梁仁佩,張江靈,陳少誼,鄭維斌
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罕少見病例
變應性肉芽腫性血管炎1例
梁仁佩,張江靈,陳少誼,鄭維斌
變應性肉芽腫性血管炎;診斷;治療
【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.031
患者,男,80歲,因反復雙下肢浮腫、發(fā)熱2個月余入院。2014年9月出現(xiàn)咽喉疼痛,自服潤喉片2d后出現(xiàn)全身皮膚丘疹、瘙癢,1周后出現(xiàn)雙腳踝對稱性浮腫,伴間斷性發(fā)熱、咳嗽、咯白色黏液痰、四肢麻木感,逐漸出現(xiàn)全身水腫,在當?shù)蒯t(yī)院胸部CT示:(1)雙下肺少許感染性病變;(2)雙側胸腔積液。心臟彩超示主動脈瓣鈣化伴返流,左室舒張功能下降,腦鈉肽1 142.9ng/L,按肺炎間斷抗炎等治療體溫時降時升,下肢浮腫時輕時重,入院前1周持續(xù)性發(fā)熱,浮腫、咳嗽、咯痰加重入我科。既往體健,無疫區(qū)涉足史。查體:T37.8℃,P82次/分,R20次/min,BP140/80mmHg。全身皮膚見干性濕疹樣變,局部可見抓痕、脫屑,中度貧血貌,淺表淋巴結未及,眼瞼無浮腫,頸靜脈無怒張,呼吸平穩(wěn),心界不大,心律齊,心尖部可聞及II級吹風樣收縮期雜音,肺、腹部查體無異常,雙下肢重度凹陷性水腫,感覺呈襪套樣減退,活動正常。實驗室檢查:Hb66g/L,嗜酸性粒細胞百分比10.71%,Alb25.4g/L,K+2.91mmol/L。尿常規(guī):尿蛋白(+),尿本周蛋白(-)。余未見異常。入院按慢性心力衰竭營養(yǎng)心肌、利尿、補充白蛋白、補鉀、外涂藥物止癢等處理,雙下肢浮腫消退,皮膚瘙癢減輕,但每日仍發(fā)熱,發(fā)熱前畏冷,多次血培養(yǎng)陰性,予頭孢噻肟+莫西沙星抗感染效果差,體溫漸升高達40℃左右,發(fā)熱時極度乏力,熱退精神狀態(tài)尚可。胸部CT:雙下肺斑片影較前加重,胸腔、心包積液變化不大,脾大。遂改萬古霉素+丁胺卡那,體溫未下降。骨穿示:(1)嗜酸性粒細胞比例增高;(2)漿細胞比例略增高(4%)??怪行粤<毎麧{抗體(ANCA)陽性。皮膚活檢病理見嗜酸粒細胞組織浸潤,血管以外的肉芽腫形成和壞死性血管炎,診斷為變應性肉芽腫性血管炎。即??股兀募诐娔猃?30mg口服,每天1次,硫酸羥氯喹 0.2g口服,每天1次,丙種球蛋白 10g,每天1次×5d沖擊治療,患者熱退,咳嗽、四肢麻木緩解,皮疹消退,監(jiān)測Hb逐漸上升至正常。出院繼續(xù)口服硫酸羥氯喹,甲潑尼龍逐漸減量停用,并加環(huán)磷酰胺 40mg靜脈滴注,每周2次×4周,體溫正常,未再出現(xiàn)咳嗽、咯痰、皮膚瘙癢,1個月后復查胸部CT雙肺炎性反應吸收,心包、雙側胸腔積液消退,目前病情穩(wěn)定,生活如常。
討 論 變應性肉芽腫性血管炎是一種風濕免疫性疾病,以支氣管哮喘(哮喘)、血管外壞死性肉芽腫、外周血嗜酸粒細胞增多和組織嗜酸粒細胞浸潤為特征的系統(tǒng)性小血管炎,1951年首先由Churg和Strauss報道,亦稱為Churg-Strauss綜合征(CSS)。臨床罕見,發(fā)病高峰年齡為30~40歲,男女患病率相等[1]。本病確切病因不清楚,推測與免疫異常有關,可能與機體III型變態(tài)反應和IgE介導及血管活性胺釋放引起血管炎有關[2]。
該病可累及許多器官,包括肺(27%~75%)、周圍神經(jīng)(58%~78%)、皮膚(51%~69%)、心臟(17%~35%)、胃腸道(17%~56%)和腎臟(0~50%)等,累及血液系統(tǒng)可引起嗜酸粒細胞增多、血小板減少、貧血[3],因受損部位不同,臨床表現(xiàn)不一,誤診率高。美國風濕病學會(1990)CSS分類標準:(1)哮喘;(2)外周血嗜酸粒細胞分類計數(shù)>10%;(3)單神經(jīng)炎或多發(fā)神經(jīng)炎;(4)鼻竇異常;(5)X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤;(6)組織活檢示血管以外的嗜酸粒細胞浸潤。該6條中符合4條,診斷CSS靈敏度為85%,特異度為99.7%[4]。有學者認為CSS活動時ANCA陽性率可達70%,其中大部分為核周型ANCA,如果有CSS典型的臨床表現(xiàn),同時ANCA(+),即便無病理學報告,仍可診斷該病[5]。對不明原因發(fā)熱、全身多器官損害、外周血嗜酸粒細胞比例增高,特別合并有哮喘、變異性鼻竇炎等常規(guī)治療效果差者,應考慮本病可能。本病還應與慢性嗜酸粒細胞增多性肺炎、過敏性支氣管肺曲菌病、韋格納肉芽腫、結節(jié)性多動脈炎等鑒別。
未治療的CSS患者約50%在血管炎形成后3個月死亡,死亡原因為臟器功能衰竭。該病對糖皮質(zhì)激素治療反應好,可改變CSS的自然病程,是治療CSS的主要藥物。推薦甲潑尼龍起始量為40~80mg/d,癥狀好轉連續(xù)服用1~1.5月后逐漸減量。本例患者因年齡大,故起始劑量小,但反應也好。近年來對急性期、多臟器衰竭者,強調(diào)早期大劑量激素、丙種球蛋白沖擊治療。對激素反應差和/或疾病進展出現(xiàn)器官功能衰竭者,激素治療同時使用免疫抑制劑可提高緩解率,協(xié)助激素減量,或停藥,并降低復發(fā)率。若對環(huán)磷酰胺反應差,可加用環(huán)孢霉素A,療程不應少于1年,無效者可考慮血漿置換。本病雖然預后較好,但有心臟受累的患者預后不良。
1MasiAT,HunderGG,LieJT,etal.Theamerican-collegeofrheumatology1990criteriafortheclassificationofchurg-strauss-syndrome(allergicgranulomatosisandangiitis)[J].ArthritisRheum,1990,33(8):1094-1100.
2ChenYX,YuHJ,ZhangW.etal.AnalyzingfatalcasesofChinesepatientswithprimaryantineutrophilcytoplasnficantibodies-associatedrenalvasculitis:a10-yearretrospectivestudy[J].KidneyBloodPressRes,2008,3l(5):343-349.
3BrmskoI,BrzeskoM,OstanekL,etal.Churg-strausssyndrome-reportoffourcases[J].PolArchMedWen,2005,113(4):352-358.
4MasiAT,HunderGG,LieJT,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofChurg-Strausssyndrome(allergicgranulomatosisangiitis)[J].ArthritisRheum,1990,33(8):1094-1100.
5DixitRK.Case28-2005:acaseofsystemicnecrotizingvasculitis[J].NEnglJMed,2005,353(23):2516.
362000 泉州,解放軍第180醫(yī)院腫瘤血液內(nèi)科
2015-03-09)