李 杰，唐 麗，魏廷舉，張 新#

1)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 鄭州 450052 2)荊州市第三人民醫(yī)院麻醉科 荊州 434000

嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng) 的嗜鉻組織，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占90%，另10%為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤[1－3]。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤主要位于腹部，多在腹主動(dòng)脈旁，其他少見(jiàn)部位為腎門(mén)、肝門(mén)區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處，腹外甚少見(jiàn)，心臟內(nèi)者更是罕見(jiàn)。現(xiàn)將2013年11月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科收治的1例右心房嗜鉻細(xì)胞瘤報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，男，65歲。主訴雙下肢酸痛不適4 a余，色素沉著1 a余，加重4個(gè)月，于2013年11月收入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血管外科。既往無(wú)高血壓、心臟病、糖尿病等病史。20 a前和10 a前因“腰脊索瘤”兩次行脊索瘤切除術(shù)，有青霉素過(guò)敏史。查體:體溫 36.5 ℃，脈搏 85 min－1，呼吸 20 min－1，血壓130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。超聲心動(dòng)圖(圖1)示:右心房?jī)?nèi)可探及大小約41 mm×15 mm稍強(qiáng)回聲，隨心臟擺動(dòng)，可拖入右心室，提示右心房?jī)?nèi)異?；芈?考慮黏液瘤);腹部超聲提示下腔靜脈至髂外靜脈內(nèi)低回聲(考慮栓塞)，冠狀動(dòng)脈造影未見(jiàn)明顯狹窄。遂轉(zhuǎn)入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科。

經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備，在正中開(kāi)胸體外循環(huán)下手術(shù)，常規(guī)行升主動(dòng)脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，切開(kāi)右心房探查見(jiàn)右心房靠近下腔靜脈口處有一直徑40 mm×15 mm、半透明狀腫塊，其蒂位于房間隔，完整取出腫塊，用生理鹽水反復(fù)沖洗后檢查無(wú)組織殘留。術(shù)后病理結(jié)果考慮(右心房)嗜鉻細(xì)胞瘤(圖2)。患者術(shù)后恢復(fù)好，順利出院，術(shù)后3、6、12個(gè)月復(fù)查心臟超聲示:心臟功能良好，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 患者的超聲心動(dòng)圖

圖2 腫瘤組織的病理結(jié)果(HE，×100)

2 討論

1974年，Besterman等[4]首次報(bào)道了心臟嗜鉻細(xì)胞瘤。2001年，我國(guó)學(xué)者王紅月等[5]首次報(bào)道心臟嗜鉻細(xì)胞瘤合并室壁瘤1例。查閱國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)，目前報(bào)道心臟嗜鉻細(xì)胞瘤的病例不超過(guò)10例，其中腫瘤位于心包內(nèi)3例，主動(dòng)脈根部3例，左心房1例，右側(cè)房室溝1例，升主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈后方和左心房頂部之間1例[6－7]，而右心房?jī)?nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤目前未見(jiàn)報(bào)道。

異位嗜鉻細(xì)胞瘤主要臨床表現(xiàn)為高血壓，并伴有頭痛、頭暈、心悸等癥狀[8]，少數(shù)患者無(wú)上述典型癥狀，血生化檢查亦無(wú)兒茶酚胺大量分泌的證據(jù)，臨床很難正確診斷為嗜鉻細(xì)胞瘤，因此極易誤診。該例患者即屬于這類情況，既往無(wú)高血壓病史，亦無(wú)頭痛、頭暈、心悸等癥狀，查體、血生化及影像學(xué)檢查無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)證據(jù)，心臟超聲檢查提示為右心房黏液瘤，而術(shù)后病理結(jié)果為嗜鉻細(xì)胞瘤，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及血生化結(jié)果考慮為功能靜止性嗜鉻細(xì)胞瘤。由于切除腫瘤是在體外循環(huán)下完成，因此對(duì)手術(shù)中的血流動(dòng)力學(xué)影響較小，患者術(shù)后恢復(fù)好，術(shù)后3、6、12個(gè)月復(fù)查心臟超聲示腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。而術(shù)前如何準(zhǔn)確地識(shí)別該類腫瘤仍需要臨床醫(yī)師結(jié)合影像學(xué)資料和臨床病史加以仔細(xì)鑒別，才能減少誤診的發(fā)生。

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