景治濤 李 龍 劉 佳 杜紹楠 李志鵬

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽(yáng) 110001)

小腦海綿狀血管瘤的CT及MRI表現(xiàn)及臨床病理學(xué)研究*

景治濤 李 龍 劉 佳 杜紹楠 李志鵬

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽(yáng) 110001)

目的：探討小腦海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，診斷和病理學(xué)特點(diǎn)。方法：回顧性研究我院10年間進(jìn)行顯微手術(shù)治療且病理證實(shí)為小腦海綿狀血管瘤15例患者的臨床資料,并對(duì)其進(jìn)行分析。結(jié)果：14 例急性起病，表現(xiàn)為小腦自發(fā)性出血。其中有1例以共濟(jì)失調(diào)為表現(xiàn)慢性起病。頭MRI平掃與增強(qiáng)多表現(xiàn)為T1高信號(hào)，T2高或混雜信號(hào)，病灶周圍有環(huán)形低信號(hào)帶。磁敏感加權(quán)成像序列(SWI)更有助于診斷。結(jié)論：自發(fā)性出血是本病的主要癥狀，多有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損體征。MRI具有較高的診斷特異性。

顱海綿狀血管瘤(Cavernous malformation,CM)是腦血管畸形的一種，多數(shù)起病隱匿，常以出血起病，發(fā)病率較低，為0.4%～0.9%，占顱內(nèi)腦血管畸形疾病的8%～15%[1，2]。顯微鏡下，海綿狀血管瘤為畸形血管腔，管腔呈竇狀擴(kuò)張，血管壁由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，彈力纖維與平滑肌缺如，管腔與管腔間多無(wú)腦實(shí)質(zhì)[3]。海綿狀血管瘤僅僅位于小腦的較少，與位于大腦和腦干的海綿狀血管瘤不同，具有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)和特別的手術(shù)治療。本文報(bào)道近15年來我院神經(jīng)外科病理診斷為小腦海綿狀血管瘤的15例患者的臨床癥狀、影像表現(xiàn)、病理結(jié)果，并探討其臨床診斷。

資料與方法

1 一般資料 收集1999年1月至2014年1月中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科15例小腦海綿狀血管瘤患者病例資料。其中男7例，女8例，年齡18～72歲，平均39.7歲。均無(wú)海綿狀血管瘤家族史，病灶分布于左右小腦半球，且左右分布大致相同。患者以急性起病為主，除1例以慢性共濟(jì)失調(diào)起病外，其余患者均表現(xiàn)為急性起病，顱內(nèi)壓升高癥狀最為常見有13例，小腦局灶癥狀像共濟(jì)失調(diào)等有10例，有2例病人病情嚴(yán)重出現(xiàn)意識(shí)障礙，1例患者在等待手術(shù)過程中出現(xiàn)再出血合并急性腦積水，還有1例患者小腦出血較為嚴(yán)重出現(xiàn)腦疝表現(xiàn)。

2 影像學(xué)檢查方法 CT檢查：使用Phillips 64層多排螺旋CT機(jī)，層厚5mm，120kV，150mA，MRI檢查：使用GE Signa HD 3.0T超導(dǎo)型MR機(jī)，T1WI(TR=450～500ms，TE=15～20ms)，T2WI(TR=3500～4500ms，TE=90～100ms)，掃描層厚3mm，層距0.3mm，增強(qiáng)掃描采用靜脈注射Gd-DT-PA，劑量0.1mmol/kg。

結(jié) 果

1 CT表現(xiàn) 除兩例患者外，其余患者均行CT 檢查，在CT中可見位于小腦半球四腦室旁出現(xiàn)高密度出血表現(xiàn)(附圖A) ，病灶周圍伴有低密度水腫帶，血腫擠壓四腦室變形。

2 MRI表現(xiàn) 除1例患者急性起病行急診手術(shù)外，顱腦MRI 檢查和磁敏感加權(quán)成像序列(Susceptibility-weighted imaging,SWI)(附圖E)作為每1例患者的常規(guī)檢查。數(shù)字血管造影陰性(附圖D)。所有病灶周圍均存在低信號(hào)環(huán)，根據(jù)Zambraski的MRI分類標(biāo)準(zhǔn)[4]，表現(xiàn)為I型(T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈現(xiàn)高或高低混雜信號(hào))最多，共有9例，Ⅱ型(T1WI呈網(wǎng)狀混合信號(hào)，T2WI呈網(wǎng)狀混合信號(hào)，周圍低信號(hào)環(huán))有4例，Ⅲ型(T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào))有1例，各個(gè)病例增強(qiáng)掃描序列均未見明顯強(qiáng)化(附圖B、C)。

附圖 A:CT 示右側(cè)小腦半球近橋腦小腦角區(qū)高密度影。B: T1像示等密度和高密度的混雜信號(hào)。C:T2像示高信號(hào)，周圍有環(huán)形低信號(hào)影。D: 數(shù)字血管造影陰性。E:SWI 清晰可見周圍水腫和明顯的含鐵血黃素帶。F: 光鏡下可見血管腔內(nèi)有血栓形成，周圍有含鐵血黃素沉積或膠質(zhì)增生帶(HE×50)

3 術(shù)前診斷、誤診、術(shù)中所見及病理特征 術(shù)前診斷為血管母細(xì)胞瘤的有2例，星形細(xì)胞瘤的有2例，轉(zhuǎn)移瘤的有1例。15例均采用顯微手術(shù)治療，病灶大小在1.8～4.1cm區(qū)間，平均2.6cm。術(shù)中見腫瘤呈暗紅色，術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶周圍存在大量含鐵血黃素沉著，切開病灶可見陳舊性凝血塊及血栓，病灶周圍組織沉著大量含鐵血黃素，移除凝血塊以及血栓，擴(kuò)展手術(shù)視野以及操作空間后，嚴(yán)格沿血腫壁與正常腦組織之間阻斷血腫與周圍組織的血管聯(lián)系。病理示病變血管由單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，內(nèi)皮細(xì)胞大小不一，管壁缺少肌層和彈力纖維，少量結(jié)締組織填充于血管與血管之間，管腔周圍組織富含鐵血黃素沉積或出現(xiàn)膠質(zhì)增生改變，管腔內(nèi)可見已形成的血栓，玻璃樣變、鈣化可出現(xiàn)在病灶中(附圖F)。

討 論

小腦海綿狀血管瘤與其他部位海綿狀血管瘤不同，流行病學(xué)、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療均有所不同。單純位于小腦的CM很少見，我們的統(tǒng)計(jì)占海綿狀血管瘤的9.58%，幕下大多數(shù)CM位于腦干[5]。發(fā)病并無(wú)明顯性別差異，發(fā)病年齡多位于20～50歲。小腦海綿狀血管瘤易于血管母細(xì)胞瘤、動(dòng)靜脈畸形等血管疾病混淆，但也可能與這些疾病同時(shí)存在[2]。

小腦海綿狀血管瘤常常引起小腦的自發(fā)性出血，并引起相應(yīng)癥狀，一部分甚至出現(xiàn)反復(fù)出血，海綿狀血管瘤的大約33%會(huì)出現(xiàn)突發(fā)出血[6]。共濟(jì)失調(diào)、辯距不良及構(gòu)音障礙是最常見的體征。病變位于后顱窩，會(huì)對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，產(chǎn)生局灶癥狀，如小腦的共濟(jì)失調(diào)、辯距不良以及后組顱神經(jīng)的構(gòu)音障礙，出血較大造成顱壓急劇升高可引起意識(shí)障礙，嚴(yán)重可導(dǎo)致枕骨大孔疝。四腦室壓迫嚴(yán)重或堵塞的話會(huì)引起急性梗阻性腦積水。起病緩慢，病程較長(zhǎng)多表現(xiàn)為頭痛、頭暈等非特異性癥狀。作為幕上海綿狀血管瘤常見癥狀，癲癇發(fā)作在小腦海綿狀血管瘤中很少出現(xiàn)[6]。

1 影像學(xué)特點(diǎn) 顱腦CT 對(duì)于發(fā)現(xiàn)出血灶較為敏感，并且能夠清晰顯示各腦室大小，但往往難以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤在CT中多表現(xiàn)為均勻高密度影。顱腦MRI 平掃及增強(qiáng)對(duì)小腦海綿狀血管瘤具有較高的特異性與敏感性[7]。在T1加權(quán)中，病變多呈等或低信號(hào);在T2加權(quán)中，病變多呈高低混雜信號(hào), 病灶周圍多出現(xiàn)環(huán)狀低信號(hào)帶，信號(hào)帶多因組織中沉積大量含鐵血黃素而形成。與普通MRI序列相比，SWI 序列更容易發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，提高特異性與敏感性，SWI序列能夠使得瘤體內(nèi)的信號(hào)與周圍富含含鐵血黃色信號(hào)對(duì)比更加明顯[8]。小腦海綿狀血管瘤雖然作為腦血管病的一種，但血管造影難以發(fā)現(xiàn)，多為陰性[9]，本研究中4例患者進(jìn)行血管造影，均為陰性。

2 診斷及病理學(xué)特征 臨床表現(xiàn)上，小腦海綿狀血管瘤自發(fā)性出血多表現(xiàn)為急性顱高壓癥狀，其次為局灶性小腦功能障礙表現(xiàn)如走路不穩(wěn)。小腦海綿狀血管瘤可因病變本身以及出血量大小對(duì)周圍組織壓迫程度不同，嚴(yán)重可壓迫腦干、后組顱神經(jīng)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，壓迫四腦室產(chǎn)生腦積水。有臨床表現(xiàn)的海綿狀血管瘤病人，癥狀突然加重或顱內(nèi)再次出現(xiàn)出血的病人應(yīng)采用手術(shù)治療[10]。小腦海綿狀血管瘤自發(fā)性出血嚴(yán)重的可以引起患者腦疝死亡，對(duì)于無(wú)癥狀的海綿狀血管瘤，因此一些學(xué)者仍認(rèn)為應(yīng)當(dāng)進(jìn)行手術(shù)治療。光鏡下大量畸形血管腔構(gòu)成, 血管壁僅有內(nèi)皮細(xì)胞和少量膠原纖維構(gòu)成, 缺乏肌層以及彈力組織, 少量結(jié)締組織填充于管腔間而無(wú)腦組織。

3 鑒別診斷 ①血管母細(xì)胞瘤：可分為囊結(jié)節(jié)型、單純囊型和實(shí)質(zhì)型，多于30～50歲發(fā)病。囊結(jié)節(jié)型血管母細(xì)胞瘤最為多見，由囊性灶與壁結(jié)節(jié)構(gòu)成，小的實(shí)性灶僅占僅30%～40%，鈣化少見。②星形細(xì)胞瘤：低級(jí)(Ⅰ～Ⅱ級(jí))星形細(xì)胞瘤一般都有較明顯囊變，腫瘤實(shí)質(zhì)部份增強(qiáng)后可略有強(qiáng)化，囊變較多的腫瘤可呈現(xiàn)不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化。高級(jí)別(Ⅲ～Ⅳ級(jí))星形細(xì)胞瘤多出現(xiàn)明顯增強(qiáng)，瘤周水腫與腫瘤惡性程度呈正相關(guān)。③轉(zhuǎn)移癌：有原發(fā)病史，常多發(fā)，少數(shù)單發(fā)，瘤周水腫較重。

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(收稿：2014-11-15)

CT and MR features of cerebellar cavernous malformation and clinical pathological analysis

Jing ZhitaoLi Long Liu Jia et al

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University>(Shenyang 110001)

Objective ：Cerebellar cavernous malformation was comparatively rare in intracranial vascular malformation with a lower incidence. This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology. Methods：Retrospective study of nearly 15 years in our hospital 15 patients with pathological diagnosis for patients with cerebellar cavernous malformation cases, who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully. Results：14 cases had acute onset，with the symptom of cerebellum hemorrhage，1 case had chronic onset, with the signs of progressive ataxia. T1WI shows low or equal signal; T2WI shows non-homogeneous high and mixed signal with a surrounding hypointense rim, susceptibility-weighted imaging (SWI) increase the diagnostic specificity and sensitivity of cerebella cavernous malformation. Conclusions： Spontaneous hemorrhage is the main symptoms of cerebellar carvernous malformation，which with the signs of cerebellum damage as ataxia. MRI has a high differential and sensitivity.

Cerebellar neoplasms/diagnosis Cerebellar neoplasms/pathology Tomography,X-Ray computed Magnetic resonance imaging

*國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81101917/H1618)

遼寧省教育廳基金資助項(xiàng)目(L2012273)

遼寧省自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(2013021045)

小腦腫瘤/診斷 小腦腫瘤/病理學(xué) 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī) 磁共振成像

R739.41

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2015.04.005