李 丹，侯明杰，趙天平，楊雷振，馬銘婕

（河南省焦作市人民醫(yī)院磁共振室，河南 焦作 454150）

橋腦中央髓鞘溶解癥（centralpontinemyelinolysis，CPM）是一種非感染性的、對(duì)稱(chēng)性的脫髓鞘病變，進(jìn)展迅速，主要累及橋腦中央；累及橋腦外的為橋腦外髓鞘溶解癥（extrapontinemyelinolysis，EPM）。Adams等［1］于1959年首次報(bào)道了CPM，CPM以腦橋中央基底部對(duì)稱(chēng)性的髓鞘脫失伴巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，很少累及軸突，局部無(wú)炎癥反應(yīng)。本文收集2009年1月至2014年6月我院經(jīng)臨床證實(shí)的21例CPM患者的臨床及影像資料，分析其MRI表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例中，男16例，女5例；年齡30～75歲，平均49歲。臨床癥狀：4例以昏迷為主要癥狀，其中2例有快速糾正低鈉血癥病史，2例曾于1周內(nèi)行剖宮產(chǎn)術(shù)；2例表現(xiàn)為構(gòu)音障礙；1例視力模糊，曾有蛋白尿病史2年；3例走路不穩(wěn)或表現(xiàn)為間斷性跌倒；2例不自主全身震顫；4例頭暈或頭痛，其中1例伴發(fā)蛋白尿及高血壓；5例表現(xiàn)為肢體無(wú)力。

1.2 儀器與方法 17例采用SiemensTrioTim3.0T MRI掃描儀。掃描序列及參數(shù)：橫軸位GRET1WI，TR/TE260ms/2.5ms；橫 軸 位 TSET2WI，TR/TE 3600ms/93ms；橫軸位 FLAIR，TR/TE3800ms/93ms；矢狀位GRET1WI，TR/TE380ms/2.5ms。掃描層數(shù)19，層厚 5mm。

4例采用GESigna1.0TMRI儀。掃描序列及參數(shù)：橫軸位 T1FLAIR，TR/TE2000ms/8ms；橫軸位FRFSET2WI，TR/TE4000ms/103ms；橫軸位 FLAIR，TR/TE8000ms/135ms，掃描層數(shù) 19，層厚 5mm；矢狀位 FRFSET2WI，TR/TE2200ms/104ms，掃描層數(shù) 層厚

2 結(jié)果

本組21例均表現(xiàn)為腦橋基底部中央對(duì)稱(chēng)性T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)（圖 1a，1b）；其中 2 例病灶位于腦橋基底正中央，1例呈類(lèi)圓形改變，1例呈“三叉戟樣”改變；病灶邊界清晰，橋腦邊緣均未累及。

11例合并EPM，發(fā)病部位為雙側(cè)額頂葉皮層下白質(zhì)、雙側(cè)半卵圓形中心6例，其中1例剖宮產(chǎn)患者伴有雙側(cè)頂葉及左側(cè)額葉病變（圖1c，1d），1例合并雙側(cè)小腦中腳及基底節(jié)病變；雙側(cè)豆?fàn)詈恕⑽矤詈瞬∽?例；雙側(cè)丘腦病變1例；伴有小腦齒狀核病變3例。

圖1 女，30歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后4d昏迷 圖1a，1b 橫軸位T1WI、T2WI，示橋腦中央對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，未累及橋腦邊緣 圖1c，1d 橫軸位T2WI、FLAIR，示雙側(cè)頂葉白質(zhì)及左側(cè)額葉皮層下白質(zhì)內(nèi)長(zhǎng)T2信號(hào)

3 討論

3.1 病因及發(fā)病機(jī)制 CPM的具體發(fā)病機(jī)制尚存在爭(zhēng)論。Huq等［2］認(rèn)為局部滲透壓改變使神經(jīng)元表面質(zhì)子泵功能產(chǎn)生異常，造成細(xì)胞能量缺失，最終導(dǎo)致神經(jīng)纖維髓鞘脫失?？焖偌m正低鈉血癥和低鈉血癥本身、慢性酒精中毒是引起CPM的主要病因。另外，肝移植、腦腫瘤術(shù)后、鋰中毒、惡病質(zhì)和營(yíng)養(yǎng)不良、血鉀異常、糖尿病、各種原因引起的脫水、腎臟疾病等可能引起電解質(zhì)紊亂的疾病均會(huì)引起CPM和EPM［3-7］。

3.2 病理變化 本病的病理改變?yōu)闃蚰X基底部中央的髓鞘脫失，常為對(duì)稱(chēng)性改變；很少累及軸突、神經(jīng)元和血管，周?chē)鸁o(wú)炎性反應(yīng)［2］。慢性期可能有局部膠質(zhì)增生。其發(fā)展過(guò)程為橋腦背側(cè)向腹側(cè)延伸，并可向橋腦背蓋、中腦等擴(kuò)展，同時(shí)還可以累及外側(cè)膝狀體、小腦葉、小腦中腳，大腦被累及可致皮層下及半卵圓中心白質(zhì)纖維、基底節(jié)、胼胝體等信號(hào)異常，并可累及頸髓等。

3.3 臨床表現(xiàn) CPM的典型臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直性四肢癱瘓、假性球麻痹等皮質(zhì)脊髓束受損的癥狀，其臨床癥狀多種多樣，并輕重不一，輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀，重者可表現(xiàn)為致命性假性球麻痹或者閉鎖綜合征?；颊叩呐R床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)有時(shí)不成比例；臨床癥狀較輕的患者常預(yù)后較好。本組中昏迷4例，其中1例臨床癥狀未能糾正，患者死亡，另外3例好轉(zhuǎn)出院；其余患者癥狀均被控制。

3.4 影像學(xué)表現(xiàn) CPM的發(fā)病部位為腦橋基底中央部，可呈圓形、卵圓形、三角形等，常雙側(cè)對(duì)稱(chēng)。CT呈腦橋基底中央部的對(duì)稱(chēng)性低密度，但CT掃描時(shí)顱底射束硬化偽影會(huì)影響橋腦病變的顯示，故CT有許多劣勢(shì)［6］。MRI可作為CPM及EPM，尤其是CPM的首選檢查手段。CPM的MRI表現(xiàn)為：①位于腦橋基底中央部的對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，于FLAIR呈高信號(hào)；邊界清晰，橋腦邊緣不受累及（圖1a，1b）。②病灶形狀可多樣，橫軸位可呈圓形、卵圓形、三角形或“三叉戟樣”；正中矢狀位常呈卵圓形；冠狀位上可表現(xiàn)多種形態(tài)，典型病灶可呈“蝙蝠翅樣”改變［7-9］。EPM可位于大腦半球、小腦半球甚至頸髓；累及大腦半球時(shí)可發(fā)生于膝狀體、基底節(jié)、雙層丘腦、兩側(cè)半卵圓中心及皮層下白質(zhì)、胼胝體等；常呈對(duì)稱(chēng)性分布。一些患者合并有小腦中腳的病變，但Akira等［8］認(rèn)為小腦中腳病變不是EPM，而為Wallerian變性。

Derviaoglu 等［10-11］認(rèn)為 DWI有助于早期診斷CPM，并且其所測(cè)ADC值能評(píng)估預(yù)后。由于CPM和EPM是以水和電解質(zhì)紊亂造成的滲透壓改變所導(dǎo)致的髓鞘脫失，DWI可能是一種更為重要和敏感的檢查手段［12］。MRS及PWI在診斷CPM和EPM方面應(yīng)用尚少，郭勇等［3］報(bào)道病變區(qū)NAA峰下降，Cho峰增高；病灶灌注量增高?？傊琈RI的圖像分辨力高、無(wú)顱底射束硬化偽影，是CPM及EPM的首選及合適的檢查手段。

3.5 鑒別診斷 本病需鑒別的主要病變包括以下：①Wernicke’s腦病及肝豆?fàn)詈俗冃裕伎衫奂皹蚰X及基底節(jié)區(qū)、丘腦等部位。這2種疾病與CPM的影像學(xué)表現(xiàn)有許多交叉，結(jié)合臨床特點(diǎn)、仔細(xì)分析影像學(xué)表現(xiàn)有助于其與CPM的鑒別。②腦干梗死，比較常見(jiàn)，主要發(fā)生于橋腦和延髓。梗死一般位于偏側(cè)，形態(tài)不規(guī)則。慢性期梗死灶軟化，F(xiàn)LAIR呈低信號(hào)伴有周邊高信號(hào)的膠質(zhì)增生。另外，由于腦干血供來(lái)源于椎動(dòng)脈的延髓支和橋腦支，橋腦梗死常因椎動(dòng)脈供血障礙，且常常伴有延髓內(nèi)側(cè)或外側(cè)部梗死。隔期復(fù)查時(shí)可發(fā)現(xiàn)病灶軟化，有助于兩者鑒別。③基底節(jié)區(qū)中毒性病變，中毒可導(dǎo)致基底節(jié)多個(gè)核團(tuán)或大腦半球的對(duì)稱(chēng)性信號(hào)異常改變，但中毒一般起病急，病情重，有吸入或攝取毒物的病史，結(jié)合病史有助于鑒別。

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