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甲狀腺顯示胸腺樣分化癌1例報(bào)道

胡章，于天宇，龐潤明，張景，張純海*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 甲狀腺外科，吉林省外科轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,吉林 長春130033)

1臨床資料

患者，女性，41歲，因“發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫物1年”于2014-5-28日入院，不伴心悸、氣短、多食、易怒、聲音嘶啞、呼吸困難、飲水嗆咳。甲狀腺功能檢查未見異常。專科查體：胸骨上窩偏右可觸及一無痛性腫物，大小約3 cm×2 cm，活動(dòng)性欠佳，質(zhì)地硬。頸部超聲(圖1)：甲狀腺左葉中下部可見大小0.90 cm×0.94 cm低回聲，邊界不清，邊緣血流豐富，緊鄰其下方淺層可見大小0.24 cm×0.25 cm低回聲，邊界模糊不清，內(nèi)見少許血流。峽部可見大小3.19 cm×1.90 cm低回聲，邊界模糊不清，內(nèi)血流較豐富。右葉上部深層可見大小0.43 cm×0.20 cm類囊性回聲，邊界尚清，內(nèi)無血流。右葉中部可見長徑0.17 cm類囊性回聲，內(nèi)無血流。右葉中部可見大小0.73 cm×0.70 cm低回聲，邊界模糊不清，內(nèi)見少許血流。頸部CT(圖2)：甲狀腺雙側(cè)葉內(nèi)可見多發(fā)斑片低密度灶，左側(cè)葉為著，邊界不清，密度不均；胸骨上窩氣管前見類橢圓形軟組織密度影，大小約3.2×1.7 cm，邊緣欠清。甲狀腺核素檢查：甲狀腺左葉下極“冷結(jié)節(jié)”；99mTc-MIBI顯像示右葉甲狀腺下方有一與親腫瘤顯像劑稍結(jié)合區(qū)域(圖3)。術(shù)前細(xì)針穿刺細(xì)胞病理檢查(FNA)：(甲狀腺左葉)見異型細(xì)胞，傾向乳頭狀癌；(甲狀腺右葉)見少許異型細(xì)胞，可疑癌；(胸骨上窩腫物)見異型細(xì)胞，考慮為癌。術(shù)前粗針穿刺病理檢查(CNB)：(胸骨上窩腫物穿刺)穿刺纖維組織內(nèi)見少許惡性腫瘤細(xì)胞巢，結(jié)合免疫標(biāo)記結(jié)果不除外胸腺來源的鱗狀細(xì)胞癌，免疫組化：CK(+)CK5/6(+)P63 (+) CD5(+) CD117 (+) Syn(弱+) Ki-67(20%+) Vim(-)TTF-1(-) S-100(-) CgA(-)(圖4)?；颊哂?015-6-3日行甲狀腺雙葉癌根治術(shù)，中央組淋巴結(jié)清掃術(shù)、頸部腫物切除術(shù)。術(shù)中見：甲狀腺左葉大小約4.5 cm×3.0 cm×1.5 cm，左葉可觸及一大小約0.7 cm×0.5 cm腫物，質(zhì)韌，活動(dòng)性尚可。甲狀腺右葉大小約4.5 cm×3.0 cm×1.5 cm，右葉可觸及一大小約0.4 cm×0.3 cm腫物，質(zhì)韌，活動(dòng)性尚可，甲狀腺下方可探及一大小約3.0 cm×2.0 cm質(zhì)硬腫物，呈浸潤性生長，騎跨氣管，與周圍肌肉組織及氣管表面粘連嚴(yán)重，與頸內(nèi)動(dòng)脈關(guān)系密切，腫瘤活動(dòng)性極差。術(shù)中快速病理結(jié)果回報(bào)：(左葉)甲狀腺乳頭狀癌(大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm)；(右葉)甲狀腺乳頭狀癌(2灶，直徑均為0.1 cm)；(右葉下極腫物)圓形細(xì)胞惡性腫瘤，周圍橫紋肌可見累及。術(shù)中使用神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)(IONM)定位、解剖喉返神經(jīng)，完整切除腫物及行淋巴結(jié)清掃，確認(rèn)甲狀旁腺無損傷，神經(jīng)肌電信號(hào)良好及食管氣管無損傷。術(shù)后石蠟病理：(左葉)及(右葉)甲狀腺乳頭狀癌(“左葉”大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，“右葉”兩灶直徑均為0.1 cm，“右葉”其中一灶僅見于冰凍切片)，其中“左葉”侵及被膜，癌周呈結(jié)節(jié)性狀腺腫；(右葉下極)甲狀腺顯示胸腺樣分化的癌(大小3.2×2.5×2.0 cm)，免疫組化：CK19、CK5/6、CD5及CD117(+) EMA(部分+)Ki 67(20%+)，CD20、CD99、CD3、CDla、TdT、TG及TTF-1(-)，分送“頸部腫物基底”纖維脂肪組織中見少許萎縮的胸腺組織；(中央組)淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移(0/8)并見1枚纖維化、鈣化結(jié)節(jié)；(頸部腫物旁)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(1/12)轉(zhuǎn)移灶直徑0.05cm。術(shù)后5天治愈出院，無聲音嘶啞及低鈣表現(xiàn)，未行放療或化療，從2015年6月隨訪至2015年11月，患者健康狀況良好，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2討論

甲狀腺顯示胸腺樣分化癌(carcinoma showing thymus-like differentiation,CASTLE)是一種形態(tài)學(xué)特征類似于縱隔胸腺上皮性腫瘤結(jié)構(gòu)的甲狀腺惡性腫瘤，較為罕見。該疾病于1985年被Miyouchi和Kuma[1]首次報(bào)道，當(dāng)時(shí)認(rèn)為其特征是一種形態(tài)學(xué)與縱隔胸腺癌相似的甲狀腺腫瘤，故稱之為“甲狀腺上皮樣胸腺瘤”。1991年Chan等[2]將其命名為甲狀腺顯示胸腺樣分化癌(CASTLE)。對于CASTLE的組織來源，目前多數(shù)研究認(rèn)為其來自于異位胸腺和腮囊殘余組織[3,4]。絕大多數(shù)CASTLE發(fā)生于甲狀腺組織內(nèi)，以下極最為多見，也可發(fā)生于甲狀腺外周圍組織中[5]，本例發(fā)生于右葉下極。CASTLE好發(fā)于成年人，以女性多見，病程長，進(jìn)展慢，臨床癥狀多為單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺無痛性腫大，常規(guī)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查常無特殊表現(xiàn)。

圖1　頸部超聲；甲狀腺左葉(A),甲狀腺右葉(B),甲狀腺右葉下極腫物(C)

圖2　頸部CT　　　　　　　　　圖3　甲狀腺核素顯像　　　　　　圖4　腫瘤細(xì)胞CD5染色陽性

CASTLE患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前影像學(xué)檢查常難做出正確診斷，術(shù)前穿刺細(xì)胞學(xué)檢查易誤診為甲狀腺其他類型的惡性腫瘤，其確診主要依靠術(shù)后病理學(xué)檢查和免疫組化標(biāo)記。CD5和CD117聯(lián)合檢測為診斷CASTLE的最佳和最可靠的標(biāo)記物，本例CD5及CD117均為陽性。 CD5診斷CASTLE的敏感性可達(dá)82%，特異性可達(dá)100%，為最常用的檢測抗體。CD117為近年來發(fā)現(xiàn)的標(biāo)記物，其在胸腺癌中呈陽性，在胸腺瘤和非腫瘤性胸腺組織中呈陰性[6]。

CASTLE惡性程度較低，病程較長，多呈浸潤性生長，首選手術(shù)治療，完整切除腫瘤并行淋巴結(jié)清掃，術(shù)后并輔以放療和化療，可取得較好的療效和預(yù)后[3]。有報(bào)道[4]認(rèn)為影響CASTLE預(yù)后的因素為淋巴結(jié)是否轉(zhuǎn)移、周圍組織是否受累及和術(shù)后是否輔助放療和化療。本例患者已隨訪5個(gè)月未接受其他輔助治療，未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

參考文獻(xiàn)：

[1]Miyauchi A,Kuma K,Matsuzuka F,et al.Intrathyroidal epithelial thymoma:an entity distinct from squamous cell carcinoma of the thyroid [J].World J Surg,1985,9 (1):128.

[2]Chan JK,Rosai J.Tumors of the neck showing thymic or related branchial pouch differentiation:a unifying concept [J].Hum Pathol,1991,22 (4):349.

[3]Hanamura T,Ito K,Uehara T et al.Chemosensitivity in Carcinoma Showing Thymus-Like Differentiation:A Case Report and Review of the Literature[J].Thyroid,2015,25(8):969-972..

[4]王君鵬,胡新華,曹輝,等.甲狀腺胸腺樣分化癌：附1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國普通外科雜志,2012,21(11):1434.

[5]Abeni C,Ogliosi C,Rota L,et al.Thyroid carcinoma showing thymus-like differentiation:Case presentation of a young man[J].World J Clin Oncol,2014,5(5):1117.

[6]Pan CC,Chen PC,Chiang H.Overexpression of KIT (CD117) in chromophobe renal cell carcinoma and renal oncocytoma [J].Am J Clin Pathol,2004,121(6):878.

(收稿日期：2015-03-05)

文章編號(hào)：1007-4287(2016)01-0134-02

*通訊作者