劉 勇，朱水波，殷桂林，張曉明，王榮平，杜 卓

(廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院心胸外科，武漢430070)

原發(fā)性心臟腫瘤臨床發(fā)病率低，據(jù)尸檢估計發(fā)病率為0．0017%～0．33%［1］。由于腫瘤生長于心臟，即使是良性腫瘤也可因阻塞心腔而導(dǎo)致心力衰竭，或因腫瘤和血栓栓子脫落而發(fā)生肺與體循環(huán)栓塞，導(dǎo)致猝死等嚴重并發(fā)癥，亟需臨床盡快診斷治療。自1990年1月至2014年6月，我們共收治41例原發(fā)性心臟腫瘤患者，現(xiàn)對其臨床資料作回顧性分析，總結(jié)原發(fā)性心臟腫瘤的臨床特點，為本病的診治提供指導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組41例心臟腫瘤患者中，男13例(31．7%)，女28例(68．3%)。年齡16～67歲，平均(49．5±13．3)歲。其中 41～50歲者13例，占31．7%;51～60歲者15例，占36．6%。病程6h～2年。

本組患者臨床表現(xiàn)為心悸氣短31例，心臟雜音27例(心尖部聞及2～3/6級收縮期或舒張期雜音25例，雙期雜音2例)，雜音隨體位改變而變化。胸痛4例，貧血4例，自發(fā)性心包積血1例;體檢發(fā)現(xiàn)3例。胸部X線片示雙肺淤血25例，心胸比0．51～0．70，胸腔積液者4例。心電圖示雙室肥厚3例，右室肥厚3例，房顫2例，室上速8例，多發(fā)性室性早搏3例。全組術(shù)前均經(jīng)超聲心動圖確診，黏液瘤者可見其位于左/右心房內(nèi)，蒂位于房間隔或房壁，瘤體受血流推動，部分瘤體可深入二尖瓣或三尖瓣口內(nèi)。7例經(jīng)320排CT檢查，320排CT可清晰顯示心臟及腫瘤形狀，黏液瘤者可見其蒂部起源及直觀形態(tài)，非黏液瘤者可見腫瘤對心臟各心腔的造成形態(tài)改變。

3例疑為惡性心臟腫瘤者臨床癥狀均表現(xiàn)為心慌胸悶，影像學(xué)資料提示:1例右心房心肌腫瘤包埋右冠狀動脈伴大量心包積液，1例右心室腫瘤圍繞三尖瓣瓣環(huán)生長經(jīng)右心室腔內(nèi)生長并突入肺動脈內(nèi)，1例三尖瓣瓣環(huán)周圍腫瘤累及右心房、右心室伴大量心包積液。此3例未行手術(shù)治療。

1.2 手術(shù)方式

共38例患者在全麻低溫體外循環(huán)下行心臟腫瘤摘除術(shù)，其中15例在診斷明確后48 h內(nèi)即行手術(shù)治療。左心房內(nèi)腫瘤經(jīng)右心房-房間隔切口，心臟停跳下手術(shù);右心房內(nèi)腫瘤患者采用上腔靜脈直角插管及在下腔靜脈入右房的外側(cè)壁插直角管建立體外循環(huán)，行單獨右心房切口，不停跳下手術(shù);其余病變視腫瘤探查情況靈活決定切口。腫瘤侵犯右心房或右心室流出道者予以病變部分切除后以自體心包重建。同期行冠狀動脈旁路移植術(shù)1例，三尖瓣成形術(shù)4例。摘除腫瘤中最大者為巨大心臟脂肪瘤并右心室流出道假性室壁瘤者，因累計心臟組織極多，腫瘤為大部切除，切除組織大小約20cm×15cm×10cm，質(zhì)量約1Kg，大體標本見圖1，病理照片見圖2。最小者為3．5cm ×3．0cm ×2．8cm，質(zhì)量約20g。自發(fā)性心包積血患者系右心房房壁腫瘤導(dǎo)致，經(jīng)急診行開胸探查止血術(shù)后，經(jīng)完善檢查行二次手術(shù)。

圖1 巨大心臟脂肪瘤大體標本

圖2 巨大心臟脂肪瘤病理切片(HE×200)

1.3 手術(shù)病例的腫瘤特征與分布情況

本組手術(shù)病例的心臟腫瘤特征及分布情況見表1。

表1 本組手術(shù)病例的心臟腫瘤特征與分布比例

2 結(jié)果

手術(shù)病例無圍術(shù)期死亡。8例術(shù)后發(fā)生低心排血量綜合征，其中1例發(fā)生呼吸衰竭行氣管切開，呼吸機輔助呼吸14天。6例發(fā)生頻發(fā)室性早搏，其中2例反復(fù)發(fā)生室顫。1例右房腫瘤行部分右房壁及竇房結(jié)切除后為自主心律，80次/min，無需心臟起搏器。

共隨訪30例患者，隨訪時間為5個月～10年，2例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為6．7%(2/30)，遠期死亡率為3．3%(1/30)。本組病例中，2000年以前的患者隨訪時間較短，多為術(shù)后半年至1年的門診復(fù)查，無特殊情況者未進行長期隨訪。2000年以后，特別是近10年，隨著醫(yī)患聯(lián)系方式的改進，多數(shù)患者可通過電話方式進行較長期隨訪。

隨訪發(fā)現(xiàn)，黏液瘤組無復(fù)發(fā)和遠期死亡。非黏液瘤良性腫瘤組中1例右房脈管瘤術(shù)后2年原位復(fù)發(fā)再次手術(shù)治療，半年后失訪;1例巨大脂肪瘤術(shù)后患者4年無癥狀復(fù)發(fā)，未行手術(shù)，現(xiàn)一般情況良好。惡性腫瘤組1例右心房血管肉瘤術(shù)后8月全身轉(zhuǎn)移死亡，1例失訪。

3 討論

原發(fā)性心臟腫瘤較為少見，良性腫瘤占90%左右。本組病例中良性腫瘤為94．7%(36/38)，與流行病學(xué)結(jié)果相當(dāng)。原發(fā)性心臟腫瘤臨床表現(xiàn)無特異性，易與其他心臟疾病相混淆，其術(shù)前診斷常較為困難［2］。依據(jù)其生長部位、性質(zhì)以及局部浸潤導(dǎo)致的功能障礙程度可表現(xiàn)為心力衰竭癥狀、栓塞、心包積液、心律失常等不同的臨床癥狀與體征。心電圖可呈反復(fù)發(fā)作的室上性或室性心律失常，尤其是室性心律失常多難以用藥物控制。此外，暈厥、心臟擴大、全身性表現(xiàn)(例如發(fā)熱、貧血、消瘦、關(guān)節(jié)痛和肌痛等)也較為常見。本組病例除體檢檢查出3例外，其余病例癥狀均與上述相符。

超聲心動圖檢查安全而簡單，其準確率可達97%～98%［3-5］。當(dāng)發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤基底部寬大而廣泛以及腫瘤延伸至肺靜脈且活動度差或附著部位不清時，應(yīng)高度懷疑原發(fā)性心臟腫瘤。CT［6］檢查能明確腫瘤組織的部位和范圍，320排CT一圈不動床掃描即可完整覆蓋全心，超快速凍結(jié)心臟圖像，規(guī)避了普通CT無法解決的長時間螺旋掃描帶來的多次心跳，螺旋錯層偽影，增強時相不一致等各類問題，做到了檢查心臟不受心率限制和心律影響［7］。MRI［8-9］能多方位、多參數(shù)成像，不僅能顯示腫瘤的形態(tài)、位置，結(jié)合Cine MRI還可觀察腫塊的活動情況，顯示腫瘤與心腔、心肌和心包及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。其軟組織特異性在判斷腫瘤的良、惡性和浸潤程度等方面較UCG和CT更有優(yōu)勢［10］。本組患者均經(jīng)超聲心動圖檢查，其中7例借助320排CT獲得診斷。有2例超聲心動圖提示左心房腫瘤蒂部位于房間隔，而320排CT提示瘤蒂位于左心房后壁，手術(shù)證實了320排CT的準確性，說明其可以更加精確地提供術(shù)前影像學(xué)資料。本組均未采用MRI檢查，原因在于其檢查持續(xù)時間長，需20～30分鐘甚至更長。相對封閉的檢查空間，一旦需要臨床急救處理，將非常困難。心臟腫瘤患者，特別是心房內(nèi)粘液瘤患者，其瘤體可能阻塞心腔或出現(xiàn)栓塞等突發(fā)情況，可能危及患者生命。因此，該檢查更適于位于心室壁層的心臟腫瘤檢查，并為臨床提供良惡性病變的判斷依據(jù)。

原發(fā)性心臟腫瘤一旦確診，應(yīng)按急診或亞急診手術(shù)對待。本組15例患者在入院后48h內(nèi)手術(shù)。心臟腫瘤手術(shù)本身無禁忌證，但對少數(shù)惡液質(zhì)或惡性腫瘤播散患者應(yīng)作慎重考慮。雖然本組圍術(shù)期手術(shù)死亡率為0，但術(shù)后仍有8例出現(xiàn)低心排綜合征，1例需要機械輔助通氣達2周。這8例患者中6例的術(shù)前心功能均較差(心功能分級為3～4級)。本組惡性心臟腫瘤手術(shù)2例，1例失訪，1例于術(shù)后8月全身多處轉(zhuǎn)移死亡。因此對心功能較差和惡性腫瘤的患者，應(yīng)嚴格控制手術(shù)指征。

手術(shù)強調(diào)完整切除腫瘤，并適當(dāng)擴大正常組織的切除范圍，同時有效處理合并的冠狀動脈或心內(nèi)病變。手術(shù)路徑以充分暴露確保完整切除腫瘤，并可確切探查各個心腔為主要目的［11］。本組多采用經(jīng)右心房-房間隔切口，對瘤蒂附著周圍的房間隔及心房壁組織適當(dāng)擴大切除。手術(shù)造成的房間隔缺損或房壁缺失以自體心包進行修復(fù)，心內(nèi)膜不完整者予以縫合修復(fù)以減少心內(nèi)血栓形成幾率。術(shù)中力爭整體取出，嚴密防止腫瘤碎片脫落而發(fā)生栓塞。瘤體取出后沖洗心腔并吸盡沖洗液。本組30例左心房黏液瘤手術(shù)均在體外循環(huán)心臟停跳下經(jīng)房間隔摘除，1例同期行冠狀動脈旁路移植術(shù)。3例右心房黏液瘤則在心臟跳動下經(jīng)右心房摘除，3例非黏液瘤良性腫瘤手術(shù)均在體外循環(huán)心臟停跳下進行，分別經(jīng)右心室、右心房或房間隔，完整或大部分切除腫瘤。心臟黏液瘤術(shù)后可出現(xiàn)遠期復(fù)發(fā)或腦轉(zhuǎn)移［12-13］，本組中黏液瘤病例并無類似發(fā)現(xiàn)，但脈管瘤及脂肪瘤均出現(xiàn)復(fù)發(fā)，總體復(fù)發(fā)率尚需進一步隨訪觀察。

多數(shù)學(xué)者仍認為外科手術(shù)是原發(fā)性心臟惡性腫瘤患者主要治療方法［14］，切除腫瘤組織的同時解除腫瘤所引起的臨床癥狀，為進一步開展聯(lián)合治療提供了機會。但此類患者的平均生存時間僅半年左右，即便行原位心臟移植者也多因腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移而死亡，治療方式存在爭議［15］。本組即有3例疑診患者家屬放棄手術(shù)。手術(shù)要力求徹底切除腫瘤組織;對累及心房、腔靜脈及肺靜脈者，應(yīng)切除腫瘤累及的相應(yīng)組織，對缺損部分則采用心包等材料進行修補［16］。本組2例右房血管肉瘤患者均在體外循環(huán)心臟停跳下進行的，1例用自體心包重建上腔靜脈入口及大部分房壁，另1例2次手術(shù)均用自體心包重建右房前壁，近期效果良好。

綜上，超聲心動圖及心臟320排CT等可完成原發(fā)性心臟腫瘤的診斷，限期手術(shù)切除是治療原發(fā)性心臟腫瘤的首選治療方法，手術(shù)治療的效果取決于心臟腫瘤的病理類型。良性心臟腫瘤的手術(shù)效果均較好。惡性心臟腫瘤的預(yù)后較差，是否采取手術(shù)治療仍需醫(yī)患雙方慎重考慮。

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