陸健美

異位嗜鉻細(xì)胞瘤1例CT誤診分析

陸健美

【關(guān)鍵詞】嗜鉻細(xì)胞瘤;體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī);病理

作者單位: 226002江蘇省南通市第二人民醫(yī)院影像科

患者女，75歲，因“臍周部疼痛一月入院”。查體:臍周有壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張。血壓、體溫正常，大小便正常。全腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描示:盆腔右側(cè)髂血管內(nèi)前方見(jiàn)一2.7 cm×3.6 cm類(lèi)圓形中等密度腫塊影，平掃密度尚均勻，邊緣光整、清晰(圖1)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯著不均勻強(qiáng)化(類(lèi)似于動(dòng)脈血管樣強(qiáng)化)，CT值約224 Hu，內(nèi)前緣見(jiàn)明顯增粗強(qiáng)化血管影(圖2)，門(mén)脈期CT值約111 Hu(圖3)，鄰近腸管未見(jiàn)擴(kuò)張、積液等異常改變。CT診斷考慮來(lái)源于小腸系膜腫瘤，Castleman病可能。剖腹探查術(shù)中見(jiàn):小腸系膜根部中央一大小約4 cm×3 cm橢圓形腫塊，暗紅色，表面光滑，質(zhì)中等，邊界尚清晰，周?chē)匆?jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)中患者血壓正常。病理:大體:送檢結(jié)節(jié)狀腫物大小約4.5 cm×3 cm×2.8 cm，表面光滑，切面灰白紫紅色，花紋狀，質(zhì)軟。鏡下:腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，伊紅染色，腫瘤細(xì)胞間血竇豐富，呈器官樣結(jié)構(gòu)。免疫組化: CgA(+)，SY(+)，S-100腫瘤巢周支持細(xì)胞(+)，CK(－)，Vim(－)。病理診斷:小腸系膜異位嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后6個(gè)月隨訪患者無(wú)任何不適。

圖1　平掃:盆腔右側(cè)髂血管內(nèi)前方類(lèi)圓形中等密度腫塊影，密度尚均勻，邊緣光整清晰

圖2　動(dòng)脈期:病灶顯著不均勻強(qiáng)化(類(lèi)似于動(dòng)脈血管樣強(qiáng)化)，CT值約224 Hu，內(nèi)前緣見(jiàn)明顯增粗強(qiáng)化血管影，中央小斑片低密度

圖3　靜脈期:腫塊仍呈較高密度，中央小斑片低密度

討論異位嗜鉻細(xì)胞瘤是指來(lái)源于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織［1］，腹主動(dòng)脈旁、腎門(mén)及下腔靜脈旁好發(fā)，但也有文獻(xiàn)報(bào)道，異位于膀胱、髂血管周?chē)⒛I臟、肝門(mén)、胰頭、盆腔、縱隔、頸部顱底等［2］。異位嗜鉻細(xì)胞瘤約占嗜鉻細(xì)胞瘤的10%，近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道異位嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率超過(guò)15%［3］。

異位嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn):臨床一般有高血壓病史，為持續(xù)性或陣發(fā)性，實(shí)驗(yàn)室檢查通常會(huì)有血、尿兒茶酚胺及尿3-甲氧基-4-羥基扁桃酸(VMA)含量升高。另外，有一部分為隱匿性或無(wú)功能性嗜鉻細(xì)胞瘤，因此術(shù)前定性診斷困難，極易誤診。也有少部分患者可無(wú)癥狀，但術(shù)中對(duì)腫瘤的擠壓可能出現(xiàn)血壓波動(dòng)或產(chǎn)生高血壓危象，增加手術(shù)危險(xiǎn)。本例患者臨床無(wú)高血壓病史，僅有臍周疼痛，沒(méi)有嗜鉻細(xì)胞瘤任何相關(guān)臨床癥狀，臨床未作實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查，由于筆者對(duì)異位嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷缺乏經(jīng)驗(yàn)，所以本病例術(shù)前未考慮到此病的可能。

異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn): CT檢查是腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的主要檢查手段。CT能明確腫瘤的大小、部位及其與周?chē)K器和血管的相鄰關(guān)系，還能提示腫瘤是否侵犯周?chē)M織、血管，大范圍薄層掃描及三維重建較常規(guī)CT檢查的橫斷面圖像更直觀、清晰，有明顯的優(yōu)勢(shì)。異位嗜鉻細(xì)胞瘤多為富血供腫瘤，形態(tài)較為規(guī)則，常呈圓形、類(lèi)圓形、梭形或不規(guī)則形腫塊，境界清楚，腫瘤較小時(shí)平掃密度均勻，腫瘤較大時(shí)易發(fā)生中心壞死、出血、囊變。部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)斑塊狀鈣化，個(gè)別可見(jiàn)環(huán)形鈣化［4］。有文獻(xiàn)認(rèn)為鈣化更傾向發(fā)生于有癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤［5］。增強(qiáng)掃描是診斷本病的重要方法，動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期仍呈高密度強(qiáng)化，部分呈延遲強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化或不強(qiáng)化可能系血管變性、瘤體較大或血供相對(duì)不足所致，文獻(xiàn)認(rèn)為其病理基礎(chǔ)為嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)含豐富血竇，瘤細(xì)胞周?chē)幕|(zhì)有豐富的血管，這可能使造影劑廓清延遲［6］。本病例病灶非常明顯強(qiáng)化(強(qiáng)化程度與主動(dòng)脈相仿)，病灶內(nèi)見(jiàn)部分囊變區(qū)，且病灶周?chē)?jiàn)明顯增粗血管影，具有一定診斷意義。

異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT鑒別診斷:異位嗜鉻細(xì)胞瘤如缺乏臨床癥狀而實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)時(shí)較難與Castleman病(透明血管型)、間質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤或其他來(lái)源腫瘤鑒別。(1) Castleman病(透明血管型) :主要表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫塊，多呈腎形，密度多均勻，邊緣光滑銳利，明顯均勻增強(qiáng)，動(dòng)脈期強(qiáng)化與腹主動(dòng)脈增強(qiáng)同步，且有延遲增強(qiáng)，少有壞死、出血，與無(wú)功能性的異位嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別尤為困難，部分最終依靠病理區(qū)分。(2)與胃腸道關(guān)系密切時(shí)要與間質(zhì)瘤鑒別，間質(zhì)瘤一般發(fā)病年齡偏大，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，容易出血、壞死，病灶密度不均，且增強(qiáng)后強(qiáng)化較嗜鉻細(xì)胞瘤稍低。(3)位于腹膜后的嗜鉻細(xì)胞瘤要與神經(jīng)鞘瘤鑒別，兩者都是富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描早期均明顯強(qiáng)化并持續(xù)強(qiáng)化，但神經(jīng)鞘瘤一般密度較低，內(nèi)部容易出現(xiàn)液化區(qū)，因?yàn)橐夯瘏^(qū)為黏液樣變，具有一定的血供，所以延遲掃描液化區(qū)有一定強(qiáng)化［7］。

總之，CT檢查對(duì)于發(fā)現(xiàn)孤立的腹盆腔腎上腺外的腫塊，特別是富血供腫瘤，即使沒(méi)有典型的臨床表現(xiàn)，也應(yīng)該首先考慮異位嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性，提高對(duì)本病的警覺(jué)性和診斷準(zhǔn)確率，減少誤診，降低臨床手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

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(收稿日期:2014－08－08)

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.10.057

【文章編號(hào)】1002－7386(2015) 10－1599－02

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【中圖分類(lèi)號(hào)】R 730.264