張 毫

以體位性低血壓為首發(fā)癥狀的格林-巴利綜合征1例

One Case with Guillain-Barre Syndrome of Onset of Postural Hypotension

張 毫

格林-巴利綜合征；體位性低血壓；首發(fā)癥狀

格林-巴利綜合征(GBS)植物神經(jīng)功能障礙臨床上較為少見(jiàn)，現(xiàn)報(bào)告1例以體位性低血壓為首發(fā)癥狀的格林-巴利綜合征。

1 病例報(bào)告

患者，女，45歲，以發(fā)熱伴發(fā)作性意識(shí)不清，雙下肢麻木15 d，于2014年5月14 日入某大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。15日患者無(wú)明顯原因出現(xiàn)下頜淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱，測(cè)體溫37.1℃，曾于當(dāng)?shù)卦\所輸液治療。當(dāng)日晚上出現(xiàn)腹痛難忍，遂急入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，以“腹痛待查：不全性腸梗阻？”收住院。次日中午，其小便后站立時(shí)突然出現(xiàn)意識(shí)不清，因家人攙扶并未倒地，持續(xù)約2～3 min，平臥休息后緩解。隨后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)，每次均由臥位轉(zhuǎn)為站立位時(shí)誘發(fā)，持續(xù)約1～2 min，伴雙下肢麻木不適，有蟻?zhàn)吒?，測(cè)體溫稍高，約37.7℃，行頭顱CT、MRI未見(jiàn)明顯異常，經(jīng)治療后效果不佳，以“暈厥原因待查”轉(zhuǎn)至某大學(xué)附屬醫(yī)院。

查體：BP：70/45 mmHg(立位)，90/60 mmHg(臥位)。意識(shí)清醒，精神及智能正常。雙下肢膝關(guān)節(jié)以下痛觸覺(jué)減退，深感覺(jué)正常。四肢肌力V級(jí)，肌張力適中。指鼻實(shí)驗(yàn)、輪替試驗(yàn)、跟-膝-脛實(shí)驗(yàn)(-)，腹壁反射(+)；肱二頭肌、肱三頭肌腱反射(+)，膝、跟腱反射(-)，掌頦反射(-)，雙側(cè)Babinski、Gordon、Oppenheim、Hoffmann和Rosolimo征均(-)，腦膜刺激征(-)。

5月16日腦脊液生化：Cl-：120.5 mmol/L，G：3.88 mmol/L，蛋白2 317.87 mg/L；腦脊液常規(guī):RBC:50.00×106/L，WBC：8×106/L，潘氏實(shí)驗(yàn)(++++)。ESR：26 mm/h。ESR：52 mm/h。EMG：廣泛周圍性神經(jīng)源性損害(不典型)。ECG、心臟、腹部彩超、胸部CT、頭顱、胸腰椎MRI無(wú)明顯異常。

治療經(jīng)過(guò)：入院診斷為GBS，予以丙種球蛋白25 g/d，靜點(diǎn)，連用5 d，患者癥狀較前稍有好轉(zhuǎn)。坐7～8 min感頭暈，平臥后逐漸好轉(zhuǎn)，期間患者一直有低熱，以午后明顯，體溫37.6～38.1℃?？谇弧⒈乔桓稍?，手腳皮膚干燥、皸裂，請(qǐng)免疫、呼吸、感染等相關(guān)科室會(huì)診后，建議排除結(jié)核、傷寒。發(fā)病后第30 d肥達(dá)氏反應(yīng)、結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)(-)，遂予以甲基強(qiáng)的松龍1 g，靜脈點(diǎn)滴，患者癥狀改善不明顯。發(fā)病后第38天，家屬要求轉(zhuǎn)入北京某醫(yī)院繼續(xù)治療。1月后隨訪，患者在該醫(yī)院診斷為“GBS、干燥綜合征”，經(jīng)治療后可下床在床旁稍做活動(dòng)，口鼻干燥癥狀已緩解，繼續(xù)康復(fù)治療。3月后隨訪，患者基本可以進(jìn)行日?；顒?dòng)。

2 討論

GBS也稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)，為免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，是典型的急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙。其以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病[1]。2010年《中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南》將該病分為：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)、Miller Fisher綜合征(MFS)、急性泛自主神經(jīng)病(APN)和急性感覺(jué)神經(jīng)病(ASN)等亞型[2]。GBS合并植物神經(jīng)功能障礙(AD)臨床表現(xiàn)：視物模糊、畏光、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)減弱或消失、頭暈、體位性低血壓、惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽(yáng)痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。分子模擬學(xué)說(shuō)認(rèn)為，外來(lái)致病因子由于具有與機(jī)體某組織結(jié)構(gòu)相同或相似的抗原決定簇，在刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體后，這種抗體既與外來(lái)抗原物質(zhì)結(jié)合又可發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，與體內(nèi)具有相同抗原決定簇的自身組織發(fā)生免疫反應(yīng)，從而導(dǎo)致自身組織發(fā)生免疫損傷[3]。GBS的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫錯(cuò)誤識(shí)別，導(dǎo)致周圍神經(jīng)組織的破壞，而使得髓鞘的脫失和軸索的損害有關(guān)，其詳細(xì)機(jī)制有待進(jìn)一步研究闡明。GBS的病變主要在周圍神經(jīng)，包括神經(jīng)根、脊神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)、顱神經(jīng)、脊神經(jīng)、自主神經(jīng)等。主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織中小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫以及神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重可出現(xiàn)繼發(fā)性軸突變性[4]。本例患者發(fā)病主要以體位性低血壓為主要表現(xiàn)，發(fā)病前有上呼吸道感染病史，肌電圖示廣泛周圍性神經(jīng)源性損害，腦脊液檢查典型的蛋白細(xì)胞分離，診斷較明確，但治療效果欠佳，且恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)。

總之，GBS合并AD臨床上較為常見(jiàn)，且臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)病情較重，治療效果欠佳，應(yīng)引起廣大臨床醫(yī)生，特別是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的高度重視。防止誤診、漏診，并要密切觀察病情變化，防止低血壓休克、心跳驟停等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

[1] 陳金亮,王殿華.吉蘭-巴雷綜合征的診斷與治療[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2009:1-3.

[2] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組.中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南[J].中華神經(jīng)科雜志,2010,43:583-586.

[3] 張靜,郭力.吉蘭-巴雷綜合征發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2012,12(2):117-121.

[4] 許紅玉,梅育嘉,羅杰峰.吉蘭-巴雷綜合征的研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2014,20(5):878-880.

2014-11-13

江西中醫(yī)藥大學(xué)，江西南昌 330000

張毫(1984-)，男，河南鎮(zhèn)平人，醫(yī)師，江西中醫(yī)藥大學(xué)2012級(jí)碩士研究生。

R745.4+9

B

1672-688X(2015)01-0055-02