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·國際之窗·

聲帶反向運(yùn)動

施俊博1摘譯王燕1審校/1武漢大學(xué)人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(武漢430060)

在1842年的一篇醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中，首次提到聲帶反向運(yùn)動疾病(paradoxic vocal fold movement discorder,PVFMD)，被描述為“癔癥性喉炎”。 1869年，由Mackenzie首次在喉鏡下直接觀察到聲帶的這種反常性運(yùn)動，他認(rèn)為聲門關(guān)閉與患者的喘鳴直接相關(guān)。

PVFMD患者平時(shí)的聲帶運(yùn)動是正常的，表現(xiàn)為間歇性的聲帶收縮引起呼吸困難和喉部緊縮感。PVFMD的臨床表現(xiàn)與哮喘相似，并且常伴隨有哮喘或其他肺部疾病。精神因素如壓力和焦慮是PVFMD最常見的誘因，但是，任何能刺激聲帶的因素都可能引起聲帶反向運(yùn)動，如胃食管反流、哮喘、吸煙、過敏性鼻炎、睡眠呼吸暫停等疾病或吸入性化學(xué)藥品、汽油等。

最初，由于混淆了該疾病的病理，認(rèn)為該疾病是發(fā)聲障礙而非呼吸困難， PVFMD的命名是“聲帶功能障礙”，然而 “聲帶功能障礙”的患者有聲帶病變或聲帶麻痹，其主要表現(xiàn)是發(fā)聲困難而不是呼吸困難。PVFMD的表現(xiàn)與“聲帶功能障礙”有著本質(zhì)的不同，PVFMD沒有發(fā)聲困難，沒有神經(jīng)功能損傷或聲帶運(yùn)動障礙。

PVFMD常被漏診，特別是在基層醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)。在這些機(jī)構(gòu)中，醫(yī)生常常輕易地將PVFMD診斷為對常規(guī)治療方案不敏感的哮喘。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，被診斷為哮喘的52例學(xué)齡兒童中，只有15%的兒童實(shí)際符合哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)，27%的兒童有PVFMD。在難治性呼吸困難和運(yùn)動性呼吸困難患者中，PVFMD的發(fā)生率高達(dá)40%，運(yùn)動員和軍人是高發(fā)人群。另一研究顯示進(jìn)行纖維喉鏡檢查的女性患者中， 20%有不同程度的PVFMD。另一方面，在某些醫(yī)療機(jī)構(gòu)，也存在著PVFMD過診斷的問題?；颊咴诖_診為PVFMD前，會花費(fèi)高額的醫(yī)療費(fèi)，部分PVFMD的患者進(jìn)行了不必要的氣管插管，甚至氣管切開。

1PVFMD的臨床表現(xiàn)和診斷

1.1病史PVFMD患者具有一些特征性的癥狀，包括頸部或喉部緊縮感、吸氣性呼吸困難、對吸入器無反應(yīng)，這些癥狀通常由焦慮、強(qiáng)烈的情緒、氣味、濕度或溫度的改變或暴露在化學(xué)物質(zhì)中所誘發(fā)。PVFMD引起的呼吸困難比哮喘來的更快，在休息后，PVFMD比運(yùn)動誘發(fā)的氣管收縮更容易緩解，而哮喘在停止運(yùn)動后變得更加嚴(yán)重。運(yùn)動員的呼吸困難通常是被高強(qiáng)度的訓(xùn)練所誘發(fā)，而不發(fā)生于長時(shí)間低強(qiáng)度運(yùn)動；患者通常會注意到“哮鳴音”，但吸氣時(shí)的哮鳴音比呼氣時(shí)的哮鳴音更重；窒息感更像是PVFMD而非運(yùn)動誘發(fā)的支氣管收縮。

兼具哮喘和PVFMD的患者，在發(fā)作性呼吸困難的表現(xiàn)上與哮喘或PVFMD導(dǎo)致的呼吸困難有區(qū)別，這兩者常共存，當(dāng)患者對沙丁胺醇有快速反應(yīng)時(shí)，也不能排除 PVFMD的可能；這部分的患者常能說出兩者區(qū)別，應(yīng)用吸入器也無效。

1.2體格檢查除喉鏡檢查外，PVFMD的體檢所見是非特異性的，以下兩點(diǎn)支持診斷：沒有真性呼氣末喘息，在沒有聲門下或氣管狹窄的情況下，頸部喘鳴音最大。

1.3診斷程序確診PVFMD必須行纖維喉鏡檢查，以觀察平靜呼吸時(shí)的聲帶運(yùn)動，以及給予刺激并進(jìn)行喉部控制后的聲帶運(yùn)動。PVFMD患者并發(fā)其他疾病的比例高達(dá)33%，因此，必須排除聲帶麻痹、聲門下或氣管狹窄。對于有明顯喘鳴或者有狹窄危險(xiǎn)因素的患者，在他們首次就診時(shí)，如果無氣管成像的結(jié)果，須行氣管支氣管鏡檢查。

PVFMD吸氣時(shí)聲門狹窄，在呼氣時(shí)狹窄更為明顯，某些情況下患者會在吸氣與呼氣之間出現(xiàn)呼吸暫停，伴聲門狹窄。大多數(shù)PVFMD患者甚至在休息后都有一定程度的聲門狹窄，尤其是在激發(fā)試驗(yàn)后(Valsalva呼吸后屏氣，在單次呼吸中盡可能長時(shí)間屏氣并計(jì)數(shù))。如果喉鏡下沒有觀察到聲帶運(yùn)動異常，可以用各種強(qiáng)烈的氣味刺激患者，或者讓患者在跑步機(jī)上跑步，同時(shí)監(jiān)測其心率和血氧飽和度；在達(dá)到患者感到呼吸困難的臨界點(diǎn)時(shí)，立即行纖維喉鏡檢查，幾乎都可以觀察到聲帶異常運(yùn)動所致聲門狹窄。然而，對年輕運(yùn)動員或沒有肺部并發(fā)癥的成年人，即使喉鏡下沒有觀察到聲門狹窄，也懷疑PVFMD的可能。

文獻(xiàn)報(bào)道有大量的輔助檢查用于診斷PVFMD，除喉鏡檢查外，肺功能測試中，流速容量環(huán)上吸氣曲線平坦或者激發(fā)試驗(yàn)后癥狀加重，對支氣管擴(kuò)張藥反應(yīng)不良，都支持PVFMD的診斷。

PVFMD的存在并不能排除肺部并發(fā)癥，因此肺部檢查是非常重要的；反之，肺功能檢查結(jié)果異常也不能排除PVFMD。

2治療

PVFMD治療的首要目標(biāo)是改善呼吸困難，其他包括恢復(fù)正常運(yùn)動和生活，停止哮喘藥物的使用，并避免因急診就診而誤工或誤學(xué)。治療包括以下幾點(diǎn)：

2.1喉部控制療法PVFMD治療的基礎(chǔ)是喉部控制療法(laryngeal control therapy,LCT)，也稱為呼吸再訓(xùn)練療法(respiratory retraining therapy)；此法由一位語言言語病理學(xué)家創(chuàng)立，這種方法對95%的患者有效。對于LCT治療失敗的患者，可以嘗試脫敏與生物反饋治療，部分患者可以從中獲益。因此，可以回顧病史，來決定繼續(xù)喉部控制療法還是應(yīng)用脫敏與生物反饋治療。藥物只能治療PVFMD的并發(fā)疾病。

2.2同時(shí)解決潛在的精神問題PVFMD的心理因素不容忽視。除了與PVFMD相關(guān)的轉(zhuǎn)化障礙疾病，PVFMD患者中很多人有精神疾病和性虐待的病史，因此，對治療反應(yīng)不佳的患者，篩查可能存在的精神疾病，是非常重要的；對這部分患者而言，心理咨詢甚至藥物對焦慮是一項(xiàng)重要的輔助治療。

2.3運(yùn)動員PVFMD的治療患有PVFMD的運(yùn)動員與普通PVFMD患者有不同的特征，并且需要不同的治療方法。Chiang等研究表明，在優(yōu)秀運(yùn)動員中，并發(fā)精神疾病和胃食管反流的比率較低，他們往往有勞累誘發(fā)的首發(fā)癥狀，并且需要在“發(fā)病現(xiàn)場”治療，如足球場、網(wǎng)球場或者隊(duì)列中，來確定微妙的誘因并實(shí)施恰當(dāng)?shù)拿撁糁委煛?/p>

一項(xiàng)回顧性研究證明提前吸入抗膽堿藥物能夠預(yù)防由勞累誘發(fā)的PVFMD，持續(xù)氣道正壓通氣能緩解呼氣時(shí)氣管收縮，單向“吸氣閥”面罩可減少吸氣氣流速度，減少喘鳴。苯二氮卓類、氦氧混合氣及喉部注射肉毒素已有效地運(yùn)用于急危重癥患者。

2.4共存疾病的治療在治療PVFMD同時(shí)，需要藥物控制胃食管反流、過敏、鼻竇疾病、極度干燥等誘發(fā)因素，未經(jīng)治療的阻塞性睡眠呼吸暫停似乎也與PVFMD發(fā)病有關(guān)，但目前這方面的研究并不多。哮喘常與PVFMD共存，但PVFMD常常被誤診為哮喘，從而使用吸入劑，這常常會加重PVFMD；如果排除了哮喘，就必須停止使用類固醇和吸入性β受體激動劑，以降低真菌性喉炎發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)；降低喉部干燥能減少喉部刺激程度，使PVFMD更容易治療。

2.5自我管理策略教患者一些簡單的他們自己能嘗試的技巧，對PVFMD的治療有幫助。讓所有患者都觀看他們自己的喉鏡錄像，告訴他們存在聲帶反向運(yùn)動所致聲門狹窄，以幫助他們更好地了解病情。教會患者聲帶保健法，明確并避免誘因和常見的刺激物。

2.6預(yù)防復(fù)發(fā)告知患者，PVFMD常常在生病或者出現(xiàn)過敏或反流癥狀時(shí)發(fā)病。為減少復(fù)發(fā)，鼓勵患者練習(xí)呼吸技巧，直至無臨床癥狀，這樣可以形成“肌肉記憶”(muscle memory)，在呼吸時(shí)能保持聲帶外展得更大。如果最初未行脫敏和生物反饋治療，除了控制并發(fā)疾病，“回顧性”LCT治療可能是有用的。然而，如果治療后，癥狀仍然沒有得到改善，應(yīng)轉(zhuǎn)移重點(diǎn)，尋找其他潛在因素，如：新發(fā)生或者加重的肺部疾病、心臟疾病或者氣道狹窄。

綜上所述，PVFMD引起的呼吸困難很容易治愈，然而，它也是一種多因素的疾病，治療必須針對個(gè)體及其特定的并發(fā)疾?。籔VFMD誤診會產(chǎn)生高額的醫(yī)療費(fèi)用。診療過程中要重點(diǎn)注意以下幾點(diǎn)：①確保當(dāng)肺部檢查為陰性或者出現(xiàn)不能完全解釋的呼吸困難時(shí)要考慮到PVFMD；②在PVFMD的治療過程中，語言言語病理師要參與其中；③治療共存疾病，如：反流性疾病、過敏、哮喘和精神疾??；④排除聲帶麻痹或者氣道狹窄是至關(guān)重要的。

(摘譯自：Matrka L. Paradoxic wcal fole movemeat disorder. Otolaryngal Clin N Am,2014,47:135～146.)

DOI：10.3969/j.issn.1006-7299.2016.02.026