王芳

【關(guān)鍵詞】 關(guān)節(jié)炎，類(lèi)風(fēng)濕；巨淀粉酶血癥；胰腺炎

doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2015.04.011

巨淀粉酶血癥是指淀粉酶與血漿蛋白結(jié)合形成大分子復(fù)合物不被腎清除而引起的血清淀粉酶升高，臨床較為少見(jiàn)[1]，容易誤診為胰腺炎[2]。現(xiàn)報(bào)道類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并巨淀粉酶血癥、胰腺炎

1例，以供臨床醫(yī)師參考。

1 病例資料

患者，女，74歲，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10余年。入院癥見(jiàn)雙肩、雙肘、雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)疼痛，勞累后腰痛，左膝及雙足跖趾關(guān)節(jié)疼痛。腹部隱隱作痛，進(jìn)食油膩之品后明顯。口干，納眠一般，大便偏干。查體T 36.6 ℃，P 75 次·min-1，R 18次·min-1，BP 124/86 mm Hg（1 mm Hg =

0.133 kPa），雙手尺偏畸形，雙足跖趾關(guān)節(jié)腫大變形。腹部束帶狀壓痛，左側(cè)明顯，無(wú)反跳痛。入院后輔助檢查免疫球蛋白IgA 4.28 g·L-1，IgG 11.4 g·L-1，

IgM 0.83 g·L-1；血清鐵蛋白273.3 ng·mL-1，谷草轉(zhuǎn)氨酶47 U·L-1，谷丙轉(zhuǎn)氨酶49 U·L-1，堿性磷酸酶652 U·L-1，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶283 U·L-1，

直接膽紅素6.3 μmol·L-1，淀粉酶708 U·L-1，

血小板計(jì)數(shù)366×109·L-1，紅細(xì)胞沉降率 53 mm·h-1，

尿蛋白（-），尿潛血（-），尿淀粉酶4 U·L-1。結(jié)核桿菌抗體、感染系列（乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒、HIV）、甲狀腺功能、抗核抗體定量、自身免疫性肝炎抗體、凝血四項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物、血清脂肪酶均未見(jiàn)異常。腹部CT示腸系膜區(qū)及腹膜后見(jiàn)數(shù)枚小淋巴結(jié)，雙腎多發(fā)囊腫。腹部彩超示胰腺體積無(wú)增大，大小正常，胰體與周?chē)纸缜非逦?，雙腎囊腫。

治療方案：禁飲食及靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，?？诜帲ㄖ胺昧u氯喹每日0.2 g、來(lái)氟米特每日10 mg、

醋酸潑尼松每日10 mg），奧曲肽0.6 mg持續(xù)泵入，中成藥喜炎平清熱解毒，活血通絡(luò)。應(yīng)用上述方法治療10 d后逐漸減量并停用奧曲肽，予少量清淡飲食，觀察3 d，患者未再出現(xiàn)腹痛，查體腹部無(wú)壓痛。復(fù)查血淀粉酶535 U·L-1，尿淀粉酶2 U·L-1，

血小板計(jì)數(shù)405×109·L-1。

2 討 論

1964年Wilding等首次在1例高淀粉酶血癥患者血清中發(fā)現(xiàn)高分子物質(zhì)。此后，1967年Berk等將此病變正式命名為“巨淀粉酶血癥（Macroamylasaemia）”[3]。本病是指血液中出現(xiàn)巨淀粉酶——一種分子量巨大的淀粉酶復(fù)合物，這種復(fù)合物具有淀粉酶的活性，但無(wú)法通過(guò)腎排出[4]，因此實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血清淀粉酶升高而尿淀粉酶正常。

本例患者血清淀粉酶升高明顯，影像學(xué)檢查顯示胰體與周?chē)纸缜非逦?，腹痛，進(jìn)食油膩之品后癥狀加重，禁飲食及奧曲肽治療有效。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物奧曲肽可直接抑制消化酶的分泌，并可間接抑制促胃液素及縮膽囊素的產(chǎn)生從而影響胰腺的外分泌功能，還可能通過(guò)誘導(dǎo)胰腺腺泡細(xì)胞的凋亡來(lái)減輕炎癥[5]。因此，綜合考慮可診斷為胰腺炎。但本例患者尿淀粉酶正常，且經(jīng)治療臨床癥狀明顯緩解后血清淀粉酶仍高于正常水平，當(dāng)考慮是否為胰腺外因素所致[4]。進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，本例患者血淀粉酶和肌酐清除率比值（CAMY/CCr）< 1%，故考慮合并有巨淀粉酶血癥。巨淀粉酶血癥可見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、AIDS等疾病患者，也見(jiàn)于少數(shù)正常人。本例為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，免疫球蛋白升高，考慮胰淀粉酶與血液中免疫球蛋白結(jié)合形成大分子物質(zhì)。慢性腎功能不全時(shí)，由于腎小球?yàn)V過(guò)功能障礙，尿中排出減少，也可出現(xiàn)上述實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)[6]。本例患者雖然影像學(xué)檢查示雙腎多發(fā)囊腫，但腎功能正常，不考慮腎臟因素引起。關(guān)于本病的診斷，尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)可參考，血尿淀粉酶、血清淀粉酶清除率與肌酐清除率比值、淀粉酶凝膠電泳、血清脂酶[2]、尿中淀粉酶活性沉淀[1]等指標(biāo)有助于診斷。臨床實(shí)踐中，血淀粉酶升高而尿淀粉酶正常且能排除腎臟病變時(shí)應(yīng)注意排查[7]。目前尚未發(fā)現(xiàn)與巨淀粉酶血癥相關(guān)的病理改變及自身免疫性疾病或腹部疾病[8]。因此，診斷時(shí)應(yīng)全面分析，鑒別血清淀粉酶升高是否為巨淀粉酶血癥的表現(xiàn)，避免不必要的有創(chuàng)性檢查及過(guò)度治療。

一般情況下，胰腺分泌壓高于膽汁分泌壓，故而胰液可逆流入膽管而損傷管壁使管壁黏膜水腫，引起膽汁引流不暢，導(dǎo)致膽管壓力增高，出現(xiàn)膽管梗阻。因此，分析本例患者血清堿性磷酸酶及直接膽紅素升高可能與此有關(guān)[9]。本例患者治療期間血小板計(jì)數(shù)最高達(dá)843×109·L-1，治療后逐漸下降。分析與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及胰腺炎2種疾病炎癥活動(dòng)有關(guān)。另外，袁建軍[10]認(rèn)為，胰腺疾患引起的高淀粉酶血癥能夠促進(jìn)血液內(nèi)血紅蛋白的過(guò)氧化，造成血液內(nèi)血小板增加。

糖皮質(zhì)激素等藥物可直接損傷胰腺組織，使胰液分泌增加而引起胰腺炎，但多發(fā)生在服藥最初

2個(gè)月。本例患者之前應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?cái)?shù)年，近

1年來(lái)未調(diào)整用藥方案，因此可排除藥物因素[11]。

此外，少數(shù)惡性腫瘤可合成分泌唾液淀粉

酶[10]。本例患者為高齡女性，血清鐵蛋白及堿性磷酸酶升高，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腸系膜區(qū)及腹膜后數(shù)枚小淋巴結(jié)，應(yīng)注意排查腫瘤等疾病。住院期間未發(fā)現(xiàn)證據(jù)，故暫不考慮，囑定期門(mén)診隨診觀察。

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收稿日期：2015-01-04；修回日期：2015-02-10