周　輝　魏新亭　王俊寬　占益平

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科　鄭州　450052

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小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的診治分析

周輝魏新亭王俊寬占益平

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科鄭州450052

【摘要】目的探討小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的臨床診斷及顯微手術(shù)治療效果。方法對經(jīng)病理證實的17例小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)、組織病理學(xué)特征、手術(shù)治療方法及預(yù)后等進行分析、總結(jié)。結(jié)果小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤以20歲以下發(fā)病率最高；影像學(xué)上腫瘤可分為3種類型：完全囊腫型(2例，12%)，囊腫結(jié)節(jié)型(7例53%)，腫塊型(6例35%)。病理學(xué)鏡下表現(xiàn)為雙極毛發(fā)樣或纖維狀細(xì)胞，伴Rosenthal纖維。手術(shù)所見腫瘤與周圍組織間有相對清楚的邊界。腫瘤全切除15例，大部切除2例。結(jié)論小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤有比較典型的影像學(xué)和病理學(xué)特征，顯微手術(shù)全切是首選治療方法，預(yù)后良好。

【關(guān)鍵詞】毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤；小腦；診斷；手術(shù)治療

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma)是一種低級別的膠質(zhì)瘤，WHO腫瘤分類中將其列為Ⅰ級星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤。該病多發(fā)于青少年及兒童，小腦蚓部及半球等部位多見。腫瘤切除后5 a生存率可以高達(dá)90%～100%[1]。本文回顧分析我院2010-06—2015-06經(jīng)手術(shù)切除病理確診的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤17例的臨床資料。現(xiàn)報告如下。

1資料與方法

1．1一般資料17例患者中，男10例，女7例；年齡2～56歲，平均17.2歲。兒童發(fā)病14例；成人3例，其中2例為復(fù)發(fā)病例。病史2周～5 a，平均11.6個月。

1．2臨床表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀者10例，肢體共濟失調(diào)5例，眼球震顫3例，視力下降2例，眩暈2例，肢體無力1例。

1．3影像學(xué)資料全部病例行MRI掃描檢查：病變部位位于小腦半球8例(左側(cè)5例，右側(cè)3例)，小腦蚓部7例，四腦室1例，橋小腦角1例。MRI掃描示，多合并囊性變，按照囊性變程度可將腫瘤分為3種類型：完全囊腫型(2例，12%)、囊腫結(jié)節(jié)型(9例，53%)、腫塊型(6例，35%)。MRI影像特點：腫瘤具有較為清楚的邊界，占位效應(yīng)多不明顯；部分病例(3例)病灶周圍可伴輕度水腫。腫瘤囊性部分T1表現(xiàn)為低信號，T2表現(xiàn)為高信號；腫瘤實質(zhì)性部分、囊腔壁和囊壁結(jié)節(jié)T1表現(xiàn)為等或稍低信號，T2為稍高信號；增強掃描后實質(zhì)性部分和囊壁結(jié)節(jié)強化明顯，囊腔壁則不強化或輕度強化。DWI顯示為腫瘤彌散不受限。

1．4手術(shù)治療全部病例行開顱手術(shù)顯微鏡下切除腫瘤。根據(jù)腫瘤位于顱后窩的不同部位分別采用枕下后正中入路、旁中線入路及枕下乙狀竇后等入路。手術(shù)在顯微鏡下解剖顯露，辨認(rèn)清楚腫瘤瘤體、附壁結(jié)節(jié)、包膜等結(jié)構(gòu)及其與周圍血管、神經(jīng)組織的關(guān)系后，沿瘤周進行解剖分離，切除病變。術(shù)中可以見到腫瘤無包膜或有假包膜，與周圍正常腦組織間邊界較清楚。腫瘤囊腔壁面光滑，實質(zhì)性部分顏色灰黃，血供多不豐富，質(zhì)地較軟易于切除；囊性變者囊液多呈淡黃色清亮液體。本組全切15例，2例(四腦室1例，橋小腦角1例)因瘤體實性部分與腦干粘連，行次全切除。

1．5病理學(xué)結(jié)果大體病理標(biāo)本所見：腫瘤邊界清楚，質(zhì)地較軟，色灰黃，部分可見囊變。2例病灶查見陳舊性出血及鈣化。鏡下病理所見：主要由雙極和單極毛細(xì)胞型星形細(xì)胞兩種成分構(gòu)成，細(xì)胞間可見Rosenthal纖維和嗜伊紅細(xì)胞樣小體存在，部分區(qū)域可見大小不同的囊性變。13例進行免疫組化：GFAP++～+++，vim +～++，S-100 +～++。所有病變均未見間變。

2結(jié)果

17例腫瘤全部切除15例，次全切除2例。次全切2例因腫瘤少量殘留，且年齡小，未做放射治療。術(shù)后患者原有癥狀均得到不同程度改善，10例術(shù)前顱高壓癥狀緩解，5例共濟失調(diào)和平衡障礙者癥狀消失4例，減輕1例，3例眼震患者均減輕，1例視力下降者逐漸恢復(fù)，1例未好轉(zhuǎn)。7例術(shù)前腦積水者2例術(shù)后未能緩解，行腦脊液分流手術(shù)后好轉(zhuǎn)。術(shù)后全部病例隨訪3個月～5 a，影像學(xué)復(fù)查未見有復(fù)發(fā)。見圖1。

圖1　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及鏡下病理患兒男，2歲，因頭痛、惡心嘔吐1周入院；A～D：MRI示小腦蚓部囊實性病灶，直徑5.5 cm，四腦室受壓明顯，伴幕上腦室擴大，增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分不強化；E～F：術(shù)后病理(HE染色，E為×100倍，F(xiàn)為×400倍)示，腫瘤組織由致密區(qū)和疏松區(qū)兩部分構(gòu)成，呈雙向型結(jié)構(gòu)，含有Rosenthal纖維的梭形細(xì)胞成分，疏松區(qū)可見多極細(xì)胞伴微囊組成，梭形細(xì)胞有細(xì)長的毛發(fā)樣突起，呈致密束狀排列

3討論

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤常見于青少年和兒童，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位都可以發(fā)生，多見于小腦、腦干、視神經(jīng)/視交叉、下丘腦等中線部位，后顱窩為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的好發(fā)部位[2]。本組病例中，發(fā)病年齡20歲以下14例(82.4%)，且3例成人患者中，2例復(fù)發(fā)病例均為兒童時期患病并經(jīng)手術(shù)治療，長大成人后復(fù)發(fā)。此與國內(nèi)外文獻(xiàn)報道的發(fā)病率基本一致。病變所在部位分別小腦半球8例，小腦蚓部7例，四腦室1例，小腦橋腦角1例。

小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤因腫瘤生長緩慢，病程多較長，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。常與其他顱后窩占位一樣，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦積水和小腦功能障礙等的體征和癥狀。本組病例基本符合。

本組17例患者的MRI影像學(xué)特點可以概括為：(1)好發(fā)于青少年及兒童，主要位于小腦半球及小腦蚓部等部位。(2)病變以類圓形囊腫伴結(jié)節(jié)類型多見，單純實質(zhì)性腫塊類型少見，部分病例伴囊性變壞死區(qū)，增強掃描腫瘤實質(zhì)性部分及瘤壁結(jié)節(jié)可見明顯強化，囊壁可不強化或強化；(3)腫瘤邊界清楚，可有占位效應(yīng)，但一般較輕，瘤周水腫也多呈輕度改變(圖1)。以往對于小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤影像學(xué)定性診斷率并不高。近年來隨著磁共振檢查技術(shù)的發(fā)展，以及放射科及神經(jīng)外科外科醫(yī)生對本病認(rèn)識的提高，小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的術(shù)前影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率已大為提高，本組中術(shù)前診斷符合率達(dá)90%以上。

小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤大體病理通常邊界較清，有假包膜或無包膜，多數(shù)可見大小不等的囊性變。鏡下可見細(xì)胞密度低，組織呈雙向型結(jié)構(gòu)，由致密區(qū)含Rosenthal纖維的梭形細(xì)胞及疏松區(qū)多極細(xì)胞伴微囊和嗜酸性顆粒小體形成為特點[3]。梭形細(xì)胞形態(tài)具有細(xì)長的毛發(fā)樣突起，常伴Rosenthal纖維，呈致密束樣排列。疏松區(qū)的細(xì)胞常為原漿型星形細(xì)胞成分，細(xì)胞形態(tài)呈類圓形，胞突相對較短，蜘蛛網(wǎng)狀，常伴嗜酸性顆粒小體。雖Rosenthal纖維和嗜酸性顆粒小體被認(rèn)為是診斷此類腫瘤的兩個特征。事實上二者并不具有特異性，也可出現(xiàn)在其他級別較低的腫瘤當(dāng)中。另外，血供豐富的腫瘤常規(guī)HE染色常可見到增生的腎小球樣血管，這也是影像學(xué)中腫瘤明顯強化的原因[4]。但腎小球樣血管增生并不是惡性的特征，不能提高腫瘤的惡性級別。依據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類方法此類腫瘤被歸為Ⅰ級膠質(zhì)瘤的范疇，惡性程度最低可視為良性[5]。盡管該病的病理特征較為典型，但單純依靠病理學(xué)仍難以100%作出準(zhǔn)確診斷。本組中11例準(zhǔn)確診斷為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，4例含糊診斷為膠質(zhì)瘤，1例誤診為血管母細(xì)胞瘤，1例誤診為神經(jīng)源性腫瘤。病理診斷符合率甚至低于影像學(xué)診斷符合率。

小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的首選治療是在不導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的情況下最大限度地切除腫瘤，多數(shù)人認(rèn)為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的手術(shù)切除是否徹底直接關(guān)系到預(yù)后。手術(shù)治療的策略：針對腫塊型腫瘤的切除方法類似于普通膠質(zhì)瘤。而對有囊變或囊壁組織的腫瘤切除則需要區(qū)別對待：本組中7例囊性伴壁結(jié)節(jié)的腫瘤，術(shù)中針對壁結(jié)節(jié)進行切除；因為囊壁是非腫瘤性的，術(shù)中亦可見到囊壁無明顯異常，因此不做處理。有些腫瘤具有所謂的“假囊”，本組中6例，囊壁厚且強化，假囊性伴壁結(jié)節(jié)型多由實質(zhì)型發(fā)生壞死、囊變而來，囊壁內(nèi)含有活性的腫瘤細(xì)胞，增強后強化明顯，因而術(shù)中有必要將囊壁完全切除。對于完全囊腫型者，有人認(rèn)為T2-Flair像上勾畫出來的水腫帶殼可作為外科手術(shù)切除的參考界限。沿著T2-Flair像得到的水腫帶外緣切除，能最大限度保護神經(jīng)功能[6]。本組中2例亦采取此方法進行切除。若術(shù)中可見腫瘤侵犯腦干，累計顱神經(jīng)及血管，估計切除后可能會影響到腦干功能等情況，則不應(yīng)強求腫瘤全切，本組2例即是如此。

由于該病術(shù)后5 a和10 a生存率很高，且期間進行放射治療出現(xiàn)并發(fā)癥的幾率也很高；另外，許多未完全切除的腫瘤即使經(jīng)5 a、10 a甚至20 a也只是輕度增大，還有些腫瘤根本未增大(這也是治愈的一種形式)。本組中2例復(fù)發(fā)病例病史均在10 a以上，且術(shù)后病理未見有惡性變。因此，作者建議術(shù)后不對這些患者進行放射治療。而是對其進行隨訪，定期復(fù)查CT或MRI，如果腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)再次手術(shù)，只有當(dāng)復(fù)發(fā)腫瘤無法切除(在可能情況下盡量選擇再次手術(shù))或組織學(xué)提示腫瘤惡性變時才進行放射治療。本組病例因時間緣故，隨訪3個月～5 a，缺乏更長時間的隨訪結(jié)果，從現(xiàn)有隨訪結(jié)果來看，效果良好。

總之，小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤的一種特殊類型，好發(fā)于兒童和青少年，有較典型的影像學(xué)及病理學(xué)特點，通過外科手術(shù)往往能夠取得良好的治療效果。但如果對此病缺乏足夠的認(rèn)識，就存在分級過高或過度治療的危險。對該疾病特性的研究及掌握，將有助于臨床治療效果的進一步提高。

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(收稿 2015-06-29)

【中圖分類號】R739.41

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)15-0046-03