齊文超，金仁順

（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，吉林延吉133000）

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鼻腔鼻竇惡性外周神經(jīng)鞘瘤1例

齊文超，金仁順

（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，吉林延吉133000）

關(guān)鍵詞：惡性外周神經(jīng)鞘瘤；鼻腔鼻竇；病理診斷

惡性外周神經(jīng)鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour，MPNST）起源于外周神經(jīng)［1］，又稱為梭形細(xì)胞惡性腫瘤（spindle cell malignancy）、神經(jīng)源性肉瘤（neurogenic sarcoma）、神經(jīng)纖維肉瘤（neurofibrosarcoma）［2-3］。本病在普通人群中的發(fā)病率為0.001%的［4］，常發(fā)生于四肢軀干，發(fā)生于鼻腔的MPNST實(shí)屬罕見，因臨床上無特殊癥狀及體征，常誤診或漏診，確診靠病理診斷?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1　一般資料

患者男，67歲，以“雙鼻塞伴涕中帶血1年，加重2個(gè)月”為主訴就診。?？茩z查：外鼻無畸形，鼻中隔向右側(cè)呈“C型”偏曲，雙側(cè)下鼻甲未見肥大，左側(cè)鼻腔內(nèi)可見淡紅色，表面光滑，觸之易出血的腫物，阻塞總鼻道，對(duì)黏膜減充血?jiǎng)┓磻?yīng)差，雙側(cè)鼻腔內(nèi)可見黏性分泌物。CT及磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示左側(cè)鼻腔軟組織腫塊影，大小約3.1 cm×4.0 cm，累及左蝶竇，多組鼻竇炎，在全麻下進(jìn)行鼻內(nèi)鏡下鼻腔腫物切除術(shù)?；颊?個(gè)月后以左眼眶周麻木感伴頭悶脹感再次就診，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)蝶竇內(nèi)軟組織腫塊影，呈分葉狀，大小為3.3 cm×2.8 cm，周圍骨質(zhì)不完整，累及左眼眶及前顱底窩，故在全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻竇腫物切除術(shù)。大體所見：左側(cè)鼻腔腫物為灰白色組織一堆，直徑2.5cm，左側(cè)鼻竇腫物為灰白碎組織一堆，直徑1.5 cm。2次組織學(xué)檢查基本相似，鏡下所見：腫瘤細(xì)胞由肥胖梭形細(xì)胞組成，梭形細(xì)胞緊密編織的束狀排列，可見細(xì)胞異型性，核分裂＞5/10HPH，第2次鼻竇標(biāo)本較第1次細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞豐富，伴有壞死，免疫組化示腫瘤細(xì)胞呈Vimentin（+）、S-100（+）、SMA （-）、CD34（-）、desmin（-）、CEA（-）、Ki-67 20%～30%。見附圖。病理診斷：惡性外周神經(jīng)鞘瘤。

附圖　鼻腔鼻竇惡性神經(jīng)鞘瘤圖片

2　討論

惡性神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘施萬細(xì)胞的外周神經(jīng)腫瘤，超過30%～50%的MPNST來自于已經(jīng)存在神經(jīng)纖維瘤-1（neurofibromatosis，-1，NF-1）的患者［5-6］，良性神經(jīng)鞘瘤幾乎不惡變，一般認(rèn)為輻射因素是其發(fā)病因素之一［5］。惡性外周神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生在20～50歲年齡組，男性和女性無明顯差異，好發(fā)部位是四肢（40%），其次是軀干/腹膜后（38%）及頭頸部（21%），鼻腔鼻竇MPNST非常罕見，其臨床表現(xiàn)通常與其發(fā)生部位和腫瘤的大小有關(guān)，可出現(xiàn)鼻塞、流涕、鼻出血、嗅覺減退、面頰部隆起、腫脹、疼痛、麻木感或感覺異常、眼球移位和復(fù)視等，因無特異性癥狀，有對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，臨床上常引起誤診。本病例發(fā)生于65歲男性，第1次腫物發(fā)生于鼻腔時(shí)僅出現(xiàn)鼻塞，鼻涕帶血，而出現(xiàn)在鼻竇時(shí)開始出現(xiàn)左眼眶周麻木感伴頭悶脹感等面部癥狀，提示病變初期癥狀較輕，隨著病程的進(jìn)展病變累及范圍廣，出現(xiàn)多種癥狀并加重。

大體上MPNST通常中央膨大兩端變細(xì)，有假包膜，蒼白色，質(zhì)硬，偶爾表面可見潰瘍，因腫瘤體積常較大，常伴出血和壞死，常浸潤(rùn)周圍軟組織和骨組織。形態(tài)學(xué)上惡性周圍神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞具有明顯異型性，以梭形細(xì)胞為主，一些病例似纖維肉瘤，梭形細(xì)胞很致密，以銳角相互交叉成束，看似魚骨；也可有柵欄狀、旋渦狀排列，在少數(shù)細(xì)胞區(qū)，可見特征性的波浪形核，瘤細(xì)胞肥大，核染色質(zhì)均勻，具有大量核分裂（＞5個(gè)）、伴壞死，細(xì)胞質(zhì)邊界模糊，核多形性變的梭形細(xì)胞交叉排列，可見疏松區(qū)［7］。診斷MPNST需要滿足如下條件：①來自周圍神經(jīng)；②來自已經(jīng)存在良性神經(jīng)鞘腫瘤（神經(jīng)纖維瘤）的患者；③組織學(xué)上由Schwann細(xì)胞分化而來［8］。本病例第1次主要發(fā)生于鼻腔，3個(gè)月后在鼻竇內(nèi)也出現(xiàn)腫物，第2次的腫瘤細(xì)胞較第1次異型性明顯，核分裂增多且伴有壞死，提示該病進(jìn)展快，隨病程的進(jìn)展腫瘤惡性度也增高。在組織學(xué)上惡性周圍神經(jīng)鞘瘤需要與其他腫瘤鑒別，如惡性黑色素瘤、其他梭形細(xì)胞肉瘤如平滑肌肉瘤和纖維肉瘤等。目前，對(duì)施萬細(xì)胞的識(shí)別，有助于鑒別惡性周圍神經(jīng)鞘瘤。免疫組化檢測(cè)顯示惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的大多數(shù)表達(dá)神經(jīng)外胚層標(biāo)記S-100蛋白和間質(zhì)標(biāo)記物vimentin，而角蛋白、結(jié)蛋白幾乎不表達(dá)［9］。

惡性周圍神經(jīng)鞘瘤預(yù)后差［8］，多數(shù)腫瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，主要以血行轉(zhuǎn)移為主，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺部［10］。本病的治療包括外科手術(shù)摘除和放射治療，手術(shù)的目的是實(shí)現(xiàn)完全切除腫瘤，避免局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。放射治療可以在術(shù)前，術(shù)中和術(shù)后分別進(jìn)行。近年，輔助放療的治療已經(jīng)取得了顯著的成果，降低了局部復(fù)發(fā)率，研究表明手術(shù)及術(shù)后放化療治療的患者平均5年生存率為16%～52%［8］。

綜上所述，鼻腔鼻竇的MPNST是一種非常罕見的疾病，單靠臨床及影像學(xué)檢查很難診斷，病理檢查及免疫組織化學(xué)的結(jié)合有助于本病的診斷。

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（曾文軍編輯）

中圖分類號(hào)：R739.62

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：D

DOI：10.3969/j.issn.1007-1989.2016.04.027

文章編號(hào)：1007-1989（2016）04-0109-02

收稿日期：2015-10-23

［通信作者］金仁順，E-mail：rsjin@163.com；Tel:0433-2660203