周春華 葉靜 王文慧 應榮超

腹部纖維瘤病1例

周春華 葉靜 王文慧 應榮超

腹部；纖維瘤??；臨床報道

纖維瘤病是一種軟組織腫瘤，以浸潤性生長為特征，易局部復發(fā)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移，因為發(fā)病率很低，對該病的診治和預后資料不多[1]。筆者臨床診治1例，報道如下。

1 病例介紹

患者男，65歲。2015年4月15日因“體檢發(fā)現(xiàn)腹部腫物5天”入院?；颊?天前在外院體檢時發(fā)現(xiàn)腹部腫物，質(zhì)稍韌，無腹痛腹脹、無嘔血黑便、無惡心嘔吐、無排便習慣改變、無頭暈頭痛等不適。來我院行腹部B超檢查示：腹主動脈前方可見5.8cm×4.6cm大小腫塊，界清，可見血流。進一步行上腹部增強CT檢查示：腹腔占位性病變，肝多發(fā)囊腫（圖1，封三）。為求手術治療，門診擬“腹部腫物：間質(zhì)瘤？”收治入院。入院查體：神志清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺無殊。腹軟，臍上可及一大小約6.0cm×5.0cm質(zhì)韌腫塊，邊界清，活動可，輕度深壓痛，余腹部未及陽性體征。腸鳴音正常。入院后胃鏡、腸鏡及實驗室檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。于4月20日行剖腹探查見：腫塊位于橫結(jié)腸下方，約6.0cm×5.0cm大小，質(zhì)地堅硬，表面滋養(yǎng)血管迂曲擴張。游離腫瘤，發(fā)現(xiàn)腫瘤主要來源于小腸系膜，橫結(jié)腸腸壁表面浸潤，并侵犯部分十二指腸升部腸壁。遂行“腹腔腫瘤切除+部分橫結(jié)腸、十二指腸升部腸壁切除術”。術后病理結(jié)果示：“腸系膜”纖維母/肌纖維母細胞性腫瘤，腫瘤大小約6.3cm×5.8cm×4.5cm，腫瘤周界不清，梭形腫瘤細胞在脂肪組織及腸壁肌層內(nèi)穿插浸潤性生長，浸潤至小腸黏膜下層，灶區(qū)腸黏膜糜爛，結(jié)合組織形態(tài)及免疫組化結(jié)果，考慮纖維瘤病。1周后患者痊愈出院。術后半年余門診腹部CT復查未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)征象（圖2，封三）。術后免疫組化示：CK[-]；CD117[-]；Dog1[-]；CD34[-]；Actin[-]；β-Catenin[+]；Vimentin[+]；P53[-]；Ki67[+]5-10%（圖3～5，封三）。

2 討論

纖維瘤病目前病因未明，通常認為它與內(nèi)分泌因素、家族性腺瘤性息肉病（FAP）及創(chuàng)傷有關。發(fā)生在腹腔內(nèi)的纖維瘤病又稱腸系膜纖維瘤?。╩esentery fibromatosis，MF），最常見的發(fā)病部位是小腸系膜，也可源自胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜及后腹膜等。該病發(fā)病年齡跨度較大，好發(fā)年齡10～40歲。該例患者腫瘤發(fā)生于小腸系膜，內(nèi)鏡檢查未發(fā)現(xiàn)胃腸道息肉、無手術及外傷史，應屬于特發(fā)性纖維瘤病。

MF常無癥狀，需要鑒別的疾病包括胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）、淋巴瘤、類癌、纖維肉瘤及炎性纖維息肉等[2]。該例患者術前曾高度疑診為胃腸間質(zhì)瘤（GIST）。GIST通常起源于胃腸道壁肌層,可向腔外或腔內(nèi)生長。鏡下細胞形態(tài)多樣，以梭形細胞為主，排列結(jié)構多樣，有時可出現(xiàn)彌漫片狀和巢索狀排列的上皮樣細胞，免疫組化標記CD117、CD34和DOG1均陽性。而MF細胞形態(tài)較一致，異型性不如GIST明顯，高倍鏡下見瘤細胞表現(xiàn)為染色質(zhì)稀疏，可見小核仁，免疫組化標記Vimentin及β-catenin細胞核陽性[3]。

手術是纖維瘤病主要的治療手段。根據(jù)2014年第2版NCCN指南，對于能行徹底切除的纖維瘤病，首選手術治療。如果腫瘤不引起功能受限，經(jīng)過病理活檢證實診斷后，可采用一種仔細的“觀察和等待”的策略。但該病在觀察期間有不斷進展的可能，所以對于能達到R0切除的患者應積極行手術治療。研究認為[4]，切除MF附著的結(jié)構或臟器（也許只是與腫瘤緊鄰而非被侵犯，為后腹膜或腹腔腫瘤產(chǎn)生所需）和保證安全的鏡下切緣可取得良好的腫瘤局部控制和改善患者生存。但該病術后容易復發(fā)，復發(fā)率較高的原因主要有腫塊切除不完整、多中心病變或者外科損傷等[5]。故手術應力求完整切除病灶，以減少術后復發(fā)。本例根據(jù)腹部CT結(jié)果和患者意愿選擇手術治療。

對于手術難以切除及術后復發(fā)的患者，非手術治療有一定療效。國外有使用達卡巴嗪（DTIC）聯(lián)合多柔比星（DOC）聯(lián)合化療成功治愈該病的個案報道[6]。另有研究認為輔助放療、熱療、激素療法（三苯氧胺）、COX-2抑制劑、低劑量干擾素以及伊馬替尼等可減少疾病的進展[7-8]，但由于該病發(fā)病率低，尚未見關于上述治療療效的大宗病例報道研究。

關于纖維瘤病的預后，研究認為其無病生存期（DFS）受限于下列因素：腫瘤大小是否大于5cm，腹腔外腫瘤的位置，R1切除的狀態(tài)及復發(fā)的歷史[1，9]。鑒于該病臨床較為罕見，其生物學行為尚未完全明了,需要對其進行長期觀察和深入研究。

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［5］Rutenberg MS，Indelicato DJ，Knapik JA，et al.External beam radiotherapy for pediatric and young adult desmoid tumors［J］.Pediatr Blood Cancer，2011，57（3）：435-442．

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（收稿：2015-12-29修回：2016-03-02）

南京醫(yī)科大學附屬杭州醫(yī)院胃腸外科（周春華、葉靜）、病理科（王文慧、應榮超）（杭州310006）

周春華，E-mail：zch2676@163.com