楊敏敏，王　健，薛思瑤

山西醫(yī)科大學(xué)(太原030001)

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25例心肌致密化不全病人的超聲心動(dòng)圖特征分析

楊敏敏，王健，薛思瑤

山西醫(yī)科大學(xué)(太原030001)

摘要：目的探討超聲心動(dòng)圖對(duì)心肌致密化不全(NCVM)病人的診斷價(jià)值。方法選取2013年10月—2015年10月接受超聲心動(dòng)圖檢查且診斷為NCVM的病人25例，其中男18例，女7例，年齡25歲～76歲。應(yīng)用超聲心動(dòng)圖實(shí)施多切面掃查，于心室舒張末期選擇室壁最厚部位測(cè)量非致密化心肌厚度與致密化心肌厚度并計(jì)算兩者比值(N/C)，并且記錄N/C>2的節(jié)段數(shù)。結(jié)果25例病人中，24例為左心室受累，1例為右心室受累，均觀測(cè)到過度突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩，且心腔內(nèi)的血流與肌小梁間的隱窩溝通。病變部位主要是左室心尖部(第17節(jié)段，100%)和左室側(cè)壁中間段(第12節(jié)段，91%)，其次為左室下壁中間段(第10節(jié)段，50%)和左室后壁中間段(第11節(jié)段，45%)，室間隔中段及基底段的心肌結(jié)構(gòu)未見明顯異常。結(jié)論NCVM 以累及心尖部和左室側(cè)壁中間段較常見，心肌致密化不全病人的超聲心動(dòng)圖有明顯特征性，是診斷心肌致密化不全的一種可靠檢查方法。

關(guān)鍵詞：心肌致密化不全；超聲心動(dòng)圖；肌小梁；小梁間隱窩

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NCVM)，又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，其主要特點(diǎn)是粗大的網(wǎng)狀肌小梁和與左心室腔交通的深陷的小梁間隱窩，是胚胎發(fā)育過程中(第5周～第8周)心肌致密化過程停滯的結(jié)果[1]。NCVM的臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀到進(jìn)行性心功能惡化、充血性心力衰竭、心律失常、栓塞事件甚至猝死[2-4]。目前超聲心動(dòng)圖是診斷心肌致密化不全的主要技術(shù)，本研究通過分析 25例心肌致密化不全病人的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，探討超聲心動(dòng)圖診斷心肌致密化不全的應(yīng)用價(jià)值，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1研究對(duì)象選取2013年10月—2015年10月在我院接受超聲心動(dòng)圖檢查且診斷為 NCVM 的病人25例為研究對(duì)象，其中男18例，女7例；年齡25歲～76歲(45.0歲±5.0歲)；20例病人以胸悶、心慌等病癥就診。

1.2儀器與方法所選診斷儀器為飛利浦 IE33型彩超診斷儀，探頭頻率2 MHz～4 MHz。病人取左側(cè)臥位，先用二維超聲及M型超聲進(jìn)行左心室長軸、左心室短軸、心尖四腔、劍突下四腔等多切面掃查，觀察病變心室的形態(tài)結(jié)構(gòu)、室壁厚度，再通過彩色多普勒血流顯像觀察病變心室的血流變化。

采用 Paterick等[5]的測(cè)量方法，即在舒張末期，于胸骨旁心室短軸切面同一心肌節(jié)段測(cè)得的疏松部(N)/ 致密部(C)比值≥2，作為 NCVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；N為肌小梁頂部與心外膜表面之間的距離，C為隱窩底部與心外膜表面之間的距離。釆用左心室17節(jié)段分析法(牛眼圖，見圖1)在左室舒張末期進(jìn)行左心室17節(jié)段是否受累的判斷與測(cè)量，N/C>2定義為該節(jié)段受累，≤2判定為未受累，根據(jù)上述判斷計(jì)算出該病人左室致密化不全受累節(jié)段的數(shù)目。

圖1　左心室17節(jié)段分析法示意圖

2結(jié)果

25例病人中24例為左心室型，1例為右心室型。心肌致密化不全的病人均具有典型特征性：左心室或右心室可見多發(fā)性異常粗大的肌小梁，呈網(wǎng)絡(luò)狀交織，肌小梁間見大小不等的深陷間隙，非致密化的心肌最大厚度與致密化心肌厚度比>2。病變部位主要是左室心尖部(第17節(jié)段，100%)和左室側(cè)壁中間段(第12節(jié)段，91%)，其次為左室下壁中間段(第10節(jié)段，50%)和左室后壁中間段(第11節(jié)段，45%)(見表1)，室間隔中段及基底段的心肌結(jié)構(gòu)未見明顯異常。彩色多普勒血流顯像顯示隱窩內(nèi)的低速血流與心腔內(nèi)高速血流相通(見圖 2、圖3)，受累心室增大。

表1　超聲心動(dòng)圖判斷左心室受累各節(jié)段受累情況

圖2彩色多普勒

圖3二維超聲心動(dòng)圖

3討論

NCVM是一種罕見的、具有臨床特色的、非單一遺傳背景的先天性疾病。正常胚胎發(fā)育的前4周，冠狀動(dòng)脈循環(huán)形成前，胚胎心肌是由海綿狀心肌組成，心腔的血液通過其間的隱窩供應(yīng)相應(yīng)區(qū)域的心肌。胚胎發(fā)育5周～6周，心室肌逐漸致密化，隱窩壓縮成毛細(xì)血管，形成冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)。NCVM是胚胎期正常致密化過程失敗，導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，而相應(yīng)區(qū)域的致密心肌減少。病變可侵及左心室，伴或不伴右心室受累[1]。

NCVM以漸進(jìn)性的心功能障礙、心律失常和系統(tǒng)性血栓栓塞為主要臨床表現(xiàn)[2-4]。本組病例的臨床表現(xiàn)亦符合上述特點(diǎn)。進(jìn)行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能障礙引起[5]。舒張功能減低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動(dòng)弛張障礙和室壁僵硬度增加。收縮功能障礙是由于多個(gè)異常隆突的肌小梁對(duì)血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血。本組病例心電圖表現(xiàn)為室性心律失常和傳導(dǎo)阻滯多發(fā)，系統(tǒng)性血栓栓塞是由于心房顫動(dòng)和深陷隱窩形成的緩慢血流引起血栓形成、栓子脫落、血栓栓塞。

NCVM 具有特征性的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，包括過度突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。但是，學(xué)者們對(duì)NCVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚未取得共識(shí)。1990年Chin等[7]首次提出了量化診斷的標(biāo)準(zhǔn)：以心外膜表面到小梁間隱窩的底部(即致密化部分)定義為X，以心外膜表面到小梁的頂端(即室壁全層)定義為Y，X/Y≤0.5即可診斷NCVM。然而，有許多學(xué)者認(rèn)為，這一診斷標(biāo)準(zhǔn)不具有特異，有許多擴(kuò)張型心肌病的左室心內(nèi)膜也會(huì)伴有肌小梁的增多、增粗、紊亂，甚至肌小梁層的厚度超過了致密層厚度。2001年Jenni 等[8]提出了新的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①可見到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層( 致密化心肌) 較薄，內(nèi)層(非致密化心肌)較厚，可見突出的小梁和深陷的隱窩；②收縮末期胸骨旁短軸非致密化層與致密化層比例(NC/C)>2；③彩色多普勒超聲顯示隱窩內(nèi)的低速血流與心腔內(nèi)的高速血流相通，但不與冠狀動(dòng)脈循環(huán)交通。本研究采用 Paterick 等[5]的方法，即在舒張末期、在胸骨旁心室短軸切面觀、同一心肌節(jié)段的 N/C 比值≥2，作為診斷 NCVM 的定量診斷標(biāo)準(zhǔn)。因?yàn)椴捎檬鎻埬┢谧鳛闇y(cè)量的時(shí)相，與美國超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)(ASE)推薦的在舒張末期測(cè)量室壁厚度的建議一致[9]。同時(shí)，Paterick 等[5]發(fā)現(xiàn)，在胸骨旁心室短軸切面測(cè)量舒張末期 N/C比值≥ 2 作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，與心臟磁共振的診斷相關(guān)性好。

由于胚胎期致密化過程的停滯階段有個(gè)體差異，因此，未致密化的心肌節(jié)段亦存在差異。但是，NCVM累及的心肌節(jié)段有一定的分布規(guī)律。Oechslin等[10]的研究顯示，NCVM 累及心尖部、左室中部側(cè)壁和下壁最常見，其次是左室中部前壁、室間隔中部，累及基底部較少見，未見累及右室。本研究顯示，NCVM 累及心尖部和左室側(cè)壁中間段較常見，基底部較少見，亦有累及右室游離壁，但很少見。這種分布規(guī)律符合心肌致密化的胚胎發(fā)育過程，即心肌的致密化過程從右室到左室、從心底到心尖、從心外膜到心內(nèi)膜[11]。

此外，本研究發(fā)現(xiàn)，NCVM的診斷不僅要強(qiáng)調(diào)N/C的比值，還要考慮受累的節(jié)段數(shù)。鑒于通常致密化心肌在心尖部非常薄，往往不能準(zhǔn)確測(cè)量其厚度，所以類似研究都不計(jì)算心尖段(第17段)的N/C比值[12]。但從心尖段受累的情況看，本研究25例NCVM病人無一例外都累計(jì)了心尖段，并且其程度都超過了其他受累節(jié)段。因此，提出心尖段合并其余16節(jié)段中至少2個(gè)游離壁節(jié)段的N/C比值>2方可診斷為NCVM。

綜上所述，成人心肌致密化不全超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)有明顯特征性，是診斷成人心肌致密化不全的一種可靠、有效檢查方法。

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(本文編輯郭懷印)

(收稿日期：2015-12-29)

中圖分類號(hào)：R542.2R256.2

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

doi：10.3969/j.issn.1672-1349.2016.09.032

文章編號(hào)：1672-1349(2016)09-1017-03

通訊作者：王健，E-mail：wangjian5688@sina.com