吳培平

病例 女，27歲，白族，發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腿疼痛性包塊5年余，當(dāng)時(shí)約核桃大小，無(wú)明顯誘因，現(xiàn)增至約雞蛋大小，擠壓時(shí)有疼痛感，無(wú)下肢麻木及活動(dòng)障礙，無(wú)皮膚紅腫、潰破，無(wú)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等癥狀。為求進(jìn)一步診治于我院就診。入院檢查，一般情況可，?？茩z查于左膝關(guān)節(jié)外上方約4 cm處可觸及一包塊，大小約6 cm×3 cm，質(zhì)韌，輕微觸痛，活動(dòng)度好，與周?chē)M織無(wú)明顯粘連。輔助檢查：B超示：左側(cè)大腿囊性低回聲包塊（性質(zhì)待定）；CT檢查：平掃腫塊呈均勻低密度，邊緣與周?chē)浗M織分界清楚，似有包膜，與股骨相鄰，邊緣清楚，周?chē)浗M織受壓移位，CT值約15 HU，增強(qiáng)后病灶中央無(wú)明顯強(qiáng)化，周邊包膜輕度強(qiáng)化。CT診斷：考慮神經(jīng)源性腫瘤，以神經(jīng)鞘瘤可能性大；囊腫待排。擇期手術(shù)，術(shù)中包塊邊界清楚，與股骨關(guān)系緊密，下端與膝關(guān)節(jié)無(wú)明顯關(guān)系，底部與骨膜粘連，手術(shù)順利。病理診斷：（左大腿）神經(jīng)纖維瘤并水腫囊變。

討論 文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)纖維瘤囊變十分罕見(jiàn)，尤其完全囊變后，其影像表現(xiàn)酷似囊腫或神經(jīng)鞘瘤囊變，醫(yī)師很容易按照“良性病變→囊變→壞死→囊腫（或神經(jīng)鞘瘤囊變）”這個(gè)思維進(jìn)行診斷，所以誤診較常見(jiàn)。對(duì)于此病需要多認(rèn)識(shí)、多了解，才能減少誤診。治療上主要以手術(shù)切除為主。神經(jīng)纖維瘤名稱較多，反映了對(duì)其來(lái)源存在不同看法，主要有：（1）神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周?chē)w維瘤，是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉分化而來(lái)的結(jié)締組織；（2）雪旺細(xì)胞瘤或神經(jīng)膜瘤。神經(jīng)纖維瘤是源自神經(jīng)鞘膜雪旺細(xì)胞的一種良性腫瘤，多表現(xiàn)為孤立結(jié)節(jié)狀實(shí)性腫物，或多發(fā)性周?chē)陨窠?jīng)纖維瘤。本病好發(fā)于中年人，常見(jiàn)部位有四肢、頸部、腹膜后、皮膚等。神經(jīng)纖維瘤完全囊變或壞死時(shí)，CT或MRI檢查缺乏特異性，一般呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，包膜完整，內(nèi)部呈均勻液體影。伴出血時(shí)，瘤內(nèi)密度增高或密度不均，增強(qiáng)呈邊緣輕度強(qiáng)化或腫物呈不均勻強(qiáng)化。病理上神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)軸索在腫瘤中心穿過(guò)，包繞神經(jīng)生長(zhǎng)，但往往載瘤神經(jīng)因過(guò)于細(xì)小，其不同程度受壓或扭曲，CT或MRI檢查很難發(fā)現(xiàn)。但腫塊密度或信號(hào)均勻，邊緣光整，生長(zhǎng)緩慢，并結(jié)合臨床癥狀，如有疼痛、麻木甚至有放射狀疼痛等，綜合考慮，是可以正確診斷的。