王匯

（第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院呼吸內(nèi)科，上海200433）

無肌炎性皮肌炎（Amyopathic dermatomyositis，ADM）是指患者患有診斷意義上皮肌炎的皮膚損害，但在24個月內(nèi)無肌炎癥狀和實驗室異常（僅有輕微的肌炎癥狀和輕度的實驗室檢查異常），屬于自身免疫系統(tǒng)疾病，可以侵犯多器官。本病在國內(nèi)少見報道，當伴有急性肺間質(zhì)損害時，死亡率高［1］。我科救治無肌炎性皮肌炎并發(fā)急性間質(zhì)性肺炎的病例2例，1例成功救治，1例死亡?，F(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

1.1 病例1：患者，女性，54歲，已婚。反復咳嗽2周至外院就診，胸片未見明顯異常，給予抗感染（阿奇霉素）、平喘、化痰等治療后癥狀未見明顯緩解。2013年12月15日來我院急診就診，胸片提示：兩肺炎癥，胸腔積液。急診以“肺部感染”收入院，入院后予美羅培南、莫西沙星抗感染，查體額部及面頰見散在紅斑，考慮結締組織相關性肺炎，予甲強龍40mg，1次／d抗炎治療，癥狀緩解不明顯，12月17日轉(zhuǎn)入我科。既往一般健康狀況良好。入院時查體：T 37.8℃，P 86次／min，R 21次／min，BP 15.3／8.80kPa（115／66mmHg），額頭、面頰見散在紅斑，另于右肘部、左手第2、3掌指關節(jié)見紅斑，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 5.92×109／L，N 92%，Hb 109g／L，PLT 179× 109／L；C－反應蛋白：50.4mg／L；血沉59mm／h；肌酶：肌酸磷酸激酶239U／L；CK－MB 39U／L；乳酸脫氫酶13.34μmoL·s－1·L－1；自身免疫指標：陰性；痰培養(yǎng)：查見革蘭陰性桿菌、革蘭陽性球菌；腫瘤指標CA 199：3.89；CEA：11.52；NSE：22.87；SCC：0.7；胸部CT提示：兩肺間質(zhì)性肺炎。入科后，予甲強龍80mg，3次／d靜推，達菲抗病毒、莫西沙星抗感染，呋塞米利尿。患者氣促明顯，進食困難，予人血白蛋白、佳維體、轉(zhuǎn)化糖能量支持治療。12月18日患者出現(xiàn)氧飽和度下降，波動在70%～80%，呼吸頻率50～60次／min，全身皮膚發(fā)紺，急查血氣分析，提示Ⅰ型呼吸衰竭，立即予以經(jīng)口氣管插管呼吸機持續(xù)輔助呼吸治療，氧飽和度維持在85%～93%。患者煩躁，治療上予持續(xù)力月西鎮(zhèn)靜。風濕免疫科會診，結合查體及病情，確診為“無肌炎性皮肌炎”，予甲強龍500mg，1次／d靜滴，人免疫球蛋白20g／d靜滴治療，12月20日患者血壓逐漸下降，于多巴胺微泵升壓。12月23日患者突然出現(xiàn)血氧飽和度下降，波動在36%～50%，血壓下降至8.40／4.80kPa（63／36mmHg），心率119次／min，周身發(fā)紺，瞳孔散大，調(diào)整多巴胺滴速，同時胸外按壓，腎上腺素、阿托品、甲強龍搶救，患者病情危重，進展較快，自主呼吸、大動脈搏動消失，心跳停止，宣告臨床死亡。

1.2 病例2：患者，女性，58歲，因“胸悶3周，咳嗽、發(fā)熱2周”于2014年2月收住入院。入院前3月出現(xiàn)肩部、手指關節(jié)疼痛，外院診斷為類風濕性關節(jié)炎，予MTX及雷公藤治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，入院前4d開始出現(xiàn)上眼瞼及周圍水腫性紫紅色斑，同時伴雙上臂抬舉無力及咳嗽、胸悶、發(fā)熱，無肌酸及肌痛。入院體檢：T 37.2℃，P 76次／min，R 20次／min，BP 17.3／9.33kPa（130／70mmHg），雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕啰音。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞8.5×109／L、中性粒細胞85%、血紅蛋白110g／L，肝功能：AST：83U／L，ALT：80U／L，腎功能正常，血清IgG：18.1g／L，循環(huán)免疫復合物：0.045，血清IgE：146IU／mL，抗“O”：132IU／mL，類風濕因子：2 130IU／mL，自身抗體：均陰性，肌酸激酶：257U／L，入院血氣分析正常，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性肺炎。入院第6天開始出現(xiàn)氧分壓進行性下降，出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭，予高濃度面罩吸氧，加用糖皮質(zhì)激素（甲強龍80mg／d），無效，兩肺間質(zhì)性病變范圍明顯增大，第8天開始予BiPAP無創(chuàng)呼吸機輔助通氣，激素劑量增加為200mg／d，Ⅰ型呼吸衰竭仍無法糾正，考慮為“無肌炎性皮肌炎”，予行經(jīng)口氣管插管，接呼吸機持續(xù)輔助呼吸，同時予糖皮質(zhì)激素（甲強龍480mg／d）短期沖擊治療，同時加用免疫抑制劑（驍悉、秋水仙堿）治療，治療14d后，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，Ⅰ型呼吸衰竭糾正，成功脫機，同時繼續(xù)激素加免疫抑制劑治療12d后出院。2月后復查CT，肺內(nèi)病灶基本吸收，患者無不適主訴。

2 護理

2.1 一般護理 無肌炎性皮肌炎合并急性肺間質(zhì)損害起病急，病情進展迅速，胸悶、氣急、呼吸困難明顯，加之入住監(jiān)護病房，陌生的環(huán)境，各種儀器的噪音，機械通氣引起的不適，以及親人不能時刻陪伴在身邊，患者很容易產(chǎn)生悲觀、焦慮、恐懼心理，對治療和生存失去信心。護理人員應及時給予有效的心理疏導，加強與患者的交流、通溝，領會患者的求助信號，及時將治療取得的進展告知患者，增強患者的信心，適當延長家屬探望時間，以減輕其焦慮、恐懼感。飲食上予以高蛋白、高熱量、高維生素飲食、氣促明顯，行機械通氣后，及時予以留置胃管，鼻腸內(nèi)營養(yǎng)液，抬高床頭30°～40°，采用鼻飼泵滴注，防胃內(nèi)容物潴留及返流、誤吸的發(fā)生。急性期絕對臥床休息，嚴格執(zhí)行各項基礎護理，妥善固定各類導管，防壓瘡、管道滑脫等不良事件的發(fā)生。

2.2 藥物不良反應的觀察及護理

2.2.1 糖皮質(zhì)激素 （1）嚴密觀察患者有無浮腫、低血鉀、高血壓的出現(xiàn)，定時監(jiān)測血糖。（2）密切觀察患者體溫變化及痰液的性質(zhì)、加強無菌操作。（3）及時詢問患者有無腹痛等不良，觀察大便的性狀，防消化道出血的發(fā)生。（4）嚴格記錄24h出入量，防水、鈉潴留及出入量的不平衡。（5）做好情緒的觀察，有無激動、失眠及其它情感的突然改變 ，有無幻聽、幻視的出現(xiàn)。

2.2.2 免疫抑制劑驍悉及秋水仙堿使用后注意觀察：（1）有無血液系統(tǒng)的損害，定期監(jiān)測血常規(guī)以預防貧血、白血球的下降。（2）認真聽取患者主訴，詢問患者有無惡心、嘔吐、腹瀉及便秘等情況出現(xiàn)。（3）嚴格無菌操作，加強手衛(wèi)生，防止尿路感染等機會感染的發(fā)生。

2.3 做好機械通氣相關護理

2.3.1 無創(chuàng)機械通氣相關并發(fā)癥的預防 （1）壓迫性損害：面罩松緊固定合適，鼻梁及面顴骨旁用紗布或海綿襯墊，以減輕壓迫。（2）胃腸脹氣：主要由于患者張口呼吸，自主呼吸與呼吸機不同步所致。使用過程中指導患者用鼻呼吸，減少張口呼吸，盡量少說話，如脹氣明顯時，及時留置胃管行胃腸減壓吸引。（3）誤吸：床頭抬高30°～40°，進餐1h內(nèi)一般不予無創(chuàng)通氣，加強巡視和觀察。

2.3.2 有創(chuàng)機械通氣護理 預防呼吸機相關性肺炎，做好集束化管理，嚴格無菌吸痰，動作輕柔，加強手衛(wèi)生；0.2%洗必泰口腔護理6h1次；定時叩背排痰，促使痰液排出；合理安排抗生素的使用時間；定期更換呼吸機回路；每日間歇停用鎮(zhèn)靜藥物預防深V血栓，預防消化道潰瘍，限制人員探視，保持室內(nèi)空氣新鮮。

2.4 出院宣教 由于ADM是一種伴瘤性皮膚病，在ADM癥狀控制后的5年內(nèi)有很高的癌癥發(fā)生率，同時ADM在2年后出現(xiàn)肌炎癥狀的病例也較多。指導患者定期隨訪至少24個月 ，并做好全身各大系統(tǒng)如心血管系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)的全面檢查，防體內(nèi)各系統(tǒng)和臟器惡性腫瘤的發(fā)生［2］。

3 小結

ADM屬于自身免疫系統(tǒng)疾病，其發(fā)生機制尚未明確，可能與體液免疫，細胞免疫，感染及遺傳因素有關。ADM可以對全身各系統(tǒng)產(chǎn)生損害，其中肺部損害的發(fā)生率約為5%～30%［3］，最常見的是肺間質(zhì)病變。

診斷主要依靠臨床表現(xiàn)以及實驗室檢查。但是針對ADM敏感的實驗室指標較少。因ADM無明顯的肌炎癥狀，血清肌酶在正常范圍，肌電圖上也無明顯改變，一些肌炎特異性抗體，等可有異常，但基本均在正常范圍之內(nèi)。CT尤其是高分辨率CT對于診斷ADM引起的急性肺間質(zhì)性疾病有很大的幫助，CT表現(xiàn)為胸膜下毛玻璃狀、小結節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩狀等陰影。

治療上多采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，無肌炎性皮肌炎發(fā)病急、死亡率高。護理上要注意做好物藥不良反應的觀察、加強患者的營養(yǎng)支持及心理護理，預防機械通氣相關并發(fā)癥的發(fā)生，指導患者做好定期出院隨訪以及早發(fā)現(xiàn)及預防惡性腫瘤。

［1］ 唐潔，沈策，衛(wèi)琰.無肌炎性皮肌炎引起急性肺間質(zhì)病變2例并文獻復習［J］.臨床肺科雜志，2008，13（11）：1396.

［2］ 衛(wèi)琰，沈策.無肌炎性皮肌炎的肺部損害［J］.臨床內(nèi)科雜志，2007，24（4）：449.

［3］ 陳光亮，顧越英，郭強，等.并發(fā)肺間質(zhì)變臨床無肌炎皮肌炎的研究進展［J］.中華醫(yī)學信息導報，2012，27（11）：17.