肺母細(xì)胞瘤一例報(bào)告

王齊1施蓉萍1李羲1王明華2

作者單位： 570102 ?？?，海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科

海南醫(yī)學(xué)院呼吸病研究所1

海南醫(yī)學(xué)院病理教研室

海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科2

【關(guān)鍵詞】肺母細(xì)胞瘤；咳嗽；抗感染

肺母細(xì)胞瘤(pulmonary blastoma, PB)是臨床罕見的惡性腫瘤，其發(fā)病率占肺惡性腫瘤0.25%～0.5%。筆者最近診治1例，為我院診治的首例?，F(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

患者男性，28歲，農(nóng)民，因咳嗽、氣促20余天于2014年09月11日入院?；颊哂谌朐呵?0余天開始出現(xiàn)咳嗽、氣促，伴右側(cè)胸痛，無發(fā)熱。患病后體質(zhì)量減輕5 kg。在外院經(jīng)抗感染治療3 d癥狀無好轉(zhuǎn)。查體：T 36.8 ℃，R 20次/min，平82次/min，BP 100/60 mmHg。全身淋巴結(jié)無腫大。右肺語顫減弱，右肺叩診呈實(shí)音，右肺呼吸音明顯減弱。余查體無異常。入院后查血常規(guī)示：RBC 3.16×109/L， Hb 82 g/L，WBC 9.69×109/L，N% 75.9%；FDP 8.85 μg/ml，D-二聚體 2.32 μg/ml，凝血四項(xiàng)正常。血?dú)夥治? pH 7.434，PaCO238.6 mmHg，PaO281.0 mmHg，AB 25.3 mmol/L，SB 25.4 mmol/L。

外院胸部CT提示：①右下肺巨大腫塊—考慮惡性病變(肉瘤？)可能性大；②右肺壓迫性膨脹不全；③右肺炎癥；④右側(cè)胸腔少量積液。我院胸部CT增強(qiáng)提示：①右后縱膈巨大囊實(shí)性腫塊，大小約11.3 cm×12.4 cm×11.3 cm，體積862 cm3，腫塊密度不均，考慮良性腫塊可能性大，未除外惡變；②雙肺胸膜下多發(fā)結(jié)節(jié)(圖1)。

注：A肺窗：腫塊邊緣整齊，其中可見支氣管氣相；

支氣管鏡提示：右中葉及下葉支氣管外壓狹窄，黏膜慢性炎癥。行經(jīng)皮肺活檢術(shù)提示惡性腫瘤。后轉(zhuǎn)入乳腺胸外科行右肺下葉切除術(shù)手術(shù)治療。

手術(shù)所見：術(shù)中見右肺下葉一腫物，大小約12 cm×8 cm，與膈肌、后縱膈、胸膜粘連緊密，幾乎占據(jù)整個(gè)右肺下葉，術(shù)中出血少。

病理結(jié)果：肉眼所見(右胸腔腫物)灰白灰褐色破碎組織一堆，大小21 cm×17 cm×4 cm，質(zhì)脆，切面灰紅色。光鏡所見：(右胸腔)腫物由惡性原始上皮成分及原始間葉成分構(gòu)成，惡性上皮成分為子宮內(nèi)膜樣腺體，惡性間葉成分細(xì)胞卵形，核大、胞質(zhì)稀少，并見大量出血、壞死(圖2)。免疫組化：Vimentin(間葉成分+)，Ki-67(90%+)，NSE(上皮成分+)，CK(pan) (上皮成分+)，EMA(上皮成分+)，CD99(上皮成分+)。

注：腫物由惡性原始上皮成分及原始間葉成分構(gòu)成，

討論

PB是一罕見的惡性腫瘤，其發(fā)病率占肺惡性腫瘤0.25%～0.5%。1945年，BArrett和Barnard首先對肺細(xì)胞母瘤進(jìn)行描述，稱為肺胚瘤。1961年，Spencer認(rèn)為其來源于原始多能的胚層芽。兒童發(fā)病不僅累及肺，尚可累及縱隔和胸膜，故稱胸膜肺母細(xì)胞瘤。1976年WHO正式將該病命名為肺胚胎性肉瘤，又稱肺母細(xì)胞瘤。國外有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，82%的成人型肺母細(xì)胞瘤患者有長期吸煙史，表明該型腫瘤的發(fā)生與吸煙有很大關(guān)系。抑癌基因(p53 基因)的突變與肺母細(xì)胞瘤的發(fā)生有一定的關(guān)系[1]。

國外報(bào)道，肺母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡為3～69歲，其中20～50歲者占64.5%。國內(nèi)報(bào)道最小4個(gè)月，最大73歲，中位年齡49.8歲，60歲以上占6.9%。發(fā)病年齡越大，預(yù)后越差。男性偏多，男女比率為1.4︰1；右肺多見，左右肺比率為1︰1.9。本例發(fā)生在右肺。

腫瘤常發(fā)生于肺周邊，靠近胸膜，單發(fā)94%。肺母細(xì)胞瘤多位于肺外周，腫瘤直徑大，與胸膜關(guān)系密切。本例胸部CT顯示，右下肺巨大腫塊，右肺壓迫性膨脹不全；右側(cè)胸腔少量積液。胸部CT增強(qiáng)提示，右后縱膈巨大囊實(shí)性腫塊，大小約11.3 cm×12.4 cm×11.3 cm，體積862 cm3，腫塊密度不均，可見支氣管氣相。雙肺胸膜下多發(fā)結(jié)節(jié)。

肺母細(xì)胞瘤的常見的呼吸道癥狀為氣促、咳嗽、血痰和胸痛等，可呈進(jìn)行性加重。國內(nèi)一組病例報(bào)告，成人型肺母細(xì)胞瘤主要臨床表現(xiàn)為胸痛，占60%，40%患者有咳嗽伴痰中帶血，1/3患者有胸悶氣短[2]。但這些臨床癥狀無特異性，容易與其它呼吸系統(tǒng)疾病相混淆。本例患者首發(fā)癥狀為咳嗽、氣促及胸痛。與文獻(xiàn)報(bào)告相符。本例患者的另一表現(xiàn)是體重減輕。雖然患者腫瘤大，為11.3 cm×12.4 cm×11.3 cm，體積達(dá)862 cm3，肺已有明顯壓迫性肺不張，患者也有氣促表現(xiàn)，但PaO281 mmHg，在正常范圍，原因可能是患者年輕、既往無肺部基礎(chǔ)疾病及健側(cè)肺功能代償良好的結(jié)果。然而，同時(shí)也提醒我們，肺母細(xì)胞瘤即便腫瘤大，導(dǎo)致肺不張，但患者動(dòng)脈血?dú)馊钥删S持正常。患者紅細(xì)胞與血紅蛋白均有明顯降低，表明腫瘤已影響骨髓功能，是腫瘤細(xì)胞直接侵及骨髓抑制或腫瘤細(xì)胞分泌某些物質(zhì)抑制骨髓造血，尚有待進(jìn)一步明確?；颊呙庖呓M化提示：Vimentin(間葉成分+)，EMA(上皮成分+)，CK(pan) (上皮成分+)，與文獻(xiàn)報(bào)告相符[3]。

文獻(xiàn)報(bào)告認(rèn)為，由于腫瘤靠近胸膜，非常適用于肺穿刺活檢術(shù)，且安全、可靠、成功率高。但本例患者經(jīng)皮肺內(nèi)病灶穿刺活檢只提示惡性腫瘤，最后通過手術(shù)病理及免疫組化才得以確診。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，本病總5年生存率16%。腫瘤切除者，2年生存率58%，5年生存率39%。文獻(xiàn)報(bào)道最長生存達(dá)30年。常發(fā)生于肺周邊，靠近胸膜，單發(fā)94%。發(fā)病年齡越大，預(yù)后越差。對疑為肺母細(xì)胞瘤患者，應(yīng)及早進(jìn)行穿刺活檢及手術(shù)治療，以提高診斷正確率[4-5]。肺母細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為差異很大，預(yù)后與多因素相關(guān)[2,6]。本例患者為我院第一例，對本例患者術(shù)后生活質(zhì)量、腫瘤切除后是否影響肺功能、生活質(zhì)量及生存時(shí)間，筆者將進(jìn)行隨訪觀察。

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(本文編輯：張大春)

王齊，施蓉萍，李羲，等. 肺母細(xì)胞瘤一例報(bào)告[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(4)： 518-519.

·病例報(bào)告·

收稿日期：(2014-12-21)

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：中圖法分類號(hào)： R743.2 A

通訊作者：王齊，Email：170006247@qq.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.04.032