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小腦動靜脈畸形破裂出血合并腦疝4例急診治療分析

薛泳華，海艦

同濟大學醫(yī)學院( 上海200092)

摘要：目的探討小腦動靜脈畸形(AVM)破裂出血合并腦疝的病人，在未能急診行腦血管造影情況下的救治方法。方法回顧性分析上海長寧區(qū)中心醫(yī)院2006年1月—2012年12月收治的4例AVM急性破裂出血合并腦疝的病人。急診均行增強頭顱CT檢查，手術均采用顯微外科手術清除血腫，并爭取切除AVM。結(jié)果4例病人一期清除血腫并全切AVM 2例；一期清除血腫并大部切除AVM 1例；一期清除血腫，二期全切AVM 1例。4例病例門診隨診(12～24)個月，根據(jù)格拉斯哥預后評分(GOS)良好1例，輕度殘疾2例，中度殘疾1例。結(jié)論AVM破裂出血如病情兇險未能行DSA情況下，應及時行手術治療。顯微手術是治療小腦AVM破裂出血合并腦疝的有效方法，可顯著降低病死率及致殘率。

關鍵詞：腦動靜脈畸形；小腦血腫；腦疝；顯微手術

顱內(nèi)動靜脈畸形(AVM)是較常見的先天性顱內(nèi)血管病變，小動靜脈畸形的發(fā)生率更低，占顱內(nèi)血管畸形總數(shù)的7．9%～15．0%[1]。AVM病變部位的動脈與靜脈間毛細血管缺失，導致動靜脈短路，從而產(chǎn)生一系列腦組織血流動力學紊亂。由于后顱窩容積小，且有腦干、小腦等重要結(jié)構(gòu)，急性大量出血極易誘發(fā)腦疝，故病情進展迅速，甚至危及生命[2]。AVM病人往往無法行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，需急診手術救治，其具有極大的挑戰(zhàn)性[3]?，F(xiàn)報道4例小腦AVM急性破裂出血合并腦疝，經(jīng)增強CT檢查后成功行急診顯微外科手術治療，并對相關文獻進行復習。

1資料與方法

1．1一般資料本組病人4例，男3例，女1例，年齡13歲～67歲，平均37歲，其中≤14歲1例。

1．2臨床表現(xiàn)入院時，頭痛伴意識喪失者3例，單純意識不清起病者1例。中度昏迷1例，深度昏迷3例；合并腦積水2例，高血壓病2例，糖尿病1例。起病時間(0．5～4)h，平均2．5 h。

1．3影像學檢查4例病人均經(jīng)顱腦CT證實為小腦出血，影像學表現(xiàn)為小腦內(nèi)混雜高密度灶，形態(tài)不規(guī)則，根據(jù)多田公式計算出血量血腫量，V=1/6π×(長徑×橫徑×層厚)，血腫量(25～50)mL，平均35 mL，血腫位于顳頂葉2例，枕頂葉1例，顳葉1例，其中腦內(nèi)血腫破入腦室3例，因病人已腦疝，急診并未行DSA檢查。

1．4手術方法4例病人均于入院后行急診顯微外科手術，采取枕下后正中入路3例，枕下旁正中入路1例，術中使用自體血回輸裝置。病人均經(jīng)急癥手術清除血腫，解除腦疝，其中3例同時在顯微鏡下切除血管畸形，1例因AVM體積巨大，術中生命體征不穩(wěn)，僅清除血腫，術后行DSA檢查后二期切除AVM。3例深度昏迷病人先行腦室引流，爭取時間解除高顱壓，緩解腦疝，再行開顱手術。根據(jù)術中情況或術后DSA檢查判定，Spetzler-Martin分級：Ⅱ級2例，Ⅲ級1例，Ⅳ級1例。4例病人術中切除畸形團均送病理學檢查證實為AVM。

1．5觀察指標術后復查顱腦MRI或全腦DSA，并于出院后通過門診和電話隨訪(12～24)個月，觀察病人的格拉斯哥預后評分(GOS)評級。

2結(jié)果

術后經(jīng)病理學檢查均證實為AVM破裂出血，無死亡病例。術后復查顱腦MRI者1例，全腦DSA者3例，均未見畸形殘留；術后1例出現(xiàn)平衡障礙，1例出現(xiàn)爆破性語言；術后隨訪(12～24)月無再出血及神經(jīng)功能障礙加重病人。術后隨訪6個月后采用GOS評定療效，其中良好2例，輕殘1例，中殘1例。

3討論

AVM是一種胚胎發(fā)育時期因腦血管發(fā)育異常導致的先天性血管畸形，約占腦血管畸形的90%以上。文獻報道稱，AVM以20歲～40歲人群高發(fā)，常伴有出血性腦血管病，其中52%～77%以腦實質(zhì)內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，若未能得到及時有效的處理，極易因顱內(nèi)血壓急劇升高而并發(fā)腦疝，病死率、致殘率極高[4]。相關研究指出5%～8%的AVM病人合并顱內(nèi)動脈瘤，而幕下AVM病人合并動脈瘤更是高達25%[5]。Stiefel等[6]研究發(fā)現(xiàn)，畸形血管團周圍的動脈瘤在血管病灶切除后可能恢復正常。本組1例合并小腦后下動脈(PICA)動脈瘤的病人術中一并夾閉動脈瘤，后顱凹AVM早期需要處理占位效應、梗阻性腦積水以及并發(fā)的動脈瘤[7]。

DSA檢查是目前AVM診斷最有效的方法，可清晰顯示AVM的引流靜脈、供血動脈、病變組織的大小以及是否存在動靜脈瘤，但由于合并腦疝的AVM病人發(fā)病較急、癥狀較重，術前往往難以完成DSA檢查。顱腦CT檢查快速無創(chuàng)，能夠提示出血的部位、出血量、是否破入腦室、有無急性腦積水，并有助于急診血腫清除時確定骨瓣大小及手術入路，只要病情允許，術前可行此項檢查。本組1例經(jīng)急診頭顱CT檢查提示有急性腦積水，手術先行側(cè)腦室外引流術，再行開顱手術。

目前，學者對AVM破裂出血合并腦疝的治療存在較多爭議[8]。以往臨床多采用保守治療(1～2)周，待病情穩(wěn)定后再行擇期手術，導致部分重癥病人腦血腫及周圍腦組織水腫加重，失去了搶救的機會[9]。近年來，越來越多的學者主張采取急診手術治療AVM破裂出血合并腦疝，盡早清除血腫，盡可能切除AVM，解除顱內(nèi)高壓及占位效應，挽救病人的生命和神經(jīng)功能，防止再出血及神經(jīng)系統(tǒng)功能進一步損傷[10]。顯微手術切除畸形血管團是目前治療AVM破裂出血的首選方法。對于術中發(fā)現(xiàn)范圍較小的AVM，可在切除血腫時一并切除，去除再出血的病理基礎，達到治愈的目的。但若術中發(fā)現(xiàn)病變范圍較大，結(jié)構(gòu)復雜或術者經(jīng)驗不足，沒有把握完全切除巨大AVM，可先行血腫清除術，去除骨瓣，搶救生命，待生命體征平穩(wěn)后行二期手術或栓塞處理。本組有1例病人術中僅清除血腫，術后行DSA明確診斷后再行AVM切除，手術效果良好。筆者認為，手術設計骨窗應盡量大，充分暴露AVM。

臨床研究普遍認為，AVM破裂出血的常規(guī)手術方法是先清除顱內(nèi)血腫，待腦組織塌陷并獲得相應較為充分的手術操作空間后，再切除急性血管團[11-12]。但本組1例病人術中出現(xiàn)巨大畸形血管團膨出并幾乎占據(jù)整個骨床野，術中沿畸形血管團邊緣與腦組織交界處仔細分離并逐步暴露畸形血管團，分辨引流靜脈，逐一電凝并切斷引流靜脈，從而完整切除畸形血管團，最后清除顱內(nèi)血腫。體會術中應注意以下幾點：①阻斷供血動脈時，一定要辨認清楚后方可電凝切斷。②如果術后可見殘留的AVM，應立即再次開顱將病灶完全切除。③小腦AVM顯微外科手術的難度與畸形團的大小、部位、供血動脈及引流靜脈的情況有關，術前部分畸形血管團栓塞能夠減少術中出血的發(fā)生。④部分小腦AVM常合并腦-硬腦膜動靜脈瘺，故術中剪開硬腦膜時應逐一電凝腦-腦膜，溝通血管后離斷。

AVM破裂出血合并腦疝病人若病情兇險未能行全腦DSA情況下，應及時行手術治療，顯微手術是較為有效的方法之一，可顯著降低病死率及致殘率。對于病變范圍大、累及功能區(qū)的AVM，建議先行血腫清除術，再擇期進行二次手術治療。

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(本文編輯王雅潔)

通訊作者：海艦，E-mail：haijian_009@126．com

中圖分類號：R651R256

文獻標識碼：C

doi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．03．037

文章編號：1672-1349(2016)03-0330-03

(收稿日期：2014-11-18)