陸峰++唐堅強

[摘要]目的探討兒童川崎病冠狀動脈損害的CT血管造影（CT angiography，CTA）表現(xiàn)。方法回顧性分析17例川崎病冠狀動脈并發(fā)癥患兒的雙源CT影像資料。結果17例中共累及冠狀動脈29支，左冠狀動脈20支，右冠狀動脈9支。顯示冠狀動脈瘤36個，15個呈球形，21個呈梭形，其中12個為小動脈瘤，15個為中等動脈瘤，9個為巨大動脈瘤，7個瘤壁鈣化，4個附壁血栓；發(fā)現(xiàn)8處狹窄，2例狹窄遠端側支血管形成，2例管壁狹窄伴有鈣化。5例隨訪患兒，3例原瘤體不同程度的退縮或消失，其中1例隨訪6個月的患兒瘤體退縮的同時又出現(xiàn)2個新的動脈瘤；1例進展為巨大動脈瘤合并血栓；另1例出現(xiàn)管壁狹窄及鈣化。結論川崎病冠狀動脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性，對該病有重要的診斷及隨訪價值。

[關鍵詞]川崎??；皮膚粘膜淋巴結綜合征；冠狀動脈；體層攝影術，X線計算機

中圖分類號：R54；R5411文獻標識碼：A文章編號：1009_816X（2015）04_0298_03

doi：103969/jissn1009_816x20150411川崎?。↘awasaki Diseases，KD）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，是一種以全身性血管炎為主要病理的急性發(fā)熱出疹性兒科疾病，主要累及中小動脈，特別是冠狀動脈[1]。正確評估川崎病患兒冠狀動脈并發(fā)癥的改變是評價其預后的重要指標。本文對17例川崎病患兒冠狀動脈損害的CT血管造影（CTA）進行回顧性總結，旨在提高對該病的認識。

1資料與方法

11一般資料：搜集2012年3月至2014年7月就診的17例冠狀動脈并發(fā)癥川崎病患兒為研究對象。男12例，女5例，年齡7個月～11歲，平均（472±326）歲。所有病例均經(jīng)臨床確診為川崎病患者，符合2002年世界小兒川崎病研討會修訂的診斷標準[2]。17例均行雙源CT檢查，5例為隨訪患者，隨訪時間6個月～2年。

12方法：采用Siemens Somatom Definition（德國西門子公司）雙源CT掃描儀行冠狀動脈造影檢查。檢查前預留靜脈通路，嬰幼兒患者經(jīng)足背或頭皮淺表靜脈，青少年患者經(jīng)肘前靜脈。6歲以上患兒在家長輔助下屏氣完成掃描，6歲以下及不合作患兒檢查前30min口服10%水合氯醛（05ml/kg）以鎮(zhèn)靜，讓患者熟睡后平靜呼吸下完成整個心臟的掃描。掃描參數(shù)：準直06mm，螺距025，層厚075mm，重建間隔05mm，旋轉時間033s，掃描時間5～9s；管電壓80～120KV，管電流60～120mA。選用非離子型高濃度對比劑（碘普羅胺注射液370mgI/ml），劑量為20～40ml（10～20ml/kg），注射速率10～20ml/s，注射藥物后再以相同速率注射同等量的生理鹽水。采用回顧性心電門控人工智能觸發(fā)掃描（感興趣區(qū)設在主-肺動脈窗層面的主動脈根部，觸發(fā)閾值為150HU），掃描范圍為氣管分叉至心底部層面。將所有數(shù)據(jù)傳至工作站進行圖像后處理，包括多平面重組（MPR）、容積再現(xiàn)（VR）、最大密度投影（MIP）及曲面重組（CPR），以顯示冠狀動脈各主干及其分支。

2結果

21按左冠狀動脈主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠狀動脈（RCA）4支血管進行判定評估。17例冠狀動脈損害的川崎病患兒共累及血管29支，左冠狀動脈20支（LM8支、LAD9支、LCX3支），右冠狀動脈9支；其中6例為雙支血管受累，2例為3支血管受累，其余均為單支血管損傷。表現(xiàn)為冠狀動脈擴張7處，其中左冠狀動脈主干（LM）2處，左前降支（LAD1）2處，右冠狀動脈（RCA12處、RCA21處）3處。顯示冠狀動脈瘤36個，其中6例1個，5例2個，4例3個，2例4個；位于左冠狀動脈主干（LM）6個，左前降支（LAD19個、LAD23個、LAD31個）13個，左回旋支（LCX12個、LCX21個）3個，右冠狀動脈（RCA17個、RCA24個、RCA33個）14個，11個累及2個節(jié)段，2個累及3個節(jié)段；15個呈球形，21個呈梭形；瘤體最大寬徑1974mm，平均（814±272）mm，最大長徑3641mm，平均（1323±684）mm，其中12個為小動脈瘤，15個為中等動脈瘤，9個為巨大動脈瘤；7個瘤壁伴有鈣化，4個瘤內(nèi)附壁血栓。發(fā)現(xiàn)8處冠狀動脈狹窄，左前降支（LAD22處、LAD31處）3處，左回旋支（LCX3）1處，右冠狀動脈（RCA11處、RCA21處、RCA32處）4處；2例狹窄遠端（LCX3、RCA3）側支血管形成，2例管壁狹窄（LAD2、RCA3）伴有鈣化如圖1A_B所示。圖1川崎病患兒，男，6歲7個月。圖1AVR圖顯示左右冠狀動脈近段管腔瘤樣擴張。圖1BMIP圖顯示右側冠狀動脈近段管腔明顯擴張，遠段管腔正常。

225例隨訪患兒中，3例原伴發(fā)的冠狀動脈瘤出現(xiàn)不同程度的退縮或消失，其中1例隨訪6個月的患兒瘤體退縮的同時又出現(xiàn)2個新的動脈瘤；1例隨訪1年的患兒原瘤體進展為巨大動脈瘤合并血栓；而另1例隨訪近2年后出現(xiàn)管壁狹窄及鈣化。

3討論

31臨床及病理特點：川崎病病因迄今未明，可能與感染和特異性免疫有關，是我國兒童最常見的后天性心臟病原因之一。發(fā)病年齡以嬰幼兒為主，5歲以下兒童發(fā)病率最高，男童多于女童[3]。本組病例中，男女比例241：1，平均年齡472歲，與文獻報道相符。臨床上以持續(xù)性發(fā)熱、球結膜充血、皮膚粘膜潮紅、頸部淋巴結腫大及肢端水腫為主要表現(xiàn)。

川崎病的病理特點為全身性中小血管炎，冠狀動脈的損害尤為突出，在未經(jīng)有效治療的患者中冠狀動脈病變的發(fā)病率近20%～25%[4]，可引起冠狀動脈擴張、動脈瘤或狹窄閉塞，進而引起缺血性心臟病、心肌梗死或猝死[5]。目前臨床的治療方法主要包括早期大劑量靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）及長期小劑量口服阿司匹林，研究顯示病程的第5～9天接受IVIG治療冠狀動脈損害的發(fā)生率明顯下降[6]。隨著臨床不典型（IKD）患者的增多，早期診斷、準確了解冠狀動脈病變的情況對及時治療及預后評價至關重要。

32冠狀動脈損害的診斷標準：冠狀動脈擴張的定義為：5歲以下冠狀動脈內(nèi)徑>3mm，5歲以上>4mm；冠狀動脈內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段的15倍為冠狀動脈瘤，分為3類：內(nèi)徑<5mm為小動脈瘤，5～8mm為中等動脈瘤，>8mm為巨大動脈瘤；狹窄的定義為：內(nèi)徑≤臨近正常冠狀動脈內(nèi)徑的50%[7]。

33冠狀動脈損害的CTA表現(xiàn)：結合文獻及本組病例，筆者認為川崎病冠狀動脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性：①病變多累及冠狀動脈主干及主要分支，受累的頻率依次為LM、LAD、RCA主干和LCX[8]；本組數(shù)據(jù)顯示，RCA主干損傷的概率最高，其次為LAD、LM及LCX，但RCA、LAD、LM受累的血管支數(shù)接近，與文獻報道稍有差異，我們認為與RCA主干較長及部分患兒冠狀動脈分布以右冠狀動脈優(yōu)勢型有一定的關聯(lián)。②急性/亞急性期多表現(xiàn)為冠狀動脈擴張、動脈瘤形成；恢復期大多瘤樣擴張的冠脈管徑逐漸恢復正常，部分瘤體縮小、甚至消退。約5%～19%的患兒可發(fā)展為狹窄性病變，表現(xiàn)為病變段血管壁鈣化，管腔狹窄、甚至閉塞，部分側支血供形成，瘤體內(nèi)可見附壁血栓；狹窄或血栓性病變的比例隨著隨訪時間的延長逐漸增高，而動脈瘤的比例逐漸降低[4]。③冠狀動脈擴張及動脈瘤的分布多見于主干的近端或近-中段，發(fā)生于遠端者少見；常見累及部位依次為LAD近段、RCA近段、LM、LCX、RCA遠段及RCA與后降支匯合處[9]。本組病例中RCA的發(fā)生比例相對較高，LCX最低；冠狀動脈擴張主要見于LM、LAD近段及RCA近段；冠狀動脈瘤的分布則以LAD近段最多，其他依次為RCA近段、LM、RCA中-遠段及LAD中段、LCX近-中段、LAD遠段，與文獻報道的分布情況基本一致。④擴張的冠狀動脈多呈管條狀、臘腸樣改變，且大多是暫時性的，只有部分進展成真正的動脈瘤。冠狀動脈瘤形態(tài)上可為球形或者菱形，多發(fā)者呈串珠樣改變[10]，大小以中、小動脈瘤居多，巨大瘤少見；本組顯示的動脈瘤形態(tài)多以球形、梭形（或紡錘形）為主要表現(xiàn)，且以中等動脈瘤發(fā)生率最高，巨大瘤相對最少。據(jù)報道隨訪中約55%的冠狀動脈瘤發(fā)生退縮，退縮現(xiàn)象多在起病后的2年內(nèi)（占40%～60%），以后不再發(fā)生；1%～3%的病例出現(xiàn)新的動脈瘤或冠狀動脈擴張[9、11]。本組3例隨訪患兒出現(xiàn)動脈瘤不同程度的消退，但有1例隨訪6個月的患者同時又發(fā)現(xiàn)2個新的瘤體，1例隨訪1年后進展為巨大瘤，體現(xiàn)川崎病冠狀動脈損害的自限性及預后的不確定性。⑤冠狀動脈狹窄多見于主干及主要分支的遠端，以中-遠段交界所占比例較高，嚴重者可導致血管閉塞，部分病例狹窄段遠側或周圍形成側支血供；鈣化及血栓性病變往往與管腔狹窄并存且相互作用，或見于動脈瘤內(nèi)，形態(tài)上多表現(xiàn)為斑點、條狀、新月形、蛋殼樣，密度均勻或不均勻。多位學者表示[6、9]，巨大瘤預后差，多導致狹窄和（或）血栓形成。本組發(fā)現(xiàn)的8處狹窄段，多位于LAD及RCA的中、遠段，且以RCA遠端及LAD中段最多見，2例管壁（LAD2、RCA3）伴有鈣化，2例狹窄遠端（LCX3、RCA3）側支血管形成；1例進展的巨大瘤內(nèi)見附壁血栓。

綜上所述，川崎病冠狀動脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性，大量文獻報道64層及以上螺旋CT（MSCT）、雙源CT（DSCT）對冠狀動脈小動脈瘤，冠狀動脈狹窄、鈣化及遠端病變的顯示有明顯的優(yōu)越性，對該病具有重要的診斷及隨訪價值。對臨床確診及疑似不典型患者，能及時、動態(tài)、最大限度發(fā)現(xiàn)冠狀動脈損害的情況，以更好地指導臨床治療及判斷預后。

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