李偉偉 曹衛(wèi)東(新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院,新疆烏魯木齊830011)
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綜述及其他
主動(dòng)脈夾層的診斷與治療
李偉偉曹衛(wèi)東
(新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院,新疆烏魯木齊830011)
【關(guān)鍵詞】主動(dòng)脈夾層;分型;診斷;治療
隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步,主動(dòng)脈夾層診斷率越來(lái)越高,但由于治療技術(shù)的不足,導(dǎo)致目前主動(dòng)脈夾層的治療無(wú)法跟進(jìn),患者所面對(duì)的死亡風(fēng)險(xiǎn)越來(lái)越高。本文旨在將主動(dòng)脈夾層的診斷及治療進(jìn)行綜述。主動(dòng)脈夾層是近些年死亡率極高的一種心血管疾病,它的發(fā)病過(guò)程主要是在主動(dòng)脈壁原有病變的基礎(chǔ)上,血液經(jīng)血管內(nèi)膜薄弱點(diǎn)流入已發(fā)生囊樣變性的中層,進(jìn)而形成夾層血腫,隨血流動(dòng)力學(xué)的改變,血腫不斷在主動(dòng)脈中層內(nèi)向縱、橫兩個(gè)方向擴(kuò)展,將動(dòng)脈逐漸分為真、假兩腔,造成主動(dòng)脈真腔與假腔分離的一種病理改變[1]。目前我國(guó)主動(dòng)脈夾層每年新增病例約3萬(wàn)例,未及時(shí)治療的AD患者中,Standford A型死亡率高達(dá)80%-90%,Standford B型發(fā)現(xiàn)率較低,但死亡率較高,約為35%~50%。
1.1根據(jù)來(lái)自全球關(guān)于AD的數(shù)據(jù)記錄顯示
AD患者中1/3為男性,各年齡段均可發(fā)病,據(jù)統(tǒng)計(jì),17-59歲占27%,60-74歲占40%,大于76歲占33%[2]。AD發(fā)病最重要的病理及生理機(jī)制為主動(dòng)脈中層的彈力纖維、膠原蛋白變性,隨著內(nèi)膜破裂形成血腫,可撕開(kāi)變性壞死的中層,導(dǎo)致夾層的形成并破裂[3-4]。血流動(dòng)力學(xué)改變使主動(dòng)脈壁彈力纖維和膠原纖維變形,血管壁彈性下降,血管內(nèi)膜易被撕裂而形成動(dòng)脈夾層,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致破裂出血。最常見(jiàn)的病因是高血壓,AD患者中約75%伴有高血壓,約70% -90%合并冠心病。
1.2AD分型
AD分型有很多種,根據(jù)AD破口位置和累及的范圍可用DeBakey和Standford分型方法,分為:DeBakeyI型:升主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂,主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈,向上可累及至心臟瓣膜,向下累及主動(dòng)脈弓及其以下主干及分支。DeBakeyⅡ型:內(nèi)膜破裂位于升主動(dòng)脈且剝離范圍僅局限于升主動(dòng)脈。DeBakey分型的I型和Ⅱ型相當(dāng)于Stanford A型,約占病例數(shù)的66%。DeBakeyⅢ型:內(nèi)膜破裂處在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的近段降主動(dòng)脈,除不累及升主動(dòng)脈壁外,可累及降主動(dòng)脈及以下部分,相當(dāng)于Standford B型,約占病例數(shù)的33%。
2.1AD的臨床表現(xiàn)
AD的癥狀主要為疼痛,急性AD中90%以上病人夾層主動(dòng)脈瘤出現(xiàn)時(shí)突然感覺(jué)持續(xù)性胸背部痛[5-6]。疼痛呈劇烈的撕裂樣、刀割樣或具有非常特征性的表現(xiàn),有瀕死感,給予嗎啡類(lèi)藥物亦未能減輕疼痛,除非鴉片類(lèi)藥物不能緩解。疼痛部位根據(jù)破裂口位置以及夾層累及范圍而有所不同,由于累及部位不同而易與多種疾病表征相混淆,需引起臨床醫(yī)師的警覺(jué)。AD累及整個(gè)主動(dòng)脈及其分支,累及的分支血管供應(yīng)不同的臟器,故可出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。當(dāng)AD逐漸發(fā)展、假腔逐漸擴(kuò)大后,壓迫臨近器官可表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀,如壓迫食管可表現(xiàn)為漸進(jìn)性咽下困難,壓迫氣管可表現(xiàn)為呼吸困難甚至窒息等。
2.2體征
①高血壓:AD患者中70%~90%有高血壓。②心臟雜音:約1/3~1/2的AD患者主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈者可呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及舒張期嘆氣樣雜音,主動(dòng)脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)收縮期雜音或伴有舒張期雜音時(shí),為診斷AD提供重要線(xiàn)索。③血管雜音:腹部、鎖骨下、腹股溝等區(qū)域突然出現(xiàn)血管雜音對(duì)本病的診斷具有臨床意義。④AD累及不同的重要分支血管均可表現(xiàn)出不同的體征[7]。
3.1胸部X線(xiàn)平片
近90%的A型AD中患者胸部X線(xiàn)平片可見(jiàn)縱隔增寬,但診斷意義不大。
3.2心電圖
約15%AD患者累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可見(jiàn)心電圖出現(xiàn)明顯缺血性ST-T改變[8]。
3.3超聲檢查彩超
包括經(jīng)胸壁彩色超聲及經(jīng)食道彩超,TTE和TEE對(duì)診斷AD均有較高的敏感性和特異性[9]。TTE 和TEE能夠清晰反映AD的真假腔及撕裂的內(nèi)膜片,并可顯示主動(dòng)脈瓣反流情況,當(dāng)有患者可疑心包積液時(shí)可鑒別有無(wú)心包積液,并輔助AD分型。
3.4CT血 管 造 影 (Computed Tomography Angiography,CTA)
對(duì)于主動(dòng)脈夾層的檢查中,血管CTA的敏感性和特異性均為100%,可以顯示AD近端最大直徑的正常主動(dòng)脈,近端及遠(yuǎn)端破口的位置、數(shù)目、大小;可顯示主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈弓部、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等分支的受累情況;血管CTA為確定治療方案提供明確的依據(jù),已逐漸取代了主動(dòng)脈造影的地位,成為快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷AD的方法。
3.5磁 共 振 血 管 造 影(Magnetic:Resonance Angiography,MRA)
AD診斷中MRA的敏感性和特異性均僅次于CTA,雖可在不應(yīng)用造影劑的前提下完成檢查,但其檢查時(shí)間較長(zhǎng),不適于有幽閉恐懼癥或者病情危重的患者,故現(xiàn)不作為首選檢查方法。
3.6主動(dòng)脈造影檢查
主動(dòng)脈造影檢查(ANGIO/DSA)是有創(chuàng)檢查并診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn),但隨著CTA等無(wú)創(chuàng)檢查技術(shù)的發(fā)展,主動(dòng)脈造影的地位逐漸被非創(chuàng)傷性診斷方法所取代,但其仍被用于術(shù)中來(lái)完成主動(dòng)脈夾層破口定位及支架植入的操作過(guò)程中。
結(jié)合患者突發(fā)撕裂樣疼痛的體征及相關(guān)的臨床表現(xiàn),配合行各項(xiàng)影像學(xué)檢查,可確診主動(dòng)脈夾層。但是對(duì)于某些臨床癥狀及體征不典型的患者,或與心梗、急腹癥等各種疾病有相混淆的癥狀的患者,需警惕AD的發(fā)生,在積極內(nèi)科保守控制病情的同時(shí),迅速完善各項(xiàng)影像學(xué)檢查,結(jié)合相關(guān)檢查及病史,進(jìn)一步明確診斷,積極行手術(shù)治療。
由于AD的類(lèi)型各異且有不同并發(fā)癥,故治療方案也多有不同。治療通常可分為內(nèi)科藥物保守治療、外科手術(shù)治療、腔內(nèi)介入治療以及“雜交”手術(shù)等。無(wú)論外科手術(shù)治療還是介入治療,均應(yīng)在以?xún)?nèi)科藥物治療為基礎(chǔ)的前提下進(jìn)行,這樣可明顯降低圍手術(shù)期死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率。
5.1內(nèi)科藥物治療
內(nèi)科治療通常應(yīng)用藥物治療,有效的穩(wěn)定和終止夾層的繼續(xù)撕裂,使患者疼痛癥狀減輕緩解是藥物治療的主要原則[10]。其中主要機(jī)制是降低左心室搏出速率和外周動(dòng)脈壓,因此要求抑制心臟收縮和擴(kuò)張阻力血管的藥物配伍使用。應(yīng)用β受體阻滯劑,將心率控制在60-75次/min最好。鈣離子通道拮抗劑同時(shí)有降壓和負(fù)性肌力作用,近年來(lái)臨床應(yīng)用也越來(lái)越多。AD患者中合并高血壓者居多,所以必須將血壓穩(wěn)定在正常范圍。據(jù)統(tǒng)計(jì),血壓控制不良的遲發(fā)型夾層動(dòng)脈瘤破裂的患者是血壓控制良好患者的近10倍,充分證明積極降壓治療的重要性。靜脈泵入硝普鈉可使使動(dòng)脈收縮壓維持在90-100mmHg,故是治療AD首選的降壓藥物。若有必要時(shí)可聯(lián)合利尿劑或者血管緊張素受體拮抗劑控制血壓。圍手術(shù)期AD患者的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療也非常重要,可應(yīng)用杜冷丁等嗎啡類(lèi)藥物控制。疼痛可使患者產(chǎn)生焦慮的感覺(jué)并導(dǎo)致心率及血壓等的異常增高,所以充分鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療也有利于更好的控制患者病情。對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的Standford B型夾層,內(nèi)科藥物治療不亞于外科治療。內(nèi)科藥物治療不僅是可以獨(dú)立治療無(wú)需手術(shù)的Standford B型,也是需要進(jìn)行手術(shù)治療的AD的前期基礎(chǔ)準(zhǔn)備,并且是長(zhǎng)期預(yù)防再發(fā)的治療手段。長(zhǎng)期口服藥物控制血壓將是預(yù)后長(zhǎng)期預(yù)防AD的關(guān)鍵。
5.2外科手術(shù)治療
外科手術(shù)治療(open surgery)急性AD的治療主要是以挽救患者生命為前提,盡可能控制或消滅主動(dòng)脈夾層。為了減少再次手術(shù)的可能性,對(duì)于主動(dòng)脈根部和弓部的處理則尤為重要。慢性期AD的治療時(shí),主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤已形成,故盡量糾正重要臟器及分支的缺血。幾乎全部的A型AD和部分B型AD患者都需要外科手術(shù)治療,外科手術(shù)的目的是通過(guò)人造瓣膜替換術(shù)替換主動(dòng)脈夾層瘤或人造血管植入術(shù)穩(wěn)定夾層等方法,預(yù)防破裂,維持重要臟器血供和治療并發(fā)癥。外科手術(shù)治療方法如升主動(dòng)脈置換術(shù)、主動(dòng)脈竇部成形并升主動(dòng)脈置換術(shù)、主動(dòng)脈根部替換術(shù)等,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,術(shù)后并發(fā)癥多,死亡率較高,故大多已棄用,僅當(dāng)患者無(wú)法應(yīng)用保守治療及介入治療控制病情時(shí),才選擇行外科手術(shù)治療。
5.3AD腔內(nèi)介入治療
覆膜支架植入術(shù)治療AD的原理是用覆膜支架封堵夾層內(nèi)膜破口,壓迫假腔,擴(kuò)張真腔并阻斷異常血流,且促使假腔內(nèi)無(wú)血流通過(guò),最終形成血栓。隨著介入方法的不斷完善,覆膜支架植入術(shù)為B型AD患者的治療開(kāi)創(chuàng)了一條具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、出血少、安全性高且并發(fā)癥發(fā)生率低等的治療途徑。AD腔內(nèi)介入治療方法主要有兩種方法[11]。一是主動(dòng)脈開(kāi)窗術(shù),由于患者主動(dòng)脈夾層伴重要臟器或分支缺血,無(wú)法應(yīng)用支架封堵并徹底阻斷重要臟器的血供,故在分隔真假腔的內(nèi)膜上造瘺,降低假腔壓力,使真腔內(nèi)壓力增加,以便改善重要臟器或分支血供情況。二是經(jīng)股動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù),其原理同上所述。腔內(nèi)修復(fù)術(shù)分為單純覆膜、“開(kāi)窗”覆膜、帶分支覆膜、“煙囪”支架植入術(shù)等。目前認(rèn)為覆膜支架治療AD的適應(yīng)證包括以下幾點(diǎn):動(dòng)脈夾層已破裂或?yàn)l臨破裂;夾層每年增大1cm以上或動(dòng)脈夾層直徑大于5cm;應(yīng)用內(nèi)科保守治療后胸背部劇烈痛仍控制不佳者;真腔較小,引起重要分支及臟器缺血者[12];有一側(cè)股髂動(dòng)脈的直徑可以使輸送系統(tǒng)正常通過(guò)。
5.3.1介入時(shí)機(jī)選擇國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者對(duì)于不同的夾層行介入手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇有不同的看法。由于急性期AD主動(dòng)脈內(nèi)膜嚴(yán)重水腫,多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為,植入的支架有可能造成水腫的內(nèi)膜撕裂,造成更為嚴(yán)重的后果甚至危及生命。多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為先通過(guò)聯(lián)合應(yīng)用藥物控制血壓、心率等圍手術(shù)期相關(guān)因素,待病情平穩(wěn)后,可選擇在亞急性期行腔內(nèi)覆膜支架置入術(shù)[13]。其中值得提的是,對(duì)于急性AD伴截癱患者應(yīng)急診行覆膜支架置入術(shù),術(shù)后及時(shí)行腦脊液引流,并積極應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,一般在術(shù)后5天下肢肌力開(kāi)始逐漸恢復(fù)。
5.3.2支架型號(hào)的選擇大多學(xué)者認(rèn)為覆膜支架直徑應(yīng)大于夾層近端正常主動(dòng)脈直徑的5-10%。術(shù)中穿刺左側(cè)橈動(dòng)脈或肱動(dòng)脈或直接行股動(dòng)脈穿刺,將標(biāo)準(zhǔn)刻度的金標(biāo)豬尾導(dǎo)管送入升主動(dòng)脈,選左前斜位45°進(jìn)行主動(dòng)脈造影,正確辨認(rèn)夾層的真假腔,準(zhǔn)確測(cè)量AD近端正常主動(dòng)脈最大直徑,判斷夾層近端裂口的形態(tài)特點(diǎn),近端裂口與主動(dòng)脈弓主要分支的距離等作為選擇支架的標(biāo)準(zhǔn)。
5.3.3近端錨定區(qū)不足的處理覆膜支架置入手術(shù)是為了完全封堵近端破口,要求病變近端需有一定長(zhǎng)度的“錨定區(qū)”[14-15]。當(dāng)AD近端錨定區(qū)<15mm時(shí),由于相關(guān)因素的干擾,覆膜支架植入后穩(wěn)固性受到影響,極易出現(xiàn)支架移位、近端Ⅰ型內(nèi)漏等不良并發(fā)癥[16]。為了術(shù)中更好封堵夾層破口,需要采取適當(dāng)?shù)姆椒ūM量延長(zhǎng)錨定區(qū)[17]。對(duì)于近端原發(fā)破口至左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口距離小于1.5cm的情況,當(dāng)優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈為右椎動(dòng)脈,且大腦中Willis氏環(huán)完整時(shí),覆膜支架可完全覆蓋左鎖骨下動(dòng)脈。如左椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)或Willis環(huán)不完整,覆蓋左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口可引起腦缺血及左上肢肌力減弱等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增高,發(fā)生此種情況下可行:①“雜交”手術(shù),在介入手術(shù)之前,行左-右腋動(dòng)脈人工血管搭橋術(shù)后,再行介入手術(shù)治療[18-19];②或者應(yīng)用“煙囪”[20-21]技術(shù),術(shù)中經(jīng)肱動(dòng)脈在左鎖骨下動(dòng)脈置入直徑約8-10mm裸支架或覆膜支架(煙囪)重建左鎖骨下動(dòng)脈血運(yùn)。此種方法可有效預(yù)防封堵左鎖骨下動(dòng)脈后的并發(fā)癥,并間接拓展了腔內(nèi)介入治療適應(yīng)證,得到了臨床研究及隨訪(fǎng)療效的肯定[22],“煙囪”技術(shù)也可以應(yīng)用于左頸總動(dòng)脈的重建。
5.3.4術(shù)中對(duì)夾層真假腔的判斷在導(dǎo)管前進(jìn)過(guò)程中可根據(jù)真假腔內(nèi)造影劑隨血流的流動(dòng)速度及方向判斷出真假腔,并結(jié)合對(duì)照CTA影像顯示的各節(jié)段真假腔的空間位置關(guān)系,確認(rèn)導(dǎo)管及導(dǎo)絲在真腔內(nèi)時(shí)再繼續(xù)前進(jìn)。術(shù)前也可仔細(xì)研究CTA影像,可以減少術(shù)中操作導(dǎo)絲的盲目性,更好的配合造影檢查確定夾層真假腔。
5.3.5手術(shù)并發(fā)癥及防治從應(yīng)用覆膜支架植入治療AD以來(lái),覆膜血管支架置入在為B型AD患者的治療中開(kāi)創(chuàng)了一條具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、出血少、安全性高、并發(fā)癥發(fā)生率低等優(yōu)點(diǎn)的有效手術(shù)途徑。但介入治療也應(yīng)注意避免以下并發(fā)癥發(fā)生[23-24]:
(1)內(nèi)漏。覆膜支架置入術(shù)最重要和最常見(jiàn)的并發(fā)癥是內(nèi)漏。預(yù)防內(nèi)漏以下幾條尤為關(guān)鍵:①在釋放支架之前將收縮壓控制在90mmHg以下,準(zhǔn)確定位后再釋放支架,可有效減輕主動(dòng)脈高壓血流對(duì)覆膜支架的沖擊,防止支架向遠(yuǎn)心端滑脫[25]。②對(duì)于近端后釋放的覆膜支架可先釋放2節(jié),再次造影明確覆膜支架位置,位置尚可做相應(yīng)微調(diào)整,然后再快速釋放全部支架。③選擇合適覆膜支架[26]。④夾層近端破口與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口距離小于15mm時(shí)可封閉左鎖骨下動(dòng)脈以保證足夠的錨定區(qū),防止內(nèi)漏的發(fā)生。較為嚴(yán)重的近端I型內(nèi)漏,可用如下方法處理:①球囊擴(kuò)張:在發(fā)生內(nèi)漏處用球囊導(dǎo)管進(jìn)行擴(kuò)張,使覆膜支架與血管壁緊密貼附,封閉漏口;②加放Cuff封閉漏口[27];③必要時(shí)采用外科手術(shù)。
(2)截癱。術(shù)后嚴(yán)密觀察四肢肌力情況,一旦發(fā)現(xiàn)下肢肌力下降,及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,行腦脊液引流,維持脊髓灌注壓。
(3)支架移位。術(shù)中選用適宜型號(hào)的覆膜支架。
(4)逆行性A型夾層。選擇合適的支架,謹(jǐn)慎操作,禁止球囊擴(kuò)張支架裸部,在釋放支架過(guò)程中為避免支架受高速血流沖擊而移位釋放前應(yīng)控制收縮壓降至90mmHg以下。
(5)腦梗死。術(shù)中保護(hù)重要分支血管。
綜上所述,目前對(duì)于主動(dòng)脈夾層的主要治療方法是主動(dòng)脈覆膜支架植入腔內(nèi)修復(fù)術(shù),但是無(wú)論是外科手術(shù)還是介入方案均需要以?xún)?nèi)科輔助治療為前提,需要積極控制患者圍手術(shù)期的血壓、心率、疼痛等的影響因素,對(duì)于不同類(lèi)型的主動(dòng)脈夾層選用的方法各有不同,適應(yīng)癥及患者方面的因素也是影響治療方案的重要因素,但是總體來(lái)說(shuō),雖然覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)應(yīng)用于臨床時(shí)間尚短,但是已經(jīng)成為治療主動(dòng)脈夾層的主導(dǎo)方案,只是其中的一些技術(shù)性難題及關(guān)于長(zhǎng)期預(yù)后等的問(wèn)題仍有待于進(jìn)一步研究解決。
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