計(jì)鳴良，戚慶煒，湯萍萍，胡惠英，樓偉珍，劉俊濤，楊劍秋

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京　100730)

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·臨床研究·

圍產(chǎn)期心肌病診治分析

計(jì)鳴良，戚慶煒*，湯萍萍，胡惠英，樓偉珍，劉俊濤，楊劍秋

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京100730)

【摘要】目的通過分析圍產(chǎn)期心肌病(PPCM)的臨床特點(diǎn)，尋找?guī)椭缙谠\斷的臨床征象，并為臨床確立治療方案和選擇分娩時(shí)機(jī)提供依據(jù)。方法回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院確診的27例PPCM患者的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。結(jié)果PPCM是妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病，不明原因的心臟擴(kuò)大和心功能衰竭，符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。我院分娩的孕產(chǎn)婦中PPCM發(fā)病率約為1/1 630(0.061%)。患者表現(xiàn)出心功能不全的癥狀及體征，超聲心動(dòng)圖顯示左心室射血分?jǐn)?shù)顯著減低，為(35.8±10.0)%，可伴有心電圖異常和血清B型腦鈉肽升高，還可合并妊娠期高血壓等疾病。經(jīng)積極地抗心力衰竭治療，心功能多可改善。產(chǎn)前發(fā)病者早產(chǎn)率約為77.3%，終止妊娠以剖宮產(chǎn)為主，胎兒可出現(xiàn)胎死宮內(nèi)、新生兒死亡、重度窒息等。結(jié)論P(yáng)PCM患者早期臨床表現(xiàn)多不典型，超聲心動(dòng)圖是重要的診斷依據(jù)。經(jīng)及時(shí)正規(guī)的藥物治療和終止妊娠，PPCM患者心功能多可改善，孕產(chǎn)婦總體預(yù)后相對(duì)較好，但胎兒或新生兒不良結(jié)局風(fēng)險(xiǎn)高，故建議及時(shí)終止妊娠。

【關(guān)鍵詞】圍產(chǎn)期心肌?。恍牧λソ?/p>

(JReprodMed2016，25(3)：199-204)

圍產(chǎn)期心肌病(PPCM)是發(fā)生于妊娠末期或產(chǎn)后的，不明原因的以心功能不全和心臟擴(kuò)大為主要特征的心肌病，類似擴(kuò)張型心肌病。PPCM發(fā)生的高危因素有高齡、多胎、多產(chǎn)、子癇前期、營養(yǎng)缺乏、黑色人種等[1-2]。其臨床特征為起病隱匿，出現(xiàn)急性心功能不全的相關(guān)表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖提示左心室射血分?jǐn)?shù)下降、左心室舒張末期內(nèi)徑增加。該病預(yù)后相比其他類型的心肌病較好，但由于圍產(chǎn)期患者心臟負(fù)荷較重，若未及時(shí)診斷并盡早治療，容易導(dǎo)致妊娠結(jié)局不良及預(yù)后不良；且本病發(fā)病較為突然，易發(fā)生猝死，急性期病死率可達(dá)10%。為分析PPCM患者的臨床特點(diǎn)、處理及妊娠結(jié)局，為臨床早期診斷及確立治療方案和選擇分娩時(shí)機(jī)提供依據(jù)，本研究回顧性分析了本院2005年1月至2015年2月確診的27例PPCM患者資料。

資料與方法

一、研究對(duì)象

收集2005年1月至2015年2月本院(包括婦產(chǎn)科、心內(nèi)科、腎內(nèi)科、急診科搶救室、重癥醫(yī)學(xué)科等)收治的PPCM患者，包括我院分娩前、后發(fā)現(xiàn)及外院分娩后發(fā)病來我院治療的患者?；仡櫺苑治黾{入患者的基本資料、臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)參考文獻(xiàn)和2007年中國心肌病診斷與治療建議工作組指定的《心肌病診斷與治療建議》[3-4]，診斷標(biāo)準(zhǔn)采用：妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病，不明原因的心臟擴(kuò)大和心功能衰竭，符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；超聲心動(dòng)圖檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)臨床常用左心室舒張末期內(nèi)徑(LVEDd)>5.0 cm；(2)左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<45%和(或)左心室縮短分?jǐn)?shù)(LVFS)<30%；(3)或LVEDd>2.7 cm/m2(體表面積)，或更為保守地評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117%。

結(jié)果

一、患者的基本資料

根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，共有27例患者入選，年齡20～38歲，平均(28.3±5.2)歲。初產(chǎn)婦15例(55.6%)，經(jīng)產(chǎn)婦(既往孕28周后陰道分娩或剖宮產(chǎn)史)10例(37%)，2例于外院分娩，既往孕產(chǎn)史不詳；單胎20例(74.1%)，雙胎6例(22.2%)，1例不詳。

22例(81.5%)于產(chǎn)前發(fā)病，發(fā)病距分娩中位天數(shù)為10 d(范圍2～30 d)；5例(18.5%)于產(chǎn)后發(fā)病，發(fā)病距分娩中位天數(shù)為6 d(3～120 d)。

二、臨床表現(xiàn)

所有入選病例均有不同程度的心功能不全，美國紐約心臟病學(xué)會(huì)(NHYA)分級(jí)Ⅱ～Ⅳ級(jí)。常見的臨床表現(xiàn)包括胸悶、氣短或喘憋、咳嗽(伴或不伴咳痰)、端坐呼吸或夜間陣發(fā)性呼吸困難等。查體多見心動(dòng)過速、下肢水腫，部分患者可聞及雙肺濕羅音和心臟雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查可見B型腦鈉肽(BNP)/BNP前體氨基末端(NT-proBNP)水平不同程度升高。部分患者心電圖提示ST段改變或T波異常，亦可見心律不齊(早搏二聯(lián)律及陣發(fā)性房顫)。影像學(xué)檢查主要為超聲心動(dòng)圖可見LVEF及LVFS降低和LVEDd增大，室間隔厚度5～10 mm，平均(7.4±1.3)mm，左心室后壁厚度5～11 mm，平均(7.9±1.6)mm，同時(shí)可見不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈高壓及右心室收縮功能減低等；胸片多見心影增大。多數(shù)患者存在各類合并癥，主要包括妊娠期高血壓(多見重度子癇前期)、貧血、感染等。PPCM患者主要臨床表現(xiàn)及輔助檢查情況如表1所示。

三、臨床處理和結(jié)局

患者入院后主要接受利尿劑(呋塞米)、洋地黃類藥物、β受體阻滯劑治療，產(chǎn)后加用螺內(nèi)酯或布美他尼及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)類藥物；其他治療包括降壓藥控制血壓、低分子肝素及華法林抗凝治療、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療腎臟疾病等。經(jīng)上述治療，27例PPCM患者中有1例出現(xiàn)心源性休克、多器官功能衰竭，循環(huán)難以維持，因肝腎功能衰竭無法行心臟移植，自動(dòng)出院；其余26例患者癥狀及體征均改善，病情平穩(wěn)后出院。

表1　PPCM患者的主要臨床表現(xiàn)及輔助檢查情況

注：1：BNP范圍為857～19 873 pg/ml，中位數(shù)2 012 pg/ml；2：NT-proBNP范圍為466～77 931 pg/ml，中位數(shù)6 177 pg/ml；3：LVEF范圍為22%～65%，平均為(35.8±10.0)%；4：LVEDd范圍為50～74 mm，平均為(57.8±5.5)mm；5：LVFS范圍為10%～36%，平均為(17.9±6.2)%。

妊娠結(jié)局方面，22例產(chǎn)前發(fā)病患者，分娩平均孕周為(35.3±2.3)周，其中早產(chǎn)17例(77.3%)，包括34周前分娩4例。剖宮產(chǎn)(20例，占91%)是主要的終止妊娠方式。剖宮產(chǎn)手術(shù)適應(yīng)癥主要為急性左心衰、血氧飽和度下降和重度子癇前期；術(shù)前積極通過內(nèi)科治療控制心力衰竭，術(shù)中采用全身麻醉，考慮到全身麻醉對(duì)胎兒存在影響，故由高年資醫(yī)生實(shí)施手術(shù)，在麻醉誘導(dǎo)后盡快娩出胎兒；我院手術(shù)的患者術(shù)后均轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)病房直至病情穩(wěn)定。陰道分娩2例(9%)，其中1例為治療后心功能Ⅱ級(jí)，于院內(nèi)自然臨產(chǎn)且宮口開全，順利經(jīng)陰道分娩；另1例為外院分娩，具體不詳。

22例產(chǎn)前發(fā)病者共分娩26名胎兒，其中3例為外院分娩結(jié)局不詳，其余23例胎兒中，胎死宮內(nèi)1例(4.3%，孕38周死亡)；新生兒死亡1例(4.3%，分娩孕周28.7周)；Apgar評(píng)分新生兒窒息8例(34.8%)，含重度窒息3例(Apgar評(píng)分≤3分)，其中6例為早產(chǎn)兒，2例為足月產(chǎn)兒。

討論

一、PPCM的診斷

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：歐洲心臟病學(xué)會(huì)圍產(chǎn)期心肌病工作組對(duì)PPCM的定義為在妊娠末期或產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的特發(fā)性心肌病，表現(xiàn)為繼發(fā)于左心室收縮功能不全的心力衰竭，且沒有找到其他導(dǎo)致心力衰竭的原因[5]。其總體發(fā)病率較低，發(fā)達(dá)國家如美國的發(fā)生率為1∶4 000～1∶2 289，而非洲國家發(fā)生率高達(dá)1∶300～1∶100[6-7]，兩者差別較大，可能與目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)不一致、衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)水平發(fā)展差異等有關(guān)。本研究共入選27例PPCM患者，其中有18例于我院分娩，同期我院分娩的孕產(chǎn)婦為29 344人，發(fā)病率約為1/1 630(18/29 344，0.061%)，介于美國與非洲之間。但該發(fā)病率可能存在一定的偏倚，因?yàn)槲以杭痹\接診許多未在我院產(chǎn)檢的危重孕產(chǎn)婦，相對(duì)提高了發(fā)病率；而計(jì)算中未納入我院產(chǎn)檢、產(chǎn)后發(fā)病但在外院就診者，又相對(duì)降低了發(fā)病率。

有學(xué)者比較了PPCM的不同診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括國內(nèi)產(chǎn)科診斷標(biāo)準(zhǔn)、內(nèi)科診斷標(biāo)準(zhǔn)及國外較常用的Hibbard診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]，其中產(chǎn)科標(biāo)準(zhǔn)由于發(fā)病時(shí)間限制不同、未給出超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)、未否認(rèn)其他導(dǎo)致心功能衰竭原因的存在，與Hibbard標(biāo)準(zhǔn)有較大差別。本文采用了國內(nèi)常用的內(nèi)科圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)(如前文所述)，與國外較常采用的Hibbard標(biāo)準(zhǔn)基本一致，差別在于國內(nèi)內(nèi)科標(biāo)準(zhǔn)增加了LVEDd>5.0 cm或更為保守的評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117%，但實(shí)際臨床工作中，由于孕產(chǎn)婦體表面積計(jì)算困難，經(jīng)常簡(jiǎn)單地直接采用LVEDd>5.0 cm。

在PPCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，發(fā)病時(shí)間、既往心臟病史、超聲心動(dòng)圖測(cè)量結(jié)果均為比較客觀的指標(biāo)，而判斷有無其他導(dǎo)致心功能衰竭的原因時(shí)，則容易受到各類合并癥的干擾。本研究顯示55.6%的患者合并重度子癇前期，高血壓可以導(dǎo)致心肌病變和心功能不全，但一般為長期存在的高血壓導(dǎo)致心肌重構(gòu)而出現(xiàn)左心室肥厚，包括室間隔或左室后壁厚度≥12 mm等。本研究中患者室間隔厚度5～10 mm，左室后壁厚度5～11 mm，與高血壓心臟病表現(xiàn)不符，故考慮診斷為PPCM合并重度子癇前期，而非單純由高血壓引起的心力衰竭。因此在臨床疑診PPCM時(shí)，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖測(cè)定結(jié)果，仔細(xì)評(píng)估各類合并癥是否為導(dǎo)致心功能衰竭的原因。

2. 臨床診斷：PPCM患者的臨床表現(xiàn)類似于其他心肌病變引起的充血性心力衰竭，如氣短、端坐呼吸等。體格檢查可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈、肺濕啰音、心臟奔馬律、二尖瓣反流雜音等。此外可出現(xiàn)心衰相關(guān)的不良事件如室性心律失常、猝死和血栓栓塞等[5，9]。PPCM患者上述表現(xiàn)嚴(yán)重程度不一，重者可達(dá)到心源性休克，絕大多數(shù)診斷為PPCM的患者心功能分級(jí)為NYHA Ⅲ～Ⅳ級(jí)。由于PPCM患者可出現(xiàn)心力衰竭突然加重、猝死或胎兒宮內(nèi)窘迫、胎死宮內(nèi)等急性事件，因此亟需盡早診斷并積極開始治療。但發(fā)病早期臨床表現(xiàn)程度較輕，且可見于正常圍產(chǎn)期婦女，因此給早期診斷PPCM帶來了困難。

對(duì)出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)的孕產(chǎn)婦，可完善相關(guān)輔助檢查，以幫助早期診斷。PPCM的實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括常規(guī)血液檢查及心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖、心肌酶譜、BNP/NT-proBNP等。

心電圖：PPCM患者少有心電圖完全正常者，有研究顯示66%的PPCM患者心電圖表現(xiàn)為左心室肥大，96%的患者表現(xiàn)為ST-T異常[5]。本研究中1例患者因心電圖提示“Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ5、Ⅴ6導(dǎo)聯(lián)T波倒置”行超聲心動(dòng)圖檢查，及時(shí)診斷PPCM，經(jīng)剖宮產(chǎn)終止妊娠及內(nèi)科治療后平穩(wěn)出院。因此對(duì)臨床上可疑PPCM伴心電圖異常者，應(yīng)盡快完善超聲心動(dòng)圖檢查。此外，雖然PPCM沒有特異性的心電圖表現(xiàn)，但對(duì)臨床表現(xiàn)可疑者，心電圖有助于鑒別肺栓塞或急性心肌缺血。

心臟影像學(xué)檢查：(1)超聲心動(dòng)圖：所有臨床表現(xiàn)提示PPCM的患者均應(yīng)行超聲心動(dòng)圖檢查，以便明確診斷、除外血栓和指導(dǎo)預(yù)后。根據(jù)上述國內(nèi)外標(biāo)準(zhǔn)，PPCM的確診依賴超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)的左心室收縮功能不全和擴(kuò)張。LVEDd>60 mm和LVEF<30%均提示左心功能預(yù)后不佳。當(dāng)LVEF顯著降低時(shí)，有必要盡快排除左心室血栓?；颊叱鲈簳r(shí)及出院后6周、6個(gè)月和12個(gè)月應(yīng)再行超聲心動(dòng)圖檢查以評(píng)估療效，“左心室收縮功能恢復(fù)”定義為6個(gè)月時(shí)LVEF>50%，見于45%～78%的美國患者[10]。本研究中所有患者均經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷，隨訪至出院，部分患者復(fù)查超聲心動(dòng)圖，盡管大部分患者的臨床表現(xiàn)及心功能分級(jí)有明顯改善，但LVEF、LVEDd、LVFS較治療前均無明顯變化，說明治療后超聲心動(dòng)圖指標(biāo)的恢復(fù)晚于癥狀及體征的改善，如果病情改善，短期內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖可能意義有限；同時(shí)也可能預(yù)測(cè)患者的遠(yuǎn)期預(yù)后不佳，這需要更長時(shí)間的隨訪研究來證實(shí)。(2)心臟磁共振成像(MRI)：其對(duì)評(píng)估心腔容積、心室功能和血栓具有更好的準(zhǔn)確性，使用釓劑作為對(duì)比劑行增強(qiáng)MRI還有助于鑒別心肌炎，但不建議在產(chǎn)前使用[5]。(3)胸片：PPCM急性期胸片可有心影增大及心衰失代償?shù)谋憩F(xiàn)，包括肺淤血或肺水腫，但也可能是由肺炎或胸腔積液引起。由于放射檢查的致畸性，在產(chǎn)前的應(yīng)用價(jià)值有限。

血清標(biāo)志物檢查：有助于提示和早期診斷PPCM并反映治療效果，例如：(1)BNP/NT-proBNP：與其他收縮性心衰患者相同，左心室收縮功能不全時(shí)，左心室舒張期末壓力升高，導(dǎo)致PPCM患者血漿BNP或NT-proBNP升高。這兩個(gè)指標(biāo)特異性較差，子癇前期時(shí)也可升高，但對(duì)PPCM敏感性更好。本研究中分別取400 pg/mL和2 000 pg/mL作為BNP和NT-proBNP升高的界值，總體敏感性為87.5%(14/16)。(2)其他如組織蛋白酶D、16-kDa泌乳素、microRNA-146a、可溶性fms樣酪氨酸激酶-1、干擾素-γ、不對(duì)稱二甲精氨酸等在PPCM患者中也都升高，可以作為生物標(biāo)志物，但由于不夠經(jīng)濟(jì)而未應(yīng)用于臨床實(shí)踐[6]。

二、PPCM的治療

1. PPCM的內(nèi)科治療：由于PPCM患者處于妊娠期/哺乳期的特殊性，目前其治療尚缺乏循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)，主要是參考其他病因?qū)е碌募毙孕乃サ膶?duì)癥處理，包括急性期的強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管治療和抑制心肌重構(gòu)的長期治療等。

分娩前用藥情況：考慮到ACEI類藥物的致畸性，PPCM患者在分娩前主要應(yīng)用β受體阻滯劑、利尿劑和洋地黃類藥物。即使是射血分?jǐn)?shù)極低的患者，早期應(yīng)用很小劑量的β受體阻滯劑也是有益的，美托洛爾、卡維地洛和比索洛爾可降低射血分?jǐn)?shù)下降的穩(wěn)定性心衰患者死亡率；拉貝洛爾對(duì)于治療妊娠期高血壓是安全的，但并未在心衰臨床試驗(yàn)中得到過評(píng)估。應(yīng)用利尿劑時(shí)應(yīng)注意避免過度利尿?qū)е绿ケP灌注不足。地高辛已成功用于治療妊娠期母體充血性心力衰竭和心律失常，且對(duì)胎兒是安全的；由于心肌變力藥物(inotrope，如多巴酚丁胺)的應(yīng)用尚缺乏臨床數(shù)據(jù)，且可能加重心肌損傷，故只在嚴(yán)重低血壓和/或有心源性休克征象的患者中給予靜脈輸注[6，9，11]。本研究中患者產(chǎn)前的治療即利尿劑、洋地黃類藥物、β受體阻滯劑治療；91%(20/22)的產(chǎn)前發(fā)病患者于全麻下經(jīng)剖宮產(chǎn)終止妊娠，這要求在術(shù)前積極控制心衰，若患者端坐呼吸無法平臥，則難以施行麻醉及手術(shù)，且術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)改變可能會(huì)加重心衰甚至導(dǎo)致猝死。

分娩后用藥情況：PPCM患者產(chǎn)后建議給予標(biāo)準(zhǔn)的心衰治療，包括加用β受體阻滯劑、ACEI/血管緊張素受體阻滯劑(ARB)、醛固酮受體拮抗劑等。本研究中患者產(chǎn)后加用了ACEI類藥物，部分呋塞米利尿效果不佳者還加用螺內(nèi)酯或布美他尼；其他治療包括降壓藥控制血壓、低分子肝素及華法林抗凝治療、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療腎臟疾病等。孕產(chǎn)婦凝血因子濃度升高，血栓風(fēng)險(xiǎn)較一般人群高，發(fā)生PPCM時(shí)，由于心輸出量下降，血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步升高。PPCM患者出現(xiàn)血栓栓塞并發(fā)癥的比例約為2.2%[9]。華法林、阿司匹林和氯吡格雷在一般的低射血分?jǐn)?shù)和心衰患者中并未顯示出明顯的抗血栓療效差異，考慮到分娩前華法林可能具有致畸性，因此多在產(chǎn)后使用。此外，當(dāng)射血分?jǐn)?shù)<30%、房顫、有血栓/既往心臟栓塞事件時(shí)，尤其是在溴隱亭治療時(shí)，還可使用治療劑量的低分子肝素[9]。

比較新的治療手段包括在上述心衰治療基礎(chǔ)上加用泌乳素受體阻滯劑溴隱亭，副作用主要包括體位性低血壓和血栓栓塞事件。已開展的隨機(jī)多中心研究對(duì)其進(jìn)行觀察和評(píng)價(jià):發(fā)現(xiàn)小劑量(2～5 mg/d)應(yīng)用時(shí)尚未見到明顯的不良事件[12]。本研究中有1例患者于心衰治療后4個(gè)月加用溴隱亭2.5 mg/d治療，因出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐及血壓降低(80/50 mmHg)停用，尚未評(píng)估其血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。

2. PPCM患者的分娩時(shí)機(jī)與方式：考慮分娩時(shí)機(jī)時(shí)，除非母親或胎兒病情加重，否則不需提前終止妊娠[7]；但對(duì)重度心衰伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者，任意孕周都應(yīng)考慮緊急終止妊娠[5]。建議由多科室醫(yī)療團(tuán)隊(duì)(包括心臟科、產(chǎn)科、麻醉科、新生兒科和重癥監(jiān)護(hù)科醫(yī)師)綜合評(píng)價(jià)患者情況，并結(jié)合患者夫婦的意愿，主要考慮母體的心血管系統(tǒng)獲益來決定分娩時(shí)機(jī)。分娩方式上，對(duì)于心臟情況控制良好、胎兒健康的患者可首選自然陰道分娩；而對(duì)病情較重、需要強(qiáng)心治療或機(jī)械通氣支持的患者則建議行剖宮產(chǎn)[13]，并建議在大型醫(yī)療中心進(jìn)行，推薦的麻醉方式為連續(xù)腰麻和腰硬聯(lián)合麻醉[7]，術(shù)中給予連續(xù)有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)及留置尿管[5]。PPCM患者足月的胎兒預(yù)后也可能急劇惡化，因此臨床治療中應(yīng)加強(qiáng)對(duì)PPCM的盡早診斷和及時(shí)處理。

三、PPCM患者的預(yù)后

總體而言PPCM患者比其他類型的擴(kuò)張型心肌病患者心功能恢復(fù)的可能性大，預(yù)后更好。超過半數(shù)的患者在診斷后6個(gè)月內(nèi)可達(dá)到左心室收縮功能恢復(fù)。但PPCM的預(yù)后差異較大，大部分患者可以長期病情穩(wěn)定，心臟功能逐漸恢復(fù)正常，部分患者可能出現(xiàn)病情緩慢進(jìn)展，少數(shù)患者病情迅速進(jìn)展，甚至需要心臟移植。病程超過6個(gè)月時(shí)左心室收縮功能仍減退的患者臨床結(jié)局較差，5年死亡率相對(duì)較高[14]。目前尚無有效方法預(yù)測(cè)患者的病情轉(zhuǎn)歸。PPCM患者必須考慮后續(xù)妊娠潛在并發(fā)癥的可能，后續(xù)妊娠時(shí)左心功能不全復(fù)發(fā)、持續(xù)和致死的風(fēng)險(xiǎn)升高，有研究報(bào)道診斷PPCM時(shí)的射血分?jǐn)?shù)與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)呈負(fù)相關(guān)[15]。有小樣本研究顯示PPCM患者恢復(fù)后如在多巴酚丁胺負(fù)荷下行超聲心動(dòng)圖結(jié)果正常，則后續(xù)妊娠PPCM復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低[16-17]。但通常認(rèn)為一旦診斷PPCM，再次妊娠后出現(xiàn)類似疾病的風(fēng)險(xiǎn)非常高，因此不建議再次妊娠。PPCM患者應(yīng)慎用口服避孕藥，以免增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。均衡膳食、避免煙酒的健康生活習(xí)慣，有助于保持心臟健康。

綜上所述，PPCM是一種特發(fā)性的、圍產(chǎn)期發(fā)病、以左心功能不全和擴(kuò)張為主要特征的心肌病變，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，診斷時(shí)需考慮起病時(shí)間為妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后5個(gè)月間，除外既往心臟病變和明確誘因，并依賴超聲心動(dòng)圖的影像學(xué)證據(jù)。PPCM的治療主要參考其他病因引起的左心功能衰竭，但需要針對(duì)妊娠期及哺乳期這一特點(diǎn)調(diào)整用藥。PPCM容易造成胎兒預(yù)后不良，故應(yīng)在內(nèi)科治療控制心衰后及早終止妊娠。本病患者預(yù)后相對(duì)較好，但再次妊娠時(shí)復(fù)發(fā)或加重的風(fēng)險(xiǎn)較高，治療及隨訪期間的超聲心動(dòng)圖結(jié)果可指導(dǎo)預(yù)后。

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[編輯：肖曉輝]

本刊對(duì)于一稿兩投等問題處理的聲明

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本刊編輯部

Diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy

JIMing-liang，QIQing-wei*，TANGPing-ping，HUHui-ying，LOUWei-zhen，LIUJun-tao，YANGJian-qiu

DepartmentofObstetricsandGynecology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，Beijing100730

【Abstract】

Objective： To analyze the clinical features of peripartum cardiomyopathy (PPCM) in order to discover clinical signs for early diagnosis，and provide evidence for establishing treatment schedule and selecting delivery time.

Methods： The data of clinical manifestations，diagnosis，treatment and prognosis of 27 patients diagnosed with PPCM in Peking Union Medical College Hospital were retrospectively analyzed.

Results： PPCM is unexplained cardiomegaly and heart failure. PPCM usually occurs during the last month of pregnancy. The PPCM patients have unexplained cardiac enlargement and heart failure. The incidence of PPCM in our hospital was 1/1 630 (0.061%). The patients with PPCM manifested with signs and symptoms of cardiac insufficiency. The echocardiography results showed left ventricular ejection fraction (LVEF) decreased notably to (35.8±10.0)%. Some patients had abnormal electrocardiogram result and elevation of serum brain natriuretic peptide，or accompanied with hypertensive disorder，even severe preeclampsia. Most patients had cardiac function improvement after regular anti-heart failure therapy. Among the patients with prenatal onset，the incidence of premature delivery was 77.3%，and the most patients were terminated by caesarean section delivery. Unfavorable outcomes of fetus included intrauterine death，neonatal death and perinatal severe asphyxia.

Conclusions： Early clinical manifestations of PPCM patients are atypical. Echocardiography is an important basis for the diagnosis of PPCM. Patients with PPCM have relatively favorable prognosis，however，the incidence of adverse fetal or neonatal outcome is high. Terminate pregnancy should be in time.

Key words：Peripartum cardiomyopathy；Heart failure

【作者簡(jiǎn)介】計(jì)鳴良，男，浙江湖州人，博士，臨床醫(yī)學(xué)專業(yè). (*通訊作者,Email：qiqingwei@163.com)

【收稿日期】2015-08-26；【修回日期】2015-10-01

DOI：10.3969/j.issn.1004-3845.2016.3.001