李明全　婁曉宇　苗寶娟

河南漯河市中心醫(yī)院(漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院)醫(yī)學(xué)影像科　漯河　462000

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顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的MRI特征

李明全婁曉宇苗寶娟

河南漯河市中心醫(yī)院(漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院)醫(yī)學(xué)影像科漯河462000

【摘要】目的探討顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)的MRI特征。方法回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的HPC患者的MRI征象。結(jié)果腫瘤位于幕上額頂部大腦鐮旁4例，額顳部3例，顳枕部2例；幕下小腦幕旁 2 例，小腦凸面 1 例。8 例呈分葉狀，2例形態(tài)不規(guī)則，T1WI呈不均勻等、低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，其中8例有囊變壞死，5例見流空血管，4例伴輕度水腫，3例伴鄰近骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化。3例呈類圓形，T1WI呈均勻等、稍高信號(hào)，T2WI呈均勻等信號(hào)，增強(qiáng)呈均勻明顯強(qiáng)化。5例與硬腦膜以寬基底相連，8例以窄基底相連，5例伴“腦膜尾征”。12例DWI呈稍低或等信號(hào)，1例呈混雜信號(hào)。結(jié)論HPC具有較為特征性的發(fā)病部位及MRI特點(diǎn)，綜合分析MRI特征，能夠在術(shù)前作出正確診斷。

【關(guān)鍵詞】血管外皮細(xì)胞瘤；磁共振成像；彌散成像

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又稱血管周細(xì)胞瘤及血管外膜細(xì)胞瘤，是一種罕見的起源于腦膜間質(zhì)的惡性腫瘤，在顱內(nèi)腫瘤中所占比例少于1%[1-2]。HPC侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高，血供極其豐富，極易誤診為腦膜瘤，但與腦膜瘤的治療和預(yù)后明顯不同，術(shù)前準(zhǔn)確診斷非常重要。本文回顧性分析我院13例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的HPC的MRI及臨床資料，以提高對(duì)本病的診斷水平。

1資料與方法

1．1一般資料收集2010-09—2015-08我院病理證實(shí)為HPC的13例患者，均行MRI平掃及增強(qiáng)檢查。男8例，女5例，年齡18～61歲，中位年齡37歲。9例臨床表現(xiàn)為反復(fù)頭痛、頭暈，3例視物模糊，1例癲癇反復(fù)發(fā)作。

1．2檢查方法均采用GE Signa 1.5T磁共振掃描儀，8通道頭頸聯(lián)合相控陣線圈。MR常規(guī)掃描：橫軸面SE序列 T1WI(TR 350 ms，TE 10 ms)和快速SE(FSE)序列T2WI(TR 3 100 ms，TE 120 ms)，橫軸面T2液體飽和反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR) (TR 9 600 ms，TE 114 ms，反轉(zhuǎn)時(shí)間 200 ms)，DWI采用單次激發(fā)SE平面回波(EPI)序列(TR 3 200 ms，TE 70 ms，b=0/1 000 mm2)。增強(qiáng)掃描采用造影劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mL/kg體質(zhì)量，分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

2結(jié)果

13例腫瘤均發(fā)生于顱內(nèi)腦外，10例位于幕上，3例位于幕下。幕上額頂部大腦鐮旁4例，額顳部3例，顳枕部2例；幕下小腦幕旁 2 例，小腦凸面 1 例。病灶：8 例呈分葉狀，2例形態(tài)不規(guī)則，跨葉生長(zhǎng)，T1WI呈不均勻等、低信號(hào)(圖1A)，T2WI呈等、稍高或低混雜信號(hào)(圖1B)，其中8例中心區(qū)域見多發(fā)大小不等囊變、壞死區(qū)，5例見血管流空影，4例瘤周見輕度水腫，3例伴鄰近骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖1C、D)，病理結(jié)果為間變型HPC，WHO分級(jí)Ⅲ級(jí)。3例呈類圓形，T1WI呈均勻等、稍高信號(hào)(圖2A)，T2WI呈均勻等信號(hào)(圖2B)，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化(圖2C、D)，病理結(jié)果WHO分級(jí)Ⅱ級(jí)。5例與硬腦膜以寬基底相連，8例以窄基底相連，5例伴“腦膜尾征”。12例DWI呈稍低或等信號(hào)，1例呈稍高及低混雜信號(hào)。

圖1　右側(cè)顳枕部WHO Ⅲ級(jí) HPC　A：平掃T1WI腫瘤呈分葉狀不均勻等及稍低信號(hào)，伴邊緣壞死；B：平掃T2WI 腫瘤呈稍高信號(hào)伴邊緣囊變及中心血管流空影，周圍見輕度水腫；C、D：增強(qiáng)軸位及矢狀位腫塊不均勻顯著強(qiáng)化，其內(nèi)見強(qiáng)化血管影，腫塊與硬腦膜窄基底相連，并可見細(xì)短“腦膜尾征”

圖2　右側(cè)小腦凸面靜脈竇旁WHO Ⅱ級(jí)HPC　A：平掃T1WI 腫瘤呈類圓形均勻等信號(hào)；B：平掃T2WI呈均勻稍高信號(hào)，瘤周無水腫；C、D：增強(qiáng)軸位及矢狀位腫瘤呈均勻明顯強(qiáng)化，與硬腦膜窄基底相連

3討論

顱內(nèi)HPC 較少見，由于其大體形態(tài)、好發(fā)部位、血供豐富及附著于硬腦膜等均與腦膜瘤相似，在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)，一直認(rèn)為其是腦膜瘤的一種亞型，后研究發(fā)現(xiàn)其并非來自腦膜上皮，而是起源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的Zimmemann外皮細(xì)胞的一種惡性腫瘤，與腦膜瘤無關(guān)，具有明顯的侵襲性[3-4]，2007年WHO將其定為Ⅱ～Ⅲ級(jí)HPC，一般認(rèn)為Ⅲ級(jí)多為間變型HPC，侵襲性更強(qiáng)。HPC可發(fā)生于任何年齡，男性略多于女性，病程長(zhǎng)短不一，但較腦膜瘤病程短；常見的癥狀是頭痛及因腫瘤發(fā)生部位不同而逐漸出現(xiàn)占位壓迫癥狀。HPC位于顱內(nèi)腦外，好發(fā)于顱底、靜脈竇、大腦鐮、小腦幕旁等硬腦膜附近[5-6]，本組發(fā)病年齡、部位與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

HPC大小、形態(tài)及MRI信號(hào)及強(qiáng)化形式差異較大，與其WHO病理分級(jí)密切相關(guān)。WHO Ⅲ級(jí)即間變型HPC常較大，多為分葉狀或不規(guī)則形，部分跨葉生長(zhǎng)，出血、囊變壞死多見，瘤周水腫常見，易侵犯周圍顱骨等，反映了腫瘤生長(zhǎng)較快、侵襲性生長(zhǎng)的惡性特點(diǎn)[7-8]，尤其分葉狀形態(tài)具有一定的特性，與腫瘤各方向生長(zhǎng)速度不同或生長(zhǎng)過程所受的阻力不同有關(guān)HPC，壞死囊變、出血常見是由于腫瘤生長(zhǎng)迅速致所需營(yíng)養(yǎng)相對(duì)匱乏、腫瘤組織侵蝕破壞自身血管形成血栓所致[9-10]。本組10 例病例均具有此典型征象。本型病例囊變、壞死、出血及血管流空多見，故T2WI信號(hào)極不均勻。HPC有頸外動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈雙重供血，血供極為豐富，MRI增強(qiáng)掃描，腫瘤呈不均勻顯著強(qiáng)化，其中7例流空血管明顯強(qiáng)化。本組3例WHO Ⅱ級(jí)HPC病灶均表現(xiàn)為類圓形，邊界清晰，信號(hào)均勻，均無壞死出血囊變，表明其生長(zhǎng)緩慢，侵襲性較間變型弱，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。

本組大部分病例DWI以等及稍低信號(hào)為主，彌散受限不明顯，明顯不同于腦膜瘤的稍高信號(hào)，具有一定的特征，有助于兩者鑒別。其病理基礎(chǔ)可能與腫瘤細(xì)胞的特點(diǎn)、排列、血管豐富、壞死囊變有關(guān)。本組大部分病例與硬腦膜窄基底相連，呈銳角相交，少數(shù)出現(xiàn)腦膜尾征，與腦膜瘤明顯不同，可能與HPC侵襲性強(qiáng)，生長(zhǎng)快，對(duì)硬腦膜刺激時(shí)間短有關(guān)。

鑒別診斷：(1)腦膜瘤：多呈類圓形，壞死囊變少，鈣化多見，骨質(zhì)增生多破壞少，與腦膜寬基底接觸，腦膜尾征多見并較粗短。信號(hào)相對(duì)均勻，少見流空血管，DWI以稍高信號(hào)為主，強(qiáng)化較HPC輕。HPC 多呈分葉狀，壞死囊變多，鈣化少，引起骨質(zhì)破壞而無增生，腫瘤DWI以稍低信號(hào)為主；多與腦膜呈窄基底，腦膜尾征不明顯且較細(xì)小，信號(hào)多不均勻，可見流空血管，強(qiáng)化更明顯并可見明顯強(qiáng)化迂曲血管影。(2)顱骨和硬膜惡性淋巴瘤：顱骨兩側(cè)沿顱骨走行的較大軟組織腫塊，無鈣化及囊變壞死，呈均勻等 T1、等 T2信號(hào)，腫瘤DWI呈均勻稍高或高信號(hào)，顯著均勻強(qiáng)化，顱骨呈溶冰狀輕微破壞。(3)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤：一般水腫較大，T2WI呈不均勻高信號(hào)，DWI呈不均勻稍高或高信號(hào)，環(huán)狀強(qiáng)化，轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤史。

綜上所述，HPC好發(fā)于大腦鐮旁及靜脈竇周圍，具有一定的MRI特征：多呈分葉狀，囊變壞死多見，無鈣化，窄基底與腦膜相連；T1WI呈等及稍低信號(hào)、T2WI呈混雜信號(hào)并可見流空血管、DWI呈等低信號(hào)；腫瘤強(qiáng)化明顯，鄰近骨質(zhì)可破壞。綜合分析其MRI特征，一般能在術(shù)前作出正確診斷。

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(收稿 2015-09-12)

【中圖分類號(hào)】R814.43

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1673-5110(2016)15-0067-02