郝欣平　李永新　于子龍　梁鳳和 鄭雅麗 陳樹(shù)斌

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

20例鼓室球瘤的臨床特征與手術(shù)療效

郝欣平李永新于子龍梁鳳和 鄭雅麗 陳樹(shù)斌

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

目的 探討鼓室球瘤的臨床特征與手術(shù)療效。方法 回顧性分析20例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的鼓室球瘤患者的臨床表現(xiàn)、聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、術(shù)中所見(jiàn)，總結(jié)其診斷要點(diǎn)以及手術(shù)療效。該20例患者中僅有1例為男性其余均為女性。20例中，16例表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴，內(nèi)有15例合并聽(tīng)力下降，其中2例伴有耳痛；1例僅表現(xiàn)為非搏動(dòng)性的耳鳴；1例表現(xiàn)為耳道出血；2例僅表現(xiàn)為耳部悶脹感，其中1例合并中耳感染。鼓膜均為櫻桃紅色，15例聽(tīng)力下降者9例傳導(dǎo)聾、5例混合聾、1例重度感音神經(jīng)聾，余5例聽(tīng)力正常。20例患者均行顳骨CT及MRI檢查，表現(xiàn)為鼓室內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊影，2例突出至外耳道，邊界清楚，均無(wú)骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，4例行DSA檢查，其中2例由咽升動(dòng)脈供血，1例為咽升動(dòng)脈及耳后動(dòng)脈供血，1例由枕動(dòng)脈供血。20例中，鼓室球瘤I型5例，行耳道進(jìn)路腫瘤切除術(shù)；II型9例，行耳道進(jìn)路腫瘤切除術(shù)；III型4例，行完壁式乳突根治加鼓室成型術(shù)；IV型2例，行開(kāi)放式乳突根治加鼓室成型術(shù)。結(jié)果手術(shù)均完整切除腫物，術(shù)中術(shù)后無(wú)并發(fā)癥、無(wú)輸血。術(shù)后隨訪6個(gè)月至9年，腫物無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論大部分鼓室球瘤具有典型的臨床特征與影像學(xué)表現(xiàn)，及時(shí)手術(shù)治療療效確切。

鼓室球瘤；臨床特征；手術(shù)治療

鼓室球瘤是一種化學(xué)感受器腫瘤，最早于1953年由Guild首先報(bào)道[1]，是中耳腔最常見(jiàn)的良性腫瘤，但在臨床較少見(jiàn)。當(dāng)腫瘤未抵及鼓膜時(shí)，耳鏡檢查無(wú)法直接看清腫瘤，加之臨床醫(yī)生對(duì)于該病意識(shí)不強(qiáng)，易被誤診[2]。由于腫瘤富含血管并且生長(zhǎng)在狹小的中耳腔，毗鄰聽(tīng)骨鏈、面神經(jīng)、耳蝸等重要結(jié)構(gòu)，因此治療仍然比較棘手?，F(xiàn)將我院近年收治的20例鼓室球瘤患者的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)，具體如下。

1　材料與方法

回顧分析2004年6月至2014年6月在我院接受手術(shù)治療并經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的鼓室球瘤20例，其中1例合并頸動(dòng)脈球瘤。術(shù)前均行聽(tīng)力學(xué)檢查，全部患者均行顳骨CT及MRI檢查，4例行DSA檢查。

1一般資料

19例患者為女性，1例為男性。左耳9例，右耳11例，年齡17至65歲，平均41.4歲，病史2個(gè)月至10年，平均病程2.7年。

①臨床表現(xiàn)：20例中，16例表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴，內(nèi)有15例合并聽(tīng)力下降，其中2例伴有耳痛；1例僅表現(xiàn)為非搏動(dòng)性的耳鳴；1例表現(xiàn)為耳道出血；2例僅表現(xiàn)為耳部悶脹感，其中1例合并中耳感染。

②鼓膜情況：除2例腫物突入至外耳道鼓膜窺不見(jiàn)之外，其余病例均可見(jiàn)鼓膜中下部櫻桃紅色，稍向外膨隆。

③聽(tīng)力情況：純音測(cè)聽(tīng)聽(tīng)力正常者5例。9例患者表現(xiàn)為傳導(dǎo)聾，5例表現(xiàn)為混合聾，1例重度感音神經(jīng)聾。15例聽(tīng)力下降的患者平均骨導(dǎo)為19 dB，平均氣導(dǎo)為42.5 dB，平均骨氣導(dǎo)差為23.5dB。

④影像學(xué)表現(xiàn)：顳骨CT表現(xiàn)為鼓室內(nèi)耳蝸旁軟組織影，不規(guī)則或者呈分葉狀，部分病例包繞聽(tīng)小骨，鼓膜受壓成弧形，病灶周圍無(wú)明顯骨質(zhì)破壞，2例可見(jiàn)腫物累及外耳道。

內(nèi)耳MRI表現(xiàn)為鼓室內(nèi)鼓岬表面等T1WI長(zhǎng)T2WI影，邊界清楚，19例患者增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，其中1例患者腫瘤內(nèi)可見(jiàn)少量血管流空影；1例輕度強(qiáng)化。

4例行DSA檢查可見(jiàn)顳骨鼓室部類圓形濃密腫瘤染色，2由咽升動(dòng)脈供血，1例例為咽升動(dòng)脈的鼓室支及耳后動(dòng)脈供血，1例由枕動(dòng)脈供血。其中1例在行DSA檢查時(shí)同時(shí)發(fā)現(xiàn)左頸動(dòng)脈分叉處可見(jiàn)濃密腫瘤染色，由左咽升動(dòng)脈參與供血，考慮頸動(dòng)脈體瘤及鼓室球瘤。

2　診療經(jīng)過(guò)

①誤診病例：該20例患者中7例在初診時(shí)誤診為其它疾病，5例誤診為中耳炎，其中1例合并中耳感染在外院診斷為慢性化膿性中耳炎并行乳突根治術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)鼓室內(nèi)紅色搏動(dòng)光滑新生物，遂停止手術(shù)急診轉(zhuǎn)入我院。另1例患者在外院誤診為分泌性中耳炎并行鼓膜穿刺操作，結(jié)果未抽出積液而見(jiàn)鮮紅色血液流出，壓迫血止后就診于我院。另2例患者在外院診斷為“神經(jīng)性耳鳴”，治療無(wú)效遂來(lái)我院就診。

②手術(shù)治療：均采取全身麻醉，14例患者行耳后切口耳道進(jìn)路鼓室球瘤切除術(shù)，6例患者行耳后切口乳突聯(lián)合耳道進(jìn)路鼓室球瘤切除術(shù)。其中1例合并頸動(dòng)脈球瘤的患者先在我院頭頸外科行頸動(dòng)脈球瘤切除術(shù)再在耳科行鼓室球瘤切除術(shù)。

手術(shù)分離外耳道皮膚，掀起鼓環(huán)，將鼓膜自錘骨柄分離，擴(kuò)大骨性外耳道，暴露腫物，術(shù)中均可見(jiàn)鼓室內(nèi)鮮紅色光滑新生物，易出血。

5例患者腫瘤局限于鼓岬區(qū)域，屬于鼓室球瘤分型中的I型，將腫物自聽(tīng)骨鏈表面分離完整保存聽(tīng)骨鏈，取出腫物后修補(bǔ)鼓膜。9例紅色光滑新生物充滿整個(gè)鼓室，屬于II型，在II型病例中腫物均包繞聽(tīng)骨鏈，其中2例腫物與鼓膜粘連，2例患者因術(shù)中出血較劇烈行砧骨摘除，1例術(shù)前重度感音神經(jīng)聾為徹底清除病灶行砧骨。4例腫物充滿鼓室并突入乳突腔為III型，行完壁式乳突根治加鼓室成型術(shù)。2例腫物突入外耳道為IV型，行開(kāi)放式乳突根治加鼓室成型術(shù)。

該20例患者中17例術(shù)中可見(jiàn)腫物蒂部位于鼓岬表面，并可見(jiàn)滋養(yǎng)血管，3例腫物起源于下鼓室，予以雙極電凝斷蒂并止血，部分病例使用激光止血。所有病例均完整切除腫物。所有患者術(shù)中術(shù)后無(wú)需輸血。以下為兩例患者鼓膜像、術(shù)中所見(jiàn)與術(shù)前影像學(xué)對(duì)照?qǐng)D：

圖1　A為患者1左耳鼓膜像，可見(jiàn)鼓膜中下部呈鮮紅色；圖1B為該患者術(shù)前CT，箭頭所示為鼓岬旁軟組織影；圖1C為該患者術(shù)前MRI，箭頭所示為鼓岬旁腫物明顯強(qiáng)化；圖1D為該患者術(shù)中所見(jiàn)，箭頭所示為鼓室鮮紅色腫物。

圖2　A為患者2左耳鼓膜像，可見(jiàn)鼓膜呈櫻桃紅色；圖2B為該患者術(shù)前CT，白色箭頭所示為鼓室內(nèi)軟組織影；圖2C為該患者術(shù)前MRI，白色箭頭所示為鼓室內(nèi)充滿腫物并明顯強(qiáng)化；圖2D為該患者術(shù)前DSA檢查矢狀位，白色箭頭所示為顳巖部小類圓形濃密腫瘤染色影，黑色箭頭所指為腫瘤主要供血?jiǎng)用}咽升動(dòng)脈。

2　結(jié)果

2.1隨訪

隨訪6個(gè)月至9年。所有患者全部隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。僅1例患者術(shù)后鼓膜穿孔。

2.2癥狀改善情況

耳痛、耳部悶脹感均消失，16例術(shù)前表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴的患者14例搏動(dòng)性耳鳴完全消失，2例仍表現(xiàn)為間歇性的搏動(dòng)性耳鳴，尤其是劇烈活動(dòng)之后搏動(dòng)性耳鳴明顯。該2例患者影像學(xué)檢查均可見(jiàn)頸靜脈球高位，術(shù)后搏動(dòng)性耳鳴未消失考慮可能與此有關(guān)。所有患者未出現(xiàn)其它并發(fā)癥。

2.3聽(tīng)力恢復(fù)情況

術(shù)前15例聽(tīng)力下降的患者中，3例術(shù)中摘除砧骨未行聽(tīng)骨鏈重建者2例術(shù)后聽(tīng)力無(wú)明顯改變,1例較術(shù)前下降。1例術(shù)前重度感音神經(jīng)聾者術(shù)后聽(tīng)力無(wú)改善，1例術(shù)前骨氣導(dǎo)差僅10 dB術(shù)后聽(tīng)力無(wú)明顯變化，余10例術(shù)后聽(tīng)力改善10至20 dB。術(shù)前聽(tīng)力正常的5例患者1例術(shù)后鼓膜穿孔聽(tīng)力下降15 dB，余4例術(shù)后聽(tīng)力完全正常。

3　討論

3.1概述

按照Ficsh分級(jí)[3]，鼓室球瘤屬于頸靜脈鼓室球瘤的A級(jí)，但鼓室球瘤起源于中鼓室，而頸靜脈球瘤起源于頸靜脈球或者起源于下鼓室而侵犯頸靜脈球。鼓室球瘤起源于非嗜鉻細(xì)胞或球體，鼓室球體是直徑小于1.5mm的小結(jié)節(jié),由上皮細(xì)胞構(gòu)成的毛細(xì)血管或前毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)組成,當(dāng)這些成群的上皮細(xì)胞和血管成分病理性擴(kuò)大即可形成鼓室球瘤[4]。在顳骨這些球體多集結(jié)于鼓岬附近,位于中耳的Jacobson神經(jīng)(舌咽神經(jīng)的鼓支)或Arnold神經(jīng)(迷走神經(jīng)的耳支)上。

3.2臨床特征

本組病例19例為女性僅1例男性，這與以往的文獻(xiàn)報(bào)道女性好發(fā)的特點(diǎn)一致[5]，女性高發(fā)可能與雌激素有關(guān)。

本組16例患者表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴，占全部病例的80%，聽(tīng)力下降者15例，占75%，有一例表現(xiàn)僅為耳悶脹感，另一例表現(xiàn)為耳悶脹感合并中耳感染，耳流膿?？梢?jiàn)該病的臨床表現(xiàn)仍以搏動(dòng)性耳鳴與聽(tīng)力下降為主，提示該病也可以出現(xiàn)其他非典型的癥狀?；颊呗?tīng)力是否下降主要與腫瘤的生長(zhǎng)部位有關(guān)，如果腫瘤僅現(xiàn)于鼓岬或者下鼓室而不侵及聽(tīng)骨鏈，患者聽(tīng)力可以完全正常。

臨床一般將鼓室球瘤分為4型[4]:Ⅰ型,腫瘤表現(xiàn)為鼓岬區(qū)小結(jié)節(jié);Ⅱ型,腫瘤充滿鼓室;Ⅲ型,腫瘤充滿鼓室并進(jìn)入乳突腔;Ⅳ型,腫瘤充滿中耳腔并穿破鼓膜進(jìn)入外耳道或累及其他結(jié)構(gòu)。本組病例病史平均為2.7年，表現(xiàn)為Ⅰ型者5例，Ⅱ型者9例，Ⅲ型者4例、Ⅳ型者2例,未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞，符合鼓室球瘤生長(zhǎng)緩慢，侵襲性不強(qiáng)的特點(diǎn)。

3.3診斷與鑒別診斷

結(jié)合搏動(dòng)性耳鳴與聽(tīng)力下降的病史，查體鼓膜呈櫻桃紅色，鼓室球瘤的顳骨CT可以發(fā)現(xiàn)鼓室內(nèi)鼓岬表面的軟組織密度影，邊界清楚，可包繞聽(tīng)骨鏈，無(wú)骨質(zhì)破壞，MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)鼓室內(nèi)鼓岬旁明顯強(qiáng)化腫塊影，對(duì)于此病可以做到術(shù)前明確診斷，但是由于此病較少見(jiàn)，致本組患者在診療過(guò)程中7例患者存在延誤診斷，大多誤診為慢性中耳炎，除了中耳炎之外臨床上需要鑒別的疾病還有分泌性中耳炎、頸靜脈球瘤、高位頸靜脈球、裸露的頸內(nèi)動(dòng)脈、面神經(jīng)鞘瘤。

除了病史，腫瘤發(fā)生的部位對(duì)于以上疾病的鑒別有一定的意義。鼓室球瘤主要位于中鼓室[6]，很少涉及上鼓室，少數(shù)位于下鼓室，本組患者17例腫瘤蒂部位于鼓岬，僅3例患者位于下鼓室。位于鼓室前部的腫塊可能是裸露的頸內(nèi)動(dòng)脈[7]，而后上象限可能是面神經(jīng)鞘膜瘤或炎性息肉，而面神經(jīng)鞘瘤與炎性息肉并不富含血管也是一個(gè)鑒別要點(diǎn)，鼓室下象限可能是高位頸靜脈球，但其是深藍(lán)色或者紫色。

除了上述的鑒別要點(diǎn)之外，影像學(xué)檢查對(duì)于鑒別診斷至關(guān)重要[8]。對(duì)于經(jīng)過(guò)CT、MRI仍然不能確診的病例，可行DSA檢查，腫瘤表現(xiàn)為典型的濃染影。DSA除了有助于鑒別診斷外，對(duì)于較大的腫瘤還可以行供血?jiǎng)用}的栓塞，以減少術(shù)中出血，有利于完整切除腫瘤。本研究中1例患者合并頸動(dòng)脈體瘤，頸部增強(qiáng)CT或者DSA有利于篩查出多中心的頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤。

3.4治療

鼓室球瘤在手術(shù)之前的活檢是禁忌的，因?yàn)闀?huì)導(dǎo)致不可控制的出血。治療以手術(shù)治療為主，大部分學(xué)者報(bào)道手術(shù)治療鼓室球瘤均能全部切除腫瘤[5，9，10]，手術(shù)并發(fā)癥少，腫瘤殘存或者復(fù)發(fā)者僅占5%[11]。本組患者沒(méi)有復(fù)發(fā)病例，與以往文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)效果基本一致，可能與腫瘤生長(zhǎng)的范圍有關(guān)系，本組患者沒(méi)有累及內(nèi)耳與面神經(jīng)，腫瘤在術(shù)中均可完全暴露，完整切除。

手術(shù)進(jìn)路與切除范圍應(yīng)該采取個(gè)體化的方案[12]。手術(shù)進(jìn)路依據(jù)腫瘤的范圍而定，對(duì)于I型鼓室球瘤，可以采用耳內(nèi)切口耳道進(jìn)路。對(duì)于II型鼓室球瘤，可以采用耳后切口耳道進(jìn)路，對(duì)于III型和IV型可以采用乳突進(jìn)路。本組病例I型和II型占大多數(shù)，故依耳道進(jìn)路為主，通過(guò)擴(kuò)大骨性外耳道可以充分暴露腫物，達(dá)到完全切除腫物。去除中后鼓室（鐙骨、圓窗、卵圓窗周圍）腫物盡量放到手術(shù)的最后一部，因?yàn)榇藭r(shí)有足夠的操作空間，容易完整保存聽(tīng)骨鏈。術(shù)中切除腫瘤避免使用單極電燒，以防止對(duì)于耳蝸的電損傷。本組患者隨訪6個(gè)月至9年無(wú)復(fù)發(fā)病例，這與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致，說(shuō)明手術(shù)治療效果好，復(fù)發(fā)率低，可以保存或者提高聽(tīng)力。

目前文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為僅僅對(duì)于復(fù)發(fā)的病例可以考慮放療[11]，筆者同意此觀點(diǎn)，因?yàn)榉暖煏?huì)導(dǎo)致不必要的聽(tīng)力下降。

5　結(jié)論

大部分鼓室球瘤具有的典型的臨床特征與影像學(xué)表現(xiàn)，及時(shí)手術(shù)治療療效確切。

1Guild SR.The gluomus jugulare,a nonchromaffin paraganglion in man.Ann OtolRhinol Laryngol,1953，62(4):1045-1115

2李震,李曉明,周永青,等.鼓室球體瘤診治3例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華耳科學(xué)雜志,2011,9(4):455-457.

3Fisch U.Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the tem?poralbone.Ann OtolRhinol Laryngol,1982，91(5 Pt1):474-482.

4Larson TC,Reese DF,Baker HL,etal.Glomus tympanicum chemo?dectomas:radiographic andclinical characteristics.Radiology, 1987，163(3):801-806.

5Forest IIIJA,Jackson C,Benjamin MM.Long-Term Control of Sur?gically Treated Glomus Tympanicum Tumors.Otology&Neurotolo?gy 2001，22(2):232-237.

6Ridder JG,Fradis M,Schipper J.Aberrant internal carotid artery in themiddleear.Ann OtolRhinol Laryngo,2001，110(9):892-895.

7Kesser WB,Brackmann DE,Yanling M,et al.Jacobson's nerve schwannoma:a rare middle ear mass.Ann Otol Rhinol Laryngo, 2001，110(11):1030-1033.

8沙炎，黃文虎，遲放魯，等.鼓室球瘤的影像學(xué)表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志,2006,40(12):1265-1268.

9王天鐸,陳瑛,李學(xué)忠,等.頸靜脈鼓室球瘤的治療.中華耳鼻咽喉科雜志，2000，35（5）：348-351.

10劉劍鋒,倪道鳳,高志強(qiáng),等.頸靜脈鼓室球瘤診治經(jīng)驗(yàn).中華耳鼻咽喉科雜志,2004,39(9):543-545.

11Rohit,Jain Y,Caruso A,etal.Glomus tympanicum tumour:An alter?native surgical technique.The Journal of Laryngology and Otology; 2003，117(6):462-467.

12Carlson ML,Sweeney AD,Pelosi S,et al.Glomus Tympanicum:A Review of115Casesover 4Decades.2015，152(1):136-177.

Clinical featuresand surgery outcomes in 20 casesof glomus tym panicum tumor

HAOXinping,LIYongxin,YUZilong,LIANGFenghe,ZHENGYali,CHENShubin No.2,ChongwenmenneiStreet,Dongcheng District,Beijing
Corresponding author:LIYongxin Email:entlyx@sina.com

Objective To report clinical characteristics and surgery outcomes in a series of cases of the glomus tympanicum tumors.Methods Data from 20 patientsw ith pathologically confirmed glomus tympanicum tumors were retrospectively reviewed,including clinical manifestations,audiological features,imaging and intraoperative findings.Key points in their diagnosis and surgical treatment were summarized.Results Nineteen of the 20 patientswere female.Clinicalmanifestations included pulsatile tinnitus(n=16),hearing loss (n=15),earache(n=2),non-pulsatile tinnitus(n=1),ear canalbleeding(n=1),ear fullness(n=2),andmiddle ear infection(n=1).Tympanic membrane showed cherry red shadows in all cases.Of the 15 cases w ith hearing loss,9 were conductive,5 werem ixed and 1 was sensorineural.CT and MRⅠimaging showed tympanicmass shadows of irregular shapes,extending to the external auditory canal in 2 cases,w ith clear boundaries and no bone destruction.DSA was ordered in 4 cases,which showed blood-supply from the ascending pharyngeal artery in 2 cases,from both ascending pharyngealand auricular arteries in 1 case and from the occipital artery in 1 case.Tumorwas classified as typeⅠin 5 cases,who underwent tumor removalby transcanalapproach;typeⅠⅠin 9 cases,who underwent tumor removalby transcanalapproach;typeⅠⅠⅠin 4 cases,who underwent intactcanalwall tympanomastoidectomy;and typeⅠⅤin 2 cases,who underwentcanalwalldown tympanomastoidectomy.Results Resection of tumorwas complete,w ith no intraoperative and postoperative blood transfusion.Patientswere followed up for 6months to 9 years and showed no tumor recurrence.Conclusion Mostof glomus tympanicum tumors in this series showed typical clinical and imaging features and were successfully treated w ith surgical resection.

glomus tympanicum tumor;clinical feature;surgical treatment

R322.922

A

1672-2922（2015）03-497-04

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.03.025

郝欣平，副主任醫(yī)師，研究方向：耳科學(xué)基礎(chǔ)與臨床

李永新，E-mail:entlyx@sina.com

2015-2-15 審核人：楊偉炎)