石鈿印，周　煉，商瑩瑩

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院　北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院　北京協(xié)和醫(yī)院　1口腔科　2耳鼻喉科，北京 100730

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·論著·

45例腭裂嬰幼兒聽(tīng)力狀況評(píng)估

石鈿印1，周煉1，商瑩瑩2

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院1口腔科2耳鼻喉科，北京 100730

摘要：目的探討畸變耳聲發(fā)射(DPOAE)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)和鼓室聲導(dǎo)抗3項(xiàng)檢查在評(píng)估腭裂嬰幼兒聽(tīng)力狀況中的應(yīng)用。方法納入2013至2014年45例年齡在8～24個(gè)月的腭裂嬰幼兒。應(yīng)用DPOAE、ABR和1 000、226 Hz兩種探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗3項(xiàng)檢查，評(píng)估腭裂嬰幼兒的聽(tīng)力狀況。結(jié)果多數(shù)腭裂嬰幼兒未通過(guò)這3項(xiàng)檢查。6.7%的耳數(shù)通過(guò)DPOAE，33.3%的耳數(shù)ABR反應(yīng)閾正常，1 000和226 Hz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗分別有8.9%和13.3%的耳數(shù)正常。1 000 Hz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗與DPOAE和ABR波Ⅰ潛伏期的一致性優(yōu)于226 Hz探測(cè)音。結(jié)論多數(shù)腭裂嬰幼兒伴有聽(tīng)力損失和中耳功能障礙，需結(jié)合多項(xiàng)檢查評(píng)估其聽(tīng)力狀況。

關(guān)鍵詞：腭裂；嬰幼兒；聽(tīng)力損失；中耳功能障礙

ActaAcadMedSin，2016,38(2)：136-139

1878年最早提出腭裂患者的聽(tīng)力問(wèn)題。經(jīng)過(guò)一個(gè)多世紀(jì)的研究及觀察，證實(shí)腭裂患者較正常人容易罹患耳科疾病，滲出性中耳炎在腭裂患者中的發(fā)生率可達(dá)70%以上，有些甚至高達(dá)幾乎所有患者；多數(shù)患者還可以出現(xiàn)不同程度的聽(tīng)力損失[1- 2]。其他的如感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失、混合性聽(tīng)力損失，雖然發(fā)生率不高，但也可出現(xiàn)在腭裂患者中[3- 4]。還有研究發(fā)現(xiàn)部分腭裂患者的大腦結(jié)構(gòu)存在異常[5]，這可能也是導(dǎo)致聽(tīng)力障礙的一個(gè)原因。聽(tīng)力的評(píng)估需多個(gè)角度，本研究應(yīng)用畸變耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response，ABR)、1 000和226 Hz探測(cè)音的鼓室聲導(dǎo)抗評(píng)估腭裂嬰幼兒的聽(tīng)力狀況，探討這3項(xiàng)檢查在評(píng)估腭裂嬰幼兒聽(tīng)力中的意義。

對(duì)象和方法

對(duì)象回顧性收集45例2013至2014年本院就診的、年齡在8～24個(gè)月(平均年齡13.6個(gè)月)的腭裂嬰幼兒的聽(tīng)力評(píng)估結(jié)果。男性19例、女性26例?；颊咧饕獊?lái)自中國(guó)北方地區(qū)。按腭裂類型分組，單純腭裂19例、單側(cè)唇腭裂20例、雙側(cè)唇腭裂6例。所有檢查都是在腭裂圍手術(shù)期完成的。

DPOAE檢查在隔聲屏蔽室內(nèi)(符合GB/T16403- 1996標(biāo)準(zhǔn))，檢查前按照0.5 ml/kg體質(zhì)量口服10%水合氯醛，患者入睡后簡(jiǎn)單清理外耳道即行檢查。使用AuDXplus耳聲發(fā)射儀(美國(guó)Bio-Logic公司)進(jìn)行測(cè)試，耳機(jī)頻響范圍100 Hz～10 kHz。兩初始信號(hào)為f1和f2，固定頻比，f2/f1=1.2。刺激聲強(qiáng)度L1=65 dB聲壓級(jí)，L2=55 dB聲壓級(jí)。f2的頻率為750、1 000、1 500、2 000、3 000、4 000、6 000和8 000 Hz，共8個(gè)頻率點(diǎn)；疊加200次。探頭置于外耳道軟骨部，安放檢測(cè)合格后開(kāi)始測(cè)試。2 000～6 000 Hz 4個(gè)頻點(diǎn)有≥3個(gè)頻點(diǎn)通過(guò)即為該耳通過(guò)。

ABR檢查在耳聲發(fā)射檢查后，接著行ABR檢查，測(cè)試環(huán)境同上。使用SmartEP聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位儀(美國(guó)HIS公司)記錄ABR。聲學(xué)換能器為ER3A插入式耳機(jī)。記錄電極、參考電極及地極分別位于前額、同側(cè)乳突和眉心。極間電阻小于10 KΩ；信號(hào)疊加1 024次；濾波帶通設(shè)置為30～3 000Hz；分析時(shí)間窗12.8 ms。刺激聲為短純音，短純音上升/下降時(shí)間為2.5周期，無(wú)平臺(tái)。刺激信號(hào)極性為交替波。最低刺激強(qiáng)度為25 dB，測(cè)試步距為5 dB。測(cè)試反應(yīng)閾值及閾值強(qiáng)度下的潛伏期。參照WHO- 1997及Viswanathan等[4]的聽(tīng)力損失分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，反應(yīng)閾值分為正常(≤30 dBnHL)，輕度損失(>30 dBnHL≤50 dBnHL)，中度損失(>50 dBnHL≤70 dBnHL)，重度損失(>70 dBnHL≤90 dBnHL)及極重度損失(>90 dBnHL)5個(gè)等級(jí)。

鼓室聲導(dǎo)抗檢查使用GSI Tympstar(美國(guó)Grason-Stanler公司)行探測(cè)音為1 000和226 Hz的鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試。測(cè)試起始?jí)毫?200 daPa，終止壓力-400 daPa，壓力變化速度為50 daPa/s，方向由正向負(fù)。結(jié)果判定：1 000 Hz根據(jù)存在正峰且峰值大于0.1 mmho作為正常標(biāo)準(zhǔn)。226 Hz根據(jù)Jerger分型進(jìn)行分類，以A型為正常。

統(tǒng)計(jì)學(xué)處理使用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，采用Kappa檢驗(yàn)評(píng)估1 000、226 Hz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗與ABR波Ⅰ潛伏期、DPOAE的一致性。

結(jié)果

DPOAE結(jié)果45例患者、90側(cè)耳中，未通過(guò)84側(cè)，占總耳數(shù)的93.3%，除1例患者為雙耳引出，其余均為單耳引出。DPOAE在各f2頻率的通過(guò)率顯示，低頻時(shí)通過(guò)率低，隨f2頻率增加通過(guò)率逐漸上升，在4 000 Hz達(dá)到高峰后又降低(圖1)。因檢查結(jié)果的儀器輸出方式變化，30側(cè)耳未記錄具體的反應(yīng)幅值(distortion product，DP)、本底噪聲和信噪比，僅60側(cè)耳有具體數(shù)值，該60側(cè)耳在f2對(duì)應(yīng)各頻率的反應(yīng)幅值和本底噪聲均隨f2頻率增加數(shù)值降低；而反映兩者差值的信噪比在低頻時(shí)較小，隨f2頻率增加數(shù)值上升，在4 000 Hz達(dá)到高峰后又變小(圖2)。

ABR結(jié)果45例患者、90側(cè)耳中3側(cè)耳缺ABR結(jié)果。余87側(cè)耳的反應(yīng)閾值為20～>90 dBnHL，ABR反應(yīng)閾的平均值為(40.35±13.06) dBnHL。其中33.3%耳正常，43.3%耳輕度聽(tīng)力損失，17.8%耳中度聽(tīng)力損失，重度損失和極重度損失各占1.1%。ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潛伏期分別為(2.13±0.36)、(4.50±0.40)、(6.44±0.39) ms，波Ⅰ～Ⅴ間期平均值為(4.31±0.28) ms。以≤1.8 ms作為波Ⅰ潛伏期正常的指標(biāo)，波Ⅰ潛伏期正常的百分比為21%。

聲導(dǎo)抗結(jié)果45例患者中，1 000和226 Hz探測(cè)音聲導(dǎo)抗因人為及儀器原因各缺4例患者的結(jié)果。1 000 Hz探測(cè)音聲導(dǎo)抗的41例患者，82側(cè)耳中結(jié)果正常8側(cè)耳(占90側(cè)耳數(shù)的8.9%)，異常74側(cè)耳(占90側(cè)耳數(shù)的82.2%)。226 Hz探測(cè)音聲導(dǎo)抗的41例患者，82側(cè)耳中判定A型12側(cè)耳、B型39側(cè)耳、C型7側(cè)耳及As型24側(cè)耳，占總數(shù)90側(cè)耳的百分比分別為13.3%、43.3%、7.8%及26.7%。1 000 Hz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗與ABR波Ⅰ潛伏期、DPOAE的一致性檢驗(yàn)Kappa值分別為0.326和0.532，明顯優(yōu)于226 Hz探測(cè)音和其余兩項(xiàng)檢查的一致性，后者的Kappa值分別為0.124和0.138。

圖 1畸變耳聲發(fā)射在各f2頻率的通過(guò)率

Fig 1Passing rate of distortion produc totoacoustic emission at each f2 frequency

圖 2畸變耳聲發(fā)射在f2各頻率的反應(yīng)幅值、本底噪聲和信噪比平均值

Fig 2Mean distortion product,noise floor and signal-to-noise ratio at each f2 frequency

討論

既往研究對(duì)腭裂嬰幼兒患者的聽(tīng)力學(xué)和耳科學(xué)評(píng)估包括純音測(cè)聽(tīng)、行為測(cè)聽(tīng)、ABR、耳鏡和鼓室聲導(dǎo)抗，以及相對(duì)較少的耳聲發(fā)射和聽(tīng)力處理評(píng)估。純音測(cè)聽(tīng)和行為測(cè)聽(tīng)直接評(píng)估聽(tīng)力水平，屬主觀檢查，需被檢驗(yàn)者的配合；因嬰幼兒配合程度有限，而限制了其臨床應(yīng)用。ABR和耳聲發(fā)射屬生理學(xué)檢查，可間接評(píng)估聽(tīng)力水平。ABR因客觀、無(wú)創(chuàng)、不受鎮(zhèn)靜劑影響，廣泛用于兒童聽(tīng)力評(píng)估。耳聲發(fā)射是評(píng)價(jià)外周聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)完整性的指標(biāo)，其中DPOAE具有較好的頻率特異性。耳鏡、鼓室聲導(dǎo)抗屬耳科學(xué)的檢查，后者對(duì)于診斷中耳疾病、鼓膜異常以及咽鼓管功能異常有較好的指導(dǎo)。

既往多數(shù)研究顯示，較大比例的腭裂嬰幼兒伴隨有聽(tīng)力損失，聽(tīng)力損失以輕中度損失為主[1- 2，6]。針對(duì)該人群，如條件允許，可采用純音測(cè)聽(tīng)/行為測(cè)聽(tīng)評(píng)估聽(tīng)力損失程度；如患者不能配合，可選擇ABR等作客觀評(píng)估；而針對(duì)其中耳功能障礙，可采用耳鏡、聲導(dǎo)抗或?qū)掝l聲導(dǎo)抗能量反射評(píng)估其中耳功能；特殊情況下，可用耳聲發(fā)射、聽(tīng)力處理評(píng)估或影像學(xué)檢查定位聽(tīng)覺(jué)回路上其他可能異常。

因條件限制，本研究采用DPOAE、ABR和聲導(dǎo)抗3種檢測(cè)方法。本研究DPOAE的通過(guò)率僅6.7%。如此低的通過(guò)率，主要原因可能歸于本研究80%以上的病例有中耳功能障礙，影響DPOAE的檢出。DPOAE的另一臨床意義在于其具有頻率特異性。本研究表現(xiàn)為低頻通過(guò)率低，自1 500 Hz始，通過(guò)率上升。Luthra等[7]通過(guò)純音測(cè)聽(tīng)發(fā)現(xiàn)腭裂患者250、500和8 000 Hz的聽(tīng)力閾值略高于中間頻率，與此處頻率變化趨勢(shì)類似。而Topolska等[8]的研究中，滲出性中耳炎有類似的DPOAE頻率特異性。是否多數(shù)腭裂患兒的聽(tīng)力頻率特異性遵循滲出性中耳炎頻率特異性，仍需進(jìn)一步證實(shí)。

ABR雖然不能直接評(píng)估聽(tīng)力損失，但短純音ABR反應(yīng)閾在2～4 kHz與主觀聽(tīng)閾有較好的相關(guān)性[9]。本研究反應(yīng)閾值為20～>90 dBnHL，從正常到輕中度損失，還有重度、極重度損失；以輕中度損失為主，33.3%的耳數(shù)正常。提示腭裂患兒聽(tīng)力損失發(fā)病率遠(yuǎn)高于正常嬰幼兒中1‰～3‰的發(fā)病率。此研究缺憾是未納入骨導(dǎo)ABR，不能進(jìn)一步研究聽(tīng)力損失的性質(zhì)。另一方面，ABR測(cè)試波Ⅰ潛伏期延長(zhǎng)可作為提示嬰幼兒中耳異常的一個(gè)參考[10- 11]，本研究近80%的測(cè)試耳波Ⅰ潛伏期延長(zhǎng)，波Ⅲ、波Ⅴ潛伏期雖有延長(zhǎng)，但波Ⅰ～Ⅴ波間潛伏期在正常閾值上限，提示主要還是受波Ⅰ潛伏期影響。

本研究多數(shù)腭裂患兒兩個(gè)頻率探測(cè)音聲導(dǎo)抗的結(jié)果異常，提示腭裂患兒多存在中耳功能障礙。腭裂患兒的腭帆張肌解剖異常、咽鼓管功能障礙、顱底、咽部結(jié)構(gòu)改變等可能是引起中耳功能障礙的原因。既往研究顯示，低頻探測(cè)音的鼓室聲導(dǎo)抗檢測(cè)在診斷小于7個(gè)月的嬰兒中耳功能障礙時(shí)應(yīng)用受限[12- 13]；但對(duì)于1～2歲嬰幼兒，何種頻率聲導(dǎo)抗檢測(cè)更準(zhǔn)確，尚有不同意見(jiàn)[2，14]。本研究采用高低兩個(gè)頻率的探測(cè)音，結(jié)果顯示1 000 Hz探測(cè)音與ABR波Ⅰ潛伏期和DPOAE的一致性仍優(yōu)于226 Hz探測(cè)音，表明仍需謹(jǐn)慎參考226 Hz鼓室聲導(dǎo)抗在判斷該年齡段唇腭裂嬰幼兒的結(jié)果。

綜上，腭裂嬰幼兒時(shí)期聽(tīng)力損失及中耳功能障礙發(fā)生率高，聽(tīng)力損失的程度不一，需常規(guī)早期檢查、早期診斷，定期隨訪。對(duì)于該人群的聽(tīng)力學(xué)和耳科學(xué)需結(jié)合多項(xiàng)檢查作綜合評(píng)估。

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Audiological and Otological Status of 45 Infants with Cleft Palate

SHI Dian-yin1,ZHOU Lian1,SHANG Ying-ying2

1Department of Stomatology，2Department of Ear，Nose and Throat，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

ABSTRACT：ObjectiveTo study the audiological and otological status of cleft palate infants with the application of distortion product otoacoustic emission (DPOAE)，auditory brainstem response (ABR)，tympanometry with 1 000 Hz and 226 Hz probe tones. MethodsTotally 45 cleft palate infants aged 8- 24 months were included in the study. Most of them were examined for DPOAE，ABR and two frequency tympanometry. ResultsMost infants failed the three tests，among whom 6.7% ears passed DPOAE and 33.3% of ears had normal ABR hearing threshold. In addition，8.9% of ears turned out normal in the 1 000 Hz probe-tone tympanometry，and 13.3% were type A in the 226 Hz probe-tone tympanometry. Finally，1 000 Hz tympanometry had more agreement with DPOAE and latency of ABR waveⅠ than 226 Hz tympanometry. ConclusionMost cleft palate infants have audiological and otological problems，which should be evaluated in a more comprehensive manner.

Key words：cleft palate；infant；hearing loss；middle ear dysfunction

(收稿日期：2015- 12- 21)

Corresponding author：ZHOU LianTel：010- 69156335，E-mail：zlpumch02@163.com

DOI：10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.02.002

中圖分類號(hào):R782.2；R764

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

文章編號(hào)：1000- 503X(2016)02- 0136- 04

通信作者：周煉電話：010- 69156335，電子郵件：zlpumch02@163.com