表現(xiàn)為帕金森綜合征的中腦海綿狀血管瘤1例報告

2016-09-19 09:34趙然，盧宏

中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志 2016年7期

趙　然，盧　宏

趙然，盧宏

中腦海綿狀血管瘤是顱內(nèi)罕見的血管畸形，表現(xiàn)為帕金森綜合征者更為罕見。伽瑪?shù)斗派渲委熓欠襁m用于腦干海綿狀血管瘤一直存在爭議，主要是由于缺少神經(jīng)影像學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)來判斷瘤體的成功切除及較高的并發(fā)癥發(fā)生率[1]?，F(xiàn)報道1例表現(xiàn)為帕金森綜合征的中腦海綿狀血管瘤，行伽瑪?shù)斗派渲委熀蠡颊吲R床癥狀進(jìn)一步加重。

1　病例資料

患者，男，66歲。以“頭暈、右手抖動、行走不穩(wěn)3 y，加重10 d”為主訴于2015年6月8日入我院神經(jīng)內(nèi)科。3 y前患者于坐位及立位出現(xiàn)頭暈，平臥位消失，外院頭部CT示中腦高密度灶(見圖1)，住院期間出現(xiàn)右上肢無力、不自主抖動，主要表現(xiàn)為右手動作性震顫，靜止時幅度較小，多次行頭部CT、MRI檢查示病灶不斷擴(kuò)大(見圖2、圖3)，后確診為“中腦海綿狀血管瘤”。3 m后行伽瑪?shù)斗派渲委?，術(shù)后出現(xiàn)言語不利、飲水嗆咳、行走不穩(wěn)、運動遲緩，右手抖動逐漸發(fā)展為靜止性震顫，上述癥狀進(jìn)行性加重。10 d前病情明顯加重，行走不能。既往患“高血壓病”1 y，血壓控制不佳，余無特殊疾病史。無帕金森病家族史。神經(jīng)系統(tǒng)查體陽性體征：面具面容，言語不清，雙眼上視不充分，右上肢肌力5-級，四肢肌張力增高，右側(cè)肢體痛覺減退，雙側(cè)共濟(jì)運動不穩(wěn)，右上肢靜止性震顫，行走不能。入院后查頭部MRI+MRA+SWI示：(1)中腦異常信號；(2)右側(cè)頂葉、小腦半球海綿狀血管瘤(見圖4～圖7)。臨床診斷：(1)繼發(fā)性帕金森綜合征；(2)顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤；(3)高血壓病?？紤]到放射性腦水腫可持續(xù)數(shù)年，給予脫水藥及甲潑尼龍(40 mg qd ivgtt)應(yīng)用，后加用抗帕金森藥美多芭(62.5 mg tid po)及普拉克索(0.375 mg tid po)治療，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，出院時頭暈較前緩解，可自行緩慢行走，右手靜止性震顫基本消失，動作性震顫仍存在。院外繼續(xù)維持治療。

2　討　論

海綿狀血管瘤是一種先天性血管畸形，較少見，占顱內(nèi)血管畸形的5%～15%[2，3]，幕上較幕下多見，18%～35%的海綿狀血管瘤位于腦干，其中橋腦最多見，延髓次之，中腦罕見[4]。本病好發(fā)于30～50歲，多于出現(xiàn)臨床癥狀時被發(fā)現(xiàn)，可表現(xiàn)為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等非特異性癥狀，典型表現(xiàn)為癲癇、顱內(nèi)出血及局部神經(jīng)功能障礙等[2，4，5]，表現(xiàn)為帕金森綜合征者國內(nèi)外未見報道。該患者的頭暈與體位有關(guān)，考慮體位性低血壓可能，入院時測三位血壓正常，故可能是中腦海綿狀血管瘤的一個非特異性癥狀。海綿狀血管瘤可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，多為單發(fā)，多發(fā)者少見，多發(fā)者多具有家族遺傳性，為常染色體不完全顯性遺傳[3]。Wang等[3]報道了1個顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤的家系，其中就有瘤體位于大腦半球、小腦和腦干的多發(fā)海綿狀血管瘤患者，與本例患者瘤體部位相似。

海綿狀血管瘤在CT上多表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形或結(jié)節(jié)形等或稍高密度影，常有鈣化灶，水腫及占位效應(yīng)均不明顯(見圖1、圖2)，增強后示輕至中度強化[2，5，6]。MRI表現(xiàn)因不同時期及程度的出血、鈣化而異，典型表現(xiàn)為所謂的“爆米花狀”，中央為高低混雜信號，周邊為含鐵血黃素所致的低信號環(huán)(見圖4)，增強掃描很少或無增強[2，5，6]。腦血管造影一般不能顯示病變，多為正常[2，5]，但本例患者頭部MRA可以看到瘤體(見圖5)。

海綿狀血管瘤的治療包括隨訪、手術(shù)或放射治療[2，6]。與幕上病灶相比，腦干海綿狀血管瘤具有更明顯的出血傾向，引起的臨床癥狀也更為嚴(yán)重[4]，目前認(rèn)為手術(shù)切除是首選的治療方法，只有當(dāng)病變位于手術(shù)無法觸及的區(qū)域時才考慮放射治療[1，4]。由于腦干結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性和特殊性，并非所有腦干海綿狀血管瘤均適合手術(shù)治療，本例患者病灶位于中腦，手術(shù)入路困難，風(fēng)險較大，患者最終選擇了伽瑪?shù)斗派渲委煟赡苁欠派渚€造成了瘤體周圍腦細(xì)胞的水腫，術(shù)后患者病情加重。目前關(guān)于放射治療的安全性及遠(yuǎn)期療效的數(shù)據(jù)較少，有待于進(jìn)一步研究[7]。

患者因頭暈入院，多次行頭部CT、MRI檢查提示瘤體逐漸增大(見圖1～圖3)，且住院期間出現(xiàn)右上肢無力、抖動，伽瑪?shù)斗派渲委熀蟪霈F(xiàn)了新的癥狀，故帕金森癥的出現(xiàn)可能與海綿狀血管瘤的慢性壓迫、逐漸侵襲及伽瑪?shù)斗派渲委煂χ車M織造成的損傷都有關(guān)。術(shù)后3 m復(fù)查CT示瘤體減小(見圖8)，但患者癥狀無明顯緩解，提示可能存在瘤體周圍組織水腫或慢性滲血。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)雙眼上視不充分、右側(cè)肢體痛覺減退，可能是由于瘤體壓迫或(和)伽瑪?shù)斗派渲委煋p傷了上丘和左側(cè)脊髓丘腦側(cè)束。該患者的震顫與帕金森病典型的靜止性震顫不同，表現(xiàn)為動作性震顫，這也從側(cè)面說明該患者是繼發(fā)性帕金森綜合征而不是帕金森病。患者對多巴胺反應(yīng)良好，是因為病灶直接累及黑質(zhì)，造成了黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的缺失，且脫水藥及激素可能減輕了瘤體周圍組織的水腫，故其臨床癥狀明顯緩解。

本文報道了1例表現(xiàn)為帕金森綜合征的中腦海綿狀血管瘤，行伽瑪?shù)斗派渲委熀笈R床癥狀進(jìn)一步加重。動作性震顫、影像學(xué)表現(xiàn)及伽瑪?shù)斗派渲委熀蟀Y狀迅速加重強烈支持血管畸形引起的帕金森癥的診斷。這提示我們，在懷疑帕金森癥的患者中，應(yīng)該積極尋找可能的繼發(fā)性的因素以免誤診，一些潛在的罕見的因素如如中腦海綿狀血管瘤也不應(yīng)該被忽視。

[1]Lee SH，Lim YJ. Stereotactic radiosurgery for cavernous malformations：prejudice from ignorance[J]. Acta Neurochir，2015，157：51-52.

[2]Ertan S，Benbir G，Tanriverdi T，et al. Parkinsonism caused by cavernoma located in basal ganglion[J]. Parkinsonism Relat Disord，2005，11：517-519.

[3]Xue W，Wu LX，Lee N，et al. Features of a Chinese family with cerebral cavernous malformation induced by a novel CCM1 gene mutation[J]. Chinese Medical Journal，2013，126：3427-3432.

[4]張劍寧，程崗. 腦干海綿狀血管瘤治療的研究進(jìn)展[J]. 中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2013，12(3)：322-324.

[5]Alp R，Alp SI，Ure H. Cavernous hemangioma：a rare cause for secondary parkinsonism：a case report[J]. Int J Neurosci，2009，119：2112-2117.

[6]葛鵬飛，羅毅男，付雙林，等. 腦干海綿狀血管瘤的診治體會[J]. 中華外科雜志，2009，47(2)：156-157.

[7]Poorthuis MHF，Klijn CJM，Algra A，et al. Treatment of cerebral cavernous malformations：a systematic review and meta-regression analysis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiat，2014，85(1)：1-5.