王曉峰，趙文國(guó)

（河北聯(lián)合大學(xué)附屬醫(yī)院骨外科，河北唐山 063000）

臀肌攣縮癥的病因及治療進(jìn)展*

王曉峰，趙文國(guó)△

（河北聯(lián)合大學(xué)附屬醫(yī)院骨外科，河北唐山 063000）

臀肌攣縮癥；病因；治療

臀肌攣縮癥（Gluteal muscles contracture，GMC）由多種原因所引起，主要表現(xiàn)為臀肌及筋膜纖維變性、肌肉攣縮、髖關(guān)節(jié)功能障礙，具有特有步態(tài)和異常姿勢(shì)［1］。Valderrama于1970年首次提出了臀肌攣縮癥［2］。該病好發(fā)于兒童，臨床表現(xiàn)以髖關(guān)節(jié)功能障礙為主，特別是髖內(nèi)收和外展困難，已嚴(yán)重影響了我國(guó)兒童的健康發(fā)育［3］。調(diào)查統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)某地區(qū)4-17歲兒童臀肌攣縮癥的發(fā)病率發(fā)現(xiàn)，該地區(qū)兒童總體發(fā)病率為25.74%，其中輕度攣縮的占17.61%，中、重度以上攣縮的占8.13%，表明臀肌攣縮癥在我國(guó)部分地區(qū)發(fā)病率仍然很高［4］。隨著人們對(duì)臀肌攣縮癥認(rèn)識(shí)的正逐漸加深，該病越來(lái)越受到臨床醫(yī)生的重視，對(duì)其臀肌攣縮癥的研究也逐漸深入。

1　臀肌攣縮癥的病因

1.1注射因素 研究表明，臀肌攣縮癥的發(fā)病與患兒反復(fù)多次臀部注射藥物有關(guān)。Richard［5］認(rèn)為，大量注射或者小容量多次注射后，由于兒童的臀肌軟組織較薄，藥物釋放緩慢引起反應(yīng)性的炎癥水腫，使臀部肌間隙內(nèi)壓力增高，肌肉壓迫性缺血導(dǎo)致纖維化。賀西京［6］通過(guò)實(shí)驗(yàn)證實(shí)，臀肌注射苯甲醇可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊膠原壞死、增生及排列紊亂，至肌組織纖維化。苯甲醇使青霉素的生物利用度下降，藥物作用時(shí)間延長(zhǎng)，加重了青霉素對(duì)臀肌組織的刺激，致使血管痙攣和組織缺血。患兒注射過(guò)程中不合作，影響了藥液的吸收，加重了局部刺激；患兒掙扎，加重了局部肌肉組織損傷；藥液濃度增高，形成局部高滲狀態(tài)，使組織炎癥性充血、水腫；注射針頭多次重復(fù)作用于同一部位，導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂、出血。以上因素均可成為成為臀肌攣縮的病因。但目前就臀肌攣縮的病因基本已達(dá)成共識(shí)，認(rèn)為患者年齡越小、用藥的劑量越大、接受注射次數(shù)越多、注射間隔越短，臀肌攣縮癥越容易發(fā)病。

1.2免疫因素 當(dāng)臀肌注射藥物后變性、壞死，免疫細(xì)胞浸潤(rùn)、肉芽組織形成并修復(fù)病變，同時(shí)，伴隨著免疫細(xì)胞浸潤(rùn)。修復(fù)過(guò)程中，免疫細(xì)胞不僅能夠發(fā)揮清創(chuàng)功能，還可以分泌細(xì)胞因子、免疫球蛋白、蛋白酶等生物活性介質(zhì)，以網(wǎng)絡(luò)方式進(jìn)行精細(xì)而復(fù)雜的調(diào)控。杜靖遠(yuǎn)［7］通過(guò)對(duì)照實(shí)驗(yàn)研究來(lái)檢測(cè)患兒的紅細(xì)胞免疫功能，結(jié)果顯示，對(duì)照組患兒紅細(xì)胞免疫黏附活性明顯高于臀肌攣縮組。因?yàn)橥渭伩s組紅細(xì)胞免疫功能低下，不能及時(shí)有效地清除局部沉積的免疫復(fù)合物，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞管腔狹小、閉塞，數(shù)目減少，組織缺氧，刺激局部產(chǎn)生膠原纖維及活化成纖維細(xì)胞，使臀肌纖維變性、壞死。

1.3遺傳因素 葉斌［8］通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)，42例臀肌攣縮癥患者中，6對(duì)12例有親緣關(guān)系的兄弟姐妹同時(shí)發(fā)病，因此認(rèn)為本病與遺傳性因素有較大關(guān)系。另外，蘭志輝［9］通過(guò)對(duì)兩組無(wú)近親婚配史、染色體檢查未見(jiàn)異常的家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在兩代或一代中連續(xù)出現(xiàn)臀肌攣縮患者，所以，他認(rèn)為本病可能是在某種環(huán)境存在遺傳傾向。國(guó)外也有相關(guān)報(bào)道。1997年，Shen［10］報(bào)告了4對(duì)兄弟姐妹出現(xiàn)相似的癥狀，且無(wú)肌肉注射史。因此認(rèn)為臀肌攣縮與遺傳有一定關(guān)系。

1.4損傷因素 隨著臨床觀(guān)察和研究的深入，創(chuàng)傷和感染等因素逐漸被人們關(guān)注。黃耀添［11］報(bào)道，在101例各種類(lèi)型臀肌攣縮癥患者中，有2例患者臀肌攣縮癥并發(fā)于天性髖關(guān)節(jié)脫位。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，有些患者臀部軟組織感染、瘢痕形成后并發(fā)臀肌攣縮癥。由于臀部軟組織感染后可向下擴(kuò)散到股四頭肌，致大腿肌肉攣縮；向周?chē)鷶U(kuò)散，擴(kuò)散到闊筋膜，致纖維瘢痕組織增生。此外，臀部外傷后淤血、水腫，也可以造成局部組織織攣縮，形成瘢痕，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)功能障礙。

臀肌攣縮癥的病因相對(duì)復(fù)雜，可能為單一因素致病，也可能為多種因素共同作用。作者隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，所調(diào)查的47例患者中，37例居住在同一個(gè)縣區(qū)，是否與地理因素有關(guān)？其中男25例，女21例，是否與患者年齡有關(guān)？每個(gè)患者都有反復(fù)臀部肌肉注射史，且醫(yī)生為同一人，本病是否與注射者的注射習(xí)慣、給藥速度等有關(guān)？以上問(wèn)題還有待繼續(xù)探討、研究。

2　臀肌攣縮癥的手術(shù)方式

2.1臀肌攣縮帶切斷術(shù) 一些學(xué)者提出了不同的手術(shù)方式，其中臀肌攣縮帶切斷術(shù)［12］是最常采用的術(shù)式。術(shù)中將髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋、內(nèi)收，使臀肌攣縮帶緊張，邊探查邊手術(shù)，直至完全切斷。用手指鈍性分離探查，如果仍能觸到緊張的攣縮帶，仍予切斷，直到能獲得滿(mǎn)意的內(nèi)旋、內(nèi)收及屈曲角度。手術(shù)時(shí)需要注意，切斷手術(shù)中能感覺(jué)到的所有攣縮組織，包括臀大肌、臀中肌、增厚攣縮的闊筋膜及深部的臀小肌等。由于畸形固定，部分嚴(yán)重病例髖關(guān)節(jié)囊后外側(cè)方也存在一定程度的攣縮，也需予以切開(kāi)；松解完成后，一定要在手術(shù)臺(tái)上檢查松解效果，通過(guò)手術(shù)切口觸不到緊張的索狀組織，不存在彈響或彈跳，同時(shí)，要達(dá)到滿(mǎn)意的內(nèi)收、內(nèi)旋及屈曲角度；術(shù)中止血要徹底，常規(guī)放置引流，防止血腫形成；術(shù)后要盡早按醫(yī)生的要求進(jìn)行主、被動(dòng)功能鍛煉。

2.2臀大肌止點(diǎn)肌腱“Z”形延長(zhǎng)術(shù) 考慮肌肉力量保護(hù)和術(shù)后功能恢復(fù)，有學(xué)者［13］提出了臀大肌止點(diǎn)肌腱“Z”形延長(zhǎng)術(shù)。顯露攣縮帶并松解，在大粗隆下后方，即臀大肌止點(diǎn)處再做一直切口，不宜過(guò)長(zhǎng)，剝離并顯露臀大肌的止點(diǎn)肌腱，進(jìn)行“Z”字切斷，然后延長(zhǎng)縫合，使臀大肌得以松解。

2.3髂脛束“Z”形切斷松解術(shù) 臨床發(fā)現(xiàn)，臀肌攣縮同時(shí)常合并髂脛束攣縮。因此，有學(xué)者［14］提出了髂脛束“Z”行切斷松解術(shù)。剝離顯露髂脛束后，沿中部縱行切開(kāi)髂脛束，近端橫斷闊筋膜張肌下部，遠(yuǎn)端橫斷臀大肌的髂脛束部，患側(cè)做內(nèi)收、內(nèi)旋、屈曲及Ober征等檢查，直至活動(dòng)正常，無(wú)彈響。如仍有彈響，髖內(nèi)收、內(nèi)旋、屈曲受限，未觸及緊張的髂脛束，認(rèn)為應(yīng)該進(jìn)一步檢查臀大肌臀粗隆部的肌腱，因?yàn)槠淝吧喜糠旨‰炜苫蚬晒谴筠D(zhuǎn)子前方，阻礙髖關(guān)節(jié)活動(dòng)，切斷該部分肌腱至無(wú)彈響為止。

2.4臀肌攣縮帶松解延長(zhǎng)術(shù)結(jié)合髂脛束延長(zhǎng)術(shù) 既能達(dá)到攣縮帶完全松解，又能最大范圍維持髖關(guān)節(jié)功能成為臨床醫(yī)生追求的目標(biāo)。趙文國(guó)［15］采用臀肌攣縮帶松解延長(zhǎng)術(shù)結(jié)合髂脛束延長(zhǎng)術(shù)治療臀肌攣縮癥患者45例90側(cè)臀，隨訪(fǎng)3-41個(gè)月，療效肯定。術(shù)中向兩側(cè)鈍性分離軟組織，顯露臀大肌筋膜和闊筋膜張肌。活動(dòng)髖關(guān)節(jié)，了解臀肌攣縮 范圍及程度，如為臀肌部分?jǐn)伩s，行單純切斷松解，保留完整臀大??；如為臀大肌廣泛攣縮，行臀大肌攣縮帶“Z”字切斷，予以延長(zhǎng)縫合。延長(zhǎng)后“Z”字高度應(yīng)適當(dāng)控制，不應(yīng)影響髖關(guān)節(jié)活動(dòng)。臀肌松解完成后檢查髖關(guān)節(jié)，如Ober征為陽(yáng)性，則行髂脛束“Z”形延長(zhǎng)術(shù)，方法如髂脛束“Z”行切斷松解術(shù)。

2.5臀大肌止點(diǎn)松解術(shù) 有的學(xué)者提出了臀大肌止點(diǎn)松解術(shù)［16］，希望用小切口解決臀肌攣縮問(wèn)題。充分顯露攣縮組織，在攣縮帶的下部切斷攣縮組織及闊筋膜的攣縮部分，作髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋屈曲試驗(yàn)。如髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，為臀大肌后側(cè)腱板緊張，阻擋大粗隆，所以，沿髂脛束后緣切斷臀大肌腱板，松解直至髖關(guān)節(jié)獲得滿(mǎn)意活動(dòng)為止。

2.6微創(chuàng)手術(shù) 隨著微創(chuàng)理念的不斷深入，近期也有學(xué)者采用關(guān)節(jié)鏡治療臀肌攣縮癥［17］。術(shù)前對(duì)坐骨神 經(jīng)、股骨大轉(zhuǎn)子、臀肌攣縮帶等進(jìn)行標(biāo)記，于轉(zhuǎn)子上方縱形切口，至臀肌攣縮帶和攣縮筋膜前方，用皮膚拉鉤提起皮膚，剝離器剝離皮下筋膜組織與臀肌攣縮帶之間的間隙，生理鹽水充盈此間隙。另做一處切口于離攣縮帶縱軸中心旁，作為排水通道和手術(shù)器械通道。內(nèi)收、內(nèi)旋、屈曲髖關(guān)節(jié)，使攣縮帶被動(dòng)緊張。在關(guān)節(jié)鏡下，由淺入深，逐步切斷臀肌攣縮束帶。檢查髖關(guān)節(jié)無(wú)彈響出現(xiàn)，內(nèi)收、內(nèi)旋和屈曲獲得滿(mǎn)意角度，徹底止血，直至無(wú)活動(dòng)性出血。也有學(xué)者應(yīng)用椎間鏡來(lái)治療臀肌攣縮癥［18］，方法基本與關(guān)節(jié)鏡相同，操作中可用髓核鉗清除皮下脂肪及雙極電凝止血，用汽化等方法切割攣縮纖維帶。有的學(xué)者［19］認(rèn)為，微創(chuàng)手術(shù)安全可靠，具有創(chuàng)傷小、痛苦小等優(yōu)點(diǎn)，手術(shù)時(shí)間短，早期恢復(fù)功能活動(dòng)，臀肌攣縮癥療效滿(mǎn)意，且并發(fā)癥發(fā)生率低。國(guó)外學(xué)者通過(guò)對(duì)照研究證實(shí)，臀肌攣縮癥的微創(chuàng)治療術(shù)組的手術(shù)切口長(zhǎng)度、術(shù)后疼痛、下床活動(dòng)時(shí)間、住院時(shí)間和患者滿(mǎn)意度明顯優(yōu)于開(kāi)放手術(shù)組，術(shù)后功能恢復(fù)無(wú)明顯差別。所有的腔鏡手術(shù)組患者表示，他們會(huì)再次選擇內(nèi)鏡手術(shù)。微創(chuàng)治療對(duì)輕度臀肌攣縮癥患者取得一定療效，但因視野狹小、出血等原因，目前仍存在一定的局限性，手術(shù)適用范圍受限，特別是重度臀肌攣縮癥患者，需要謹(jǐn)慎應(yīng)用［20］。

3　臀肌攣縮癥的手術(shù)并發(fā)癥

3.1傷口血腫及感染 臀肌攣縮癥的并發(fā)癥也是許多學(xué)者關(guān)注的問(wèn)題，由于臀肌筋膜血液供應(yīng)豐富，手術(shù)操作容易損傷少量肌肉纖維，術(shù)后傷口容易滲血，形成血腫。加之臀部脂肪豐富，如引流不徹底，血腫很容易并發(fā)感染。為防止此類(lèi)情況發(fā)生，不僅要給予相應(yīng)對(duì)癥治療，手術(shù)中充分止血、放置引流才是關(guān)鍵的措施。

3.2坐骨神經(jīng)損傷 由于臀肌攣縮帶的廣泛和層次不清晰，如術(shù)中操作不慎，容易造成坐骨神經(jīng)損傷。手術(shù)引起坐骨神經(jīng)損傷的報(bào)道很少，但對(duì)患者影響是十分嚴(yán)重的。臀上神經(jīng)最下支的體表投影與大轉(zhuǎn)子外側(cè)最凸點(diǎn)所構(gòu)成的類(lèi)扇形區(qū)域，被認(rèn)為是臀肌攣縮癥手術(shù)操作的相對(duì)安全區(qū)［21］。手術(shù)分離解剖層次時(shí)要細(xì)致，視野暴露要清楚，在松解臀中小肌時(shí)，最好先將攣縮的組織分束用血管鉗挑起，且要逐漸切斷，以防止損傷坐骨神經(jīng)。

3.3術(shù)后肌力減低及復(fù)發(fā) 手術(shù)既要徹底松解攣縮帶，又能很好地保留肌肉完整性，才有利于功能恢復(fù)。術(shù)后肌力減低多由于臀中肌、臀小肌攣縮嚴(yán)重，術(shù)中松解過(guò)多，引起臀中肌、小肌部分或全部功能喪失。主要是因?yàn)樾g(shù)中松解了股骨大轉(zhuǎn)子處的滑囊，使臀中肌及臀小肌的外展功能降低，出現(xiàn)下肢行走無(wú)力、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)的癥狀。為防止肌力減低，需要術(shù)后早期被動(dòng)、主動(dòng)功能鍛煉。術(shù)后復(fù)發(fā)多因術(shù)后沒(méi)有早期功能鍛煉，術(shù)中沒(méi)有徹底松解攣縮組織，止血不徹底，以及未置引流片等原因造成。Liu等［22］認(rèn)為，術(shù)后功能鍛煉和物理治療，可降低復(fù)發(fā)等并發(fā)癥的發(fā)生，維持手術(shù)效果良好。

4　展望

雖然臀肌攣縮癥的病因復(fù)雜，但肌肉注射是本病的重要誘因已得到共識(shí)。雖然目前對(duì)手術(shù)方法的認(rèn)識(shí)仍不盡相同，但手術(shù)治療大多能取得良好的效果。隨著人們逐漸認(rèn)識(shí)到臀肌攣縮癥的嚴(yán)重危害，該病的發(fā)病率正逐漸減低，但在我國(guó)不發(fā)達(dá)地區(qū)發(fā)病率仍然很高［4］。相關(guān)文獻(xiàn)中報(bào)道較多的是臀肌攣縮癥的近期隨訪(fǎng)，對(duì)遠(yuǎn)期、特別是10年以上的隨訪(fǎng)未見(jiàn)報(bào)道。那么臀肌攣縮癥患者近期恢復(fù)效果與遠(yuǎn)期恢復(fù)效果有無(wú)區(qū)別？遠(yuǎn)期髖關(guān)節(jié)功能恢復(fù)是否存在反復(fù)？這些都是我們進(jìn)一步深入研究的方向。此外，還應(yīng)加大對(duì)臀肌攣縮癥相關(guān)知識(shí)的普及，提高認(rèn)識(shí)，做到有效預(yù)防和及時(shí)治療。

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A

1004-6879（2016）01-062-03

2015-04-17）

* 河北省科技廳資助項(xiàng)目（062761900）