鮑雙振，尹長恒，劉防震

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罕少見病例

腹腔惡性間皮瘤1例

鮑雙振，尹長恒，劉防震

腹腔間皮瘤；腹腔；診斷；治療

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.028

患者，男，53歲，主因右側(cè)腹痛15d加重3d于2014年9月15日入院?；颊哂谌朐呵?5d無誘因出現(xiàn)腹痛，以右側(cè)腹為著，呈持續(xù)性脹痛逐漸加重，不伴惡心嘔吐，無發(fā)熱，進食正常，入院前3d患者腹痛劇烈，就診于我院普外科門診，查腹部彩色超聲示：右下腹非均質(zhì)包塊，門診以“闌尾周圍膿腫”收入院。?？撇轶w：急性病容，腹稍膨隆，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，右腹壓痛、反跳痛，無肌緊張，肝脾未觸及，右腹可觸及一固定包塊，界限不清，移動性濁音陰性，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常。實驗室檢查：血WBC11.07×109/L,N0.81；L0.14，M0.04;Hb140g/L;PLT280×109/L。腹部CT示：腹腔內(nèi)偏右側(cè)見不規(guī)則形軟組織腫物影，與周圍腸管分界不清，大小約12.5cm×8.9cm×18.3cm，密度欠均勻，CT值約20～41HU，周圍脂肪間隙模糊，見增大淋巴結(jié)影及少量液體密度影；膈肌下偏右側(cè)見梭形軟組織密度影，大小約7.0cm×4.2cm，密度欠均勻，CT值約24～42HU，盆腔內(nèi)見少量液體密度影。提示：腹腔及膈肌下占位。腹腔內(nèi)增大淋巴結(jié)。腹腔少量積液?；颊哂?月19日在全麻下行橫結(jié)腸部分切除、腸系膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)切除、腹腔化療泵植入術。術中探查見：腹腔黃色腹水約200ml，腹腔腫物包裹橫結(jié)腸大小約10cm×12cm×15cm，結(jié)腸、小腸、腸系膜及腹壁廣泛粟粒樣轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)直徑約0.3～3cm。中日友好醫(yī)院會診病理示：(腹腔)考慮惡性間皮瘤，伴廣泛壞死，累及小腸壁，腸管斷端凈。術后病理示：Vimtin(彌漫+)；AE1/AE3(彌漫+)；SMA(-)；CD117(-)；Dog-1(-)；S-100(-)；CD34(血管+)；CD99(-)；Syn(-)；CgA(-)；Myogenin(-)；Ki-67(陽性細胞數(shù)50%)。結(jié)合免疫組化及會診結(jié)果：符合惡性間皮瘤，腸管兩殘端未見受累。術后給予3周期培美曲塞+奧沙利鉑+腹腔化療泵注射氟尿嘧啶化療方案化療、2周期CD-DIK細胞生物治療。目前患者飲食、大小便正常。

討 論 惡性間皮瘤(malignantmesothelioma)起源于間皮細胞，侵襲性極強，惡性度極高，臨床罕見，在胸膜的發(fā)生率約為65%～70%，腹膜的發(fā)生率為30%左右，原發(fā)于腹腔、網(wǎng)膜、腸系膜、睪丸鞘膜及心包膜的發(fā)生率極低[1]。腹膜惡性間皮瘤發(fā)病年齡通常為 40～60歲,國外報道男多于女，男女比例為2∶1 , 總發(fā)病率約為 1 /100萬～2 /100萬[2], 且有逐年上升的趨勢。惡性間皮瘤病因尚未完全明確，既往研究證實多與接觸石棉有關[3]；但近年國內(nèi)報道此病多無明確的石棉接觸史, 遂提出此病可能與放射性物質(zhì)、病毒、 慢性炎性刺激、同位素放射、 感染及遺傳因素等有關[4]。

該病臨床表現(xiàn)無特異性,起病隱匿,早期多無癥狀，當腫瘤累及到胃腸道或其他部位時可出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹部包塊、腸梗阻等,多數(shù)患者可合并腹水，腹水量大且頑固，多為血性滲出液。晚期以發(fā)熱、惡病質(zhì)為突出表現(xiàn)。此病臨床首次診斷率不高，常被誤診為肝癌、 腹腔纖維肉瘤、結(jié)核性腹膜炎和腹膜轉(zhuǎn)移癌等，明確診斷困難。腹部超聲、CT雖可明確病變范圍, 但均缺乏特異性，必要時需在B型超聲引導下、 腹腔鏡下穿刺病理檢查或行免疫組化確診。

本病治療方面尚無共識性的結(jié)論,多主張手術切除后行靜脈化療、腹腔化療及放療為主的綜合療法。但本病確診時多數(shù)病變廣泛，已失去手術根治性切除機會,而且惡性腹膜間皮瘤對放療、 化療不敏感,因此治療效果不理想，預后差，多于1年左右死亡[5]。目前較成熟的“培美曲塞+順鉑” 化療方案可達到相對較高的藥物反應率(41%)，不良反應較輕[6]，已作為姑息術后或無手術機會病例的一線用藥。對于晚期惡性腹膜間皮瘤宜采取綜合治療和支持療法。

總之，腹腔惡性間皮瘤臨床罕見，病因復雜，臨床表現(xiàn)多樣，標本量分散。對于該病規(guī)范化診斷及治療有待進一步探索研究，以延長患者生存期。

1BriddaA,PadoanI,MencarelliR,etal.Peritonealmesothelioma:areview[J].MedGenMed,2007,10(1):32-48.

2BrittonM.Theepidemiologyofmesothelioma[J].SeminOncol,2002,29(1):18-25.

3TakanoM,YoshikawaT,YoshokawaT,etal.Primaryclearcellcarcinomaoftheperitoneum:reportoftwocasesandareviewoftheliterature[J].EurJGynaecolOncol,2009,30(5):575-578.

4 朱建明,胡德楊.惡性腹膜間皮瘤的診斷與治療[J].浙江醫(yī)學,2007,29(6):583-584.

5RoeOD,CreaneyJ,LundgrenS,etal.Mesothelin-relatedpredictiveandprognosticfactorsinmalignantmesothelioma:anestedcase-controlstudy[J].LungCancer,2008,61(2):235-243.

6VogelzangNJ,RusthovenJJ,SymanowskiJ,etal.PhaseIIIstudyofpemetrexedincombinationwithcisplatinversuscisplatinaloneinpatientswithmalignantpleuralmesothelioma[J].JClinOncol,2003,21(14):2636-2644.

053000 衡水，哈勵遜國際和平醫(yī)院普外一科

2015-01-31)