B超檢查結(jié)果一致。本組患兒生化檢查肝功能異常的35例，入院后經(jīng)抗感染、保肝治療，患兒均行膽道空腸Roux-Y吻合術(shù)。

1.2治療方法：先天性膽道擴(kuò)張癥主要依靠外科手術(shù)治療，筆者所在醫(yī)院對(duì)73例先天性膽道擴(kuò)張癥治療的主要術(shù)式為膽道空腸Roux-Y吻合改良術(shù)，并行矩形瓣成形術(shù)防反流。如伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石可經(jīng)肝外膽道取石或行肝葉切除。

膽道空腸Roux-Y吻合改良術(shù)具體為：①常規(guī)消毒鋪無(wú)菌巾。于中上腹取橫切口，逐層切開(kāi)皮膚，皮下組織，深筋膜，肌層，腹膜入腹探查。②術(shù)中見(jiàn)膽總管囊腫，穿刺抽出膽汁，少許送細(xì)菌培養(yǎng)。③切開(kāi)囊腫見(jiàn)囊液，負(fù)壓抽吸囊液，游離膽囊，剝離囊腫壁，將囊腫完整切除，1號(hào)線縫扎膽總管遠(yuǎn)端，充分止血。④于距空腸起始部約20 cm處離斷小腸，封閉遠(yuǎn)端小腸切口，遠(yuǎn)端小腸于橫結(jié)腸中部下方穿過(guò)事先打好的腸系膜裂孔與肝門處肝管吻合，修剪肝總管直徑約1.0 cm。⑤與遠(yuǎn)端小腸口徑大致相等，使遠(yuǎn)端小腸膽支與肝總管端側(cè)縫合，5-0可吸收線縫合肝總管與小腸壁。⑥將穿出裂孔處小腸與腸系膜固定，關(guān)閉裂孔。⑦將近端小腸斷端與距遠(yuǎn)端膽支小腸約30 cm處行端側(cè)吻合，5-0可吸收線全層連續(xù)縫合，漿肌層包埋，將吻合口遠(yuǎn)端代膽道小腸漿肌層與近端小腸縫合固定，形成銳角抗反流作用，并縫合腸系膜防止內(nèi)疝。溫生理鹽水沖洗腹腔，于肝門處置腹腔引流管一根。關(guān)腹。本組73例行膽道空腸Roux-Y吻合改良術(shù)患者，術(shù)后均無(wú)腹痛、黃疸發(fā)作。

2　結(jié) 果

2.1臨床資料分析：按性別分類：73例患兒中女性52例，男性21例，女∶男=2.5∶1；按年齡分類：1歲以下患兒22例，1～5歲患兒40例，5歲以上患兒11例，其中最小患兒1個(gè)月，最大患兒14歲。

2.2臨床表現(xiàn)：腹痛40例，間斷黃疸23例，腹部包塊16例，發(fā)熱及其他癥狀的33例。

2.3術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況：73例患兒均行膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)，術(shù)后患兒預(yù)后良好，無(wú)腹痛、發(fā)熱、黃疸。

3　討 論

先天性膽道擴(kuò)張癥又稱先天性膽總管囊腫，以膽總管囊狀擴(kuò)張或梭形擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形［3］。病理所見(jiàn)大體：膽總管擴(kuò)張，呈囊性或梭形，管壁增厚，壁內(nèi)層不光滑，可附著黃綠色膿苔。膽囊壁由于反復(fù)感染可增厚，膽汁濃稠其內(nèi)可見(jiàn)黃綠色膽汁，漿膜面充血水腫［4］。鏡下見(jiàn)：膽總管上皮大部分脫落，管壁增厚，纖維結(jié)締組織增生，部分可見(jiàn)殘存的小膽管結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)多量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。膽囊呈慢性膽囊炎改變，膽囊上皮可正常、萎縮、增生，膽囊壁明顯纖維性增厚，常有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，部分膽囊黏膜上皮或腺體可穿入膽囊壁肌層內(nèi)，漿膜面常充血水腫，可見(jiàn)纖維素樣物及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

先天性膽道擴(kuò)張癥多發(fā)與嬰兒期和兒童期，女性發(fā)病率較男性高。文獻(xiàn)報(bào)道男女比例為1∶3［5］。本病病因?yàn)橄忍煨阅懙腊l(fā)育畸形，病因?qū)W說(shuō)常分為胰膽管合流異常，膽管發(fā)育不良，膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良，病毒性感染，以及膽總管遠(yuǎn)端狹窄、閉鎖、屈曲、瘢痕等其他學(xué)說(shuō)［6］。先天性膽總管囊腫病理分型可分為：Ⅰ型膽總管囊性擴(kuò)張；Ⅱ型膽總管憩室，Ⅲ型膽總管出口末端囊性脫垂型，Ⅳ型多發(fā)性擴(kuò)張型，Ⅴ型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型。其中膽總管囊性擴(kuò)張型最為常見(jiàn)。該分型只對(duì)擴(kuò)張形態(tài)進(jìn)行了描述，并沒(méi)有對(duì)其發(fā)病機(jī)制做出闡述，即對(duì)手術(shù)方式的選擇沒(méi)有幫助。刁美等對(duì)先天性膽總管囊腫進(jìn)行了新的分型，可依據(jù)不同的致病機(jī)制采用不同治療方案［7］。

B超檢查為確診的首選的輔助檢查。有點(diǎn)為方便、無(wú)創(chuàng)，可清楚的顯示肝內(nèi)外膽管有無(wú)擴(kuò)張以及擴(kuò)張程度，膽囊厚度，有無(wú)結(jié)石及有無(wú)肝纖維化等。另外臨床的輔助檢查多應(yīng)用磁共振胰膽管造影，由于X線及CT具有輻射性，現(xiàn)已很少應(yīng)用。

總之，本組73例患兒行膽道空腸Roux-Y吻合改良術(shù)，術(shù)后預(yù)后良好，無(wú)術(shù)后發(fā)生膽道逆行性感染，無(wú)腹痛黃疸，證實(shí)膽道空腸Roux-Y吻合改良術(shù)+防反流裝置治療先天性膽道擴(kuò)張癥取得滿意療效，是先天性膽道擴(kuò)張癥的首選的手術(shù)方式。

［1］Shen HJ，Xu M，Zhu HY，et al.Laparoscopic versus open surgery in children with choledochal cysts： a meta-analysis［J］. Pediatr Surg Int，2015，31（6）：529-534.

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［3］歐陽(yáng)杰，湯地，李勛，等.成人先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張癥的診斷與治療［J］.中華臨床醫(yī)師雜志：電子版，2013，7（8）：176-177.

［4］劉虎.小兒先天性膽總管擴(kuò)張癥合并肝臟損害的臨床及病理分析［D］.合肥：安徽醫(yī)科大學(xué)，2010.

［5］Hasegawa T，Kimura T，Ihara Y，et al.Histological classification of liver fibrosis and its impact on the postoperative clinical course of patients with congenital dilatation of the bile duct［J］.Surg Today，2006，36（2）：151-154.

［6］Mabrut JY，Kianmanesh R，Nuzzo G，et al.Surgical management of congenital intrahepatic bile duct dilatation，Caroli's disease and syndrome： long-term results of the French Association of Surgery Multicenter Study［J］.Ann Surg，2013，258（5）：713-721.

［7］刁美，林海偉，明安曉，等.先天性膽管擴(kuò)張癥的病因病理及分型研究［J］.中華小兒外科雜志，2012，33（4）：3-4.

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1671-8194（2015）28-0127-02