尹恒 郭春麗 石冰 李楊 李精韜

口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（四川大學(xué)），成都 610041

黏膜下腭裂的形態(tài)分類與腭咽功能分析

尹恒 郭春麗 石冰 李楊 李精韜

口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（四川大學(xué)），成都 610041

目的 通過觀測(cè)黏膜下腭裂患者的多項(xiàng)指標(biāo)，以了解黏膜下腭裂的解剖形態(tài)與腭咽功能，以期提高臨床診斷和治療的準(zhǔn)確率。方法 對(duì)2008—2014年就診的276例黏膜下腭裂患者的資料進(jìn)行回顧性研究，對(duì)其術(shù)前腭咽功能、腭部形態(tài)、是否伴發(fā)唇裂、就診原因等因素進(jìn)行分析，觀察各指標(biāo)與腭咽功能的相關(guān)關(guān)系。結(jié)果 276例患者中，術(shù)前腭咽閉合完全（VPC）者96例（34.78%），腭咽閉合不全（VPI）者151例（54.71%），邊緣性腭咽閉合不全（MVPI）者29例（10.51%）。單純黏膜下腭裂者196例（71.01%），伴發(fā)唇裂者80例（28.99%），伴發(fā)唇裂者較單純的黏膜下腭裂者有更高的術(shù)前VPC率。黏膜下腭裂有不同的形態(tài)，完全具備Calnan三聯(lián)征者僅103例（37.32%）。結(jié)論 不同類型黏膜下腭裂的構(gòu)成比和腭咽閉合率不同，需綜合考慮各個(gè)因素與腭咽功能間的可能關(guān)系，謹(jǐn)慎選擇治療方案。

黏膜下腭裂； 腭咽閉合功能； Calnan三聯(lián)征

黏膜下腭裂是較為特殊的腭裂類型，1825年，Roux[1]首次描述了黏膜表面連續(xù)而黏膜下方硬軟組織缺失的腭裂類型；1910年，Kelly[2]將此疾病命名為黏膜下腭裂；1954年，Calnan[3]總結(jié)出典型黏膜下腭裂三聯(lián)征：分叉的腭垂，透明帶和硬腭后部骨質(zhì)缺損；1978年，Croft等[4]又發(fā)現(xiàn)了不完全具備上述三聯(lián)征的隱性黏膜下腭裂，即口腔檢查無明顯三聯(lián)征，僅在行鼻咽纖維鏡檢查時(shí)可見鼻腔側(cè)軟腭中線凹陷。黏膜下腭裂的癥狀隱蔽，部分患者并無腭裂語(yǔ)音表現(xiàn)，即使表現(xiàn)出腭裂語(yǔ)音癥狀的患者，因腭部形態(tài)未出現(xiàn)明顯裂隙而易被漏診和誤診。Smyth[5]通過術(shù)中觀察到的硬腭骨板缺損范圍對(duì)黏膜下腭裂進(jìn)行分類，但該分類對(duì)治療方案選擇的指導(dǎo)意義比較有限。

本研究通過回顧四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科2008—2014年間門診和入院就診的患者，結(jié)合患者的腭部形態(tài)表現(xiàn)和語(yǔ)音等進(jìn)行多方面檢測(cè)，從多個(gè)角度對(duì)黏膜下腭裂進(jìn)行亞類分析，并細(xì)化比較各亞類的腭咽功能情況，以期為進(jìn)一步提高黏膜下腭裂的個(gè)體化、精準(zhǔn)化治療提供指導(dǎo)。

1 材料和方法

1.1 病例采集

對(duì)2008—2014年在四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科就診的276例黏膜下腭裂患者的數(shù)據(jù)資料進(jìn)行回顧性分析，其中男性153例，女性123例，年齡2～ 46歲，平均年齡13.05歲。男性平均年齡12.52歲，女性13.72歲。

1.2 術(shù)前腭咽功能評(píng)估

所有患者均接受兩名專業(yè)語(yǔ)音師的主觀腭咽功能評(píng)估。應(yīng)用華西口腔標(biāo)準(zhǔn)測(cè)試材料[6-7]進(jìn)行評(píng)估，評(píng)估結(jié)果為腭咽閉合完全（velopharyngeal competence，VPC）、腭咽閉合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）或邊緣性閉合不全（marginal velopharyngeal insufficiency，MVPI）。對(duì)主觀診斷為VPI和MVPI且配合客觀檢查的患者，再進(jìn)行電子鼻咽喉鏡檢查，以獲得主客觀評(píng)估一致的診斷結(jié)果。

1.3 伴發(fā)唇裂情況

按照是否伴發(fā)唇裂以及伴發(fā)唇裂的類型將患者分為3類：?jiǎn)渭凁つは码窳?、黏膜下腭裂伴發(fā)單側(cè)唇裂、黏膜下腭裂伴發(fā)雙側(cè)唇裂。

1.4 腭部形態(tài)分類

276例患者按照腭部形態(tài)分為5類：透明帶型（圖1A）、懸雍垂裂型（圖1B）、透明帶+懸雍垂裂型（圖1C）、腭瘺型（圖1D）和凹陷型（圖1E、F）。

圖 1 腭部形態(tài)分類Fig 1 Morphological classification of submucous cleft palate

1.5 就診原因分類

將患者按照就診原因分為：語(yǔ)音不清，形態(tài)異常，形態(tài)異常+語(yǔ)音不清，被動(dòng)確診。其中，被動(dòng)確診型指患者無主動(dòng)就診意愿，僅在唇裂手術(shù)咨詢或者陪同家屬就診時(shí)被確診為黏膜下腭裂。

1.6 數(shù)據(jù)分析

以構(gòu)成比量化黏膜下腭裂各亞類之間的比例，以卡方檢驗(yàn)比較各亞類的腭咽功能。所有統(tǒng)計(jì)學(xué)分析通過SPSS 19.0軟件完成，檢驗(yàn)水準(zhǔn)為雙側(cè)α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前腭咽功能狀況

276例患者術(shù)前腭咽功能狀況的評(píng)估結(jié)果見表1。主觀腭咽功能評(píng)估結(jié)果顯示，276例患者中有96 例VPC，151例VPI，29例MVPI。

表 1 術(shù)前腭咽功能評(píng)估結(jié)果Tab 1 Preoperative evaluation of velopharyngeal function

2.2 伴發(fā)唇裂情況

276例患者伴發(fā)唇裂情況見表2。單純黏膜下腭裂不伴發(fā)唇裂者196例（71.01%），伴發(fā)唇裂者80例（28.99%），前者的構(gòu)成比明顯高于后者。單純黏膜下腭裂患者中，術(shù)前VPC率為26.02%（51/196），伴發(fā)唇裂患者術(shù)前VPC率為56.25%（45/80），經(jīng)卡方檢驗(yàn)，二者間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.01）。80例伴發(fā)唇裂患者中，伴發(fā)單側(cè)唇裂者64例，其中VPC 有35例（54.69%），伴發(fā)雙側(cè)唇裂者16例，其中VPC有10例（62.50%）；二者間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

表 2 伴發(fā)唇裂情況分析Tab 2 Subgroup analysis according to the concurrence of cleft lip n/%

2.3 腭部形態(tài)分類

276例患者腭部形態(tài)分類情況見表3：各類構(gòu)成比由高到低依次為透明帶+懸雍垂裂型、凹陷型、透明帶型、懸雍垂裂型、腭瘺型；而VPC率由高到低依次為懸雍垂裂型、凹陷型、透明帶+懸雍垂裂型、透明帶型、腭瘺型，其中懸雍垂裂型VPC率最高，達(dá)到54.29%（19/35），明顯高于透明帶型和腭瘺型，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.01）。

表 3 腭部形態(tài)分類分析Tab 3 Subgroup analysis according to the palatal morphology n/%

進(jìn)一步將伴發(fā)唇裂情況和腭部形態(tài)細(xì)化分類，結(jié)果見表4：伴發(fā)唇裂的懸雍垂裂型患者的VPC率最高，達(dá)78.57%（11/14）；腭瘺型術(shù)前VPC率最低，無論是否伴發(fā)唇裂，均無VPC者，其原因在于腭瘺即可導(dǎo)致鼻漏氣、高鼻音等腭咽閉合不全的語(yǔ)音表現(xiàn)。按照VPC率由高到低依次排序?yàn)椋喊榘l(fā)唇裂的懸雍垂裂型、伴發(fā)唇裂的凹陷型、伴發(fā)唇裂的透明帶型、伴發(fā)唇裂的透明帶+懸雍垂裂型、不伴發(fā)唇裂的懸雍垂裂型、不伴發(fā)唇裂的透明帶+懸雍垂裂型、不伴發(fā)唇裂的凹陷型、不伴發(fā)唇裂透明帶型、腭瘺型。

表 4 綜合伴發(fā)唇裂與腭部形態(tài)的分類分析Tab 4 Subgroup analysis considering both cleft lip concurrence and palatal morphology n/%

2.4 就診原因分析

276例患者的就診原因分析結(jié)果見表5，因發(fā)音不清就診者190例，占69.93%，可見大部分就診患者存在自覺的語(yǔ)音不清的認(rèn)識(shí)。

表 5 就診原因分析Tab 5 Subgroup analysis according to reasons for consultation n/%

3 討論

3.1 黏膜下腭裂的表現(xiàn)與診斷

黏膜下腭裂的診斷主要依賴于臨床形態(tài)特征和語(yǔ)音評(píng)估。因黏膜下腭裂形態(tài)本身的隱蔽性和功能狀態(tài)的不一致性，使臨床診斷有一定的難度和分歧。據(jù)報(bào)道[8-9]，黏膜下腭裂患者的確診年齡不一，不同研究中人群的患病率也存在較大差異。在形態(tài)表現(xiàn)觀測(cè)中，完全具備Calnan三聯(lián)征的僅僅為0.02%或0.08%[10]。本研究的發(fā)現(xiàn)結(jié)果與此前報(bào)道一致，即并非每一位黏膜下腭裂患者都同時(shí)出現(xiàn)Calnan三聯(lián)征。本組研究對(duì)象中，一部分患者腭部?jī)H表現(xiàn)為腭中縫的淡藍(lán)色透明帶；一部分患者僅表現(xiàn)為懸雍垂裂開；一部分患者透明帶和懸雍垂裂開同時(shí)存在；一部分患者在腭中縫上出現(xiàn)瘺孔（即腭瘺型）；一部分患者腭部既無透明帶也無懸雍垂裂，但軟腭上抬時(shí)可見明顯的肌肉走向異常，稱為凹陷型，即隱性黏膜下腭裂[11]。完全具備“透明帶+懸雍垂裂+硬腭骨板凹陷”3種癥狀的患者僅103例，占37.32% （103/276），而其他類型占據(jù)相當(dāng)?shù)谋壤?。尤其是隱性黏膜下腭裂患者，腭部本身沒有顯而易見的透明帶或者懸雍垂裂，更易漏診。這部分患者通過觸診可捫及硬腭骨板后緣的缺損，在電子鼻咽喉鏡檢查時(shí)均可清晰看到軟腭中份肌肉上抬時(shí)呈現(xiàn)倒“V”型凹陷，這樣可確診為黏膜下腭裂。這部分患者的就診年齡為3.5～45歲，均有多次多家醫(yī)院就診歷史。

3.2 黏膜下腭裂的腭咽功能表現(xiàn)

本研究中，96例（34.78%）患者表現(xiàn)為VPC，151例（54.71%）患者為VPI，29例（10.51%）為MVPI。通過更細(xì)致的分類發(fā)現(xiàn)，單純黏膜下腭裂者為196例，占總數(shù)的71.01%，其術(shù)前VPC為51例（26.02%）。伴發(fā)唇裂的患者為80例，占總數(shù)的28.99%，其中VPC為45例（56.25%），二者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示伴發(fā)唇裂的黏膜下腭裂患者有更高的術(shù)前VPC率。對(duì)伴發(fā)唇裂組進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，單側(cè)唇裂與雙側(cè)唇裂組的VPC率沒有明顯差異，且無論伴發(fā)哪一種唇裂，其術(shù)前VPC率都大于50%，即有超過一半的患者不需進(jìn)行手術(shù)治療。不同類型的黏膜下腭裂中，懸雍垂裂者術(shù)前VPC率為54.29% （19/35），遠(yuǎn)高于其他類型；對(duì)這部分患者的診斷與治療，一定要結(jié)合全面的語(yǔ)音評(píng)估來進(jìn)行，仔細(xì)篩查確定手術(shù)適應(yīng)證，避免過度治療。

3.3 黏膜下腭裂的治療

針對(duì)不同的功能異常情況，黏膜下腭裂的治療包括手術(shù)治療和語(yǔ)音治療，手術(shù)治療糾正VPI，語(yǔ)音治療解決構(gòu)音問題。研究[12-14]顯示，部分黏膜下腭裂患者可以終身不顯現(xiàn)癥狀，只有當(dāng)表現(xiàn)出明確的VPI癥狀，且無法通過語(yǔ)音訓(xùn)練糾正時(shí)，才考慮手術(shù)治療。本研究中，通過專業(yè)的語(yǔ)音評(píng)估，96例（34.78%）患者的腭咽功能完善，不需手術(shù)治療；151例（54.71%）為確切的無法通過語(yǔ)音訓(xùn)練糾正的VPI，需要手術(shù)治療。此外需注意的是，本研究中有29例（10.51%）患者為腭咽閉合度在90%以上的MVPI者，同樣存在構(gòu)音錯(cuò)誤和必然性高鼻音等癥狀，對(duì)這部分患者的治療需要慎重，建議先進(jìn)行語(yǔ)音治療，通過對(duì)構(gòu)音方法和技巧的調(diào)整來觀察效果，綜合患者需求再確定手術(shù)的必要性。

對(duì)于腭咽閉合完全且有構(gòu)音錯(cuò)誤的患者，語(yǔ)音治療為首選措施。本組病例中，因發(fā)音不清和形態(tài)異常而主動(dòng)就診的223例患者中，有58例患者的腭咽閉合完全，其語(yǔ)音問題只是構(gòu)音方法錯(cuò)誤，通過語(yǔ)音訓(xùn)練即可改善，不需要手術(shù)治療。

通過分析患者的就診主訴可以發(fā)現(xiàn)，276例患者中223例為主動(dòng)就診，發(fā)音不清是最多見的主訴。大部分患者經(jīng)其他醫(yī)院多次檢查卻不能確診，與其他文獻(xiàn)[15]的描述相似。被動(dòng)確診的患者有53例，其中46例患者為VPC者，語(yǔ)音清晰，無任何癥狀；有7例表現(xiàn)為MVPI和VPI的患者全然不知患有腭裂。該結(jié)果提示，相較于有腭部裂隙的腭裂，對(duì)黏膜下腭裂的診斷和識(shí)別還需要更多地普及和推廣。

黏膜下腭裂是一種相對(duì)隱蔽和復(fù)雜的腭裂，有多種形態(tài)表現(xiàn)，部分患者終身不表現(xiàn)出癥狀。本研究發(fā)現(xiàn)，僅有54.71%（151/276）的患者有確切的VPI，需借助手術(shù)治療，34.78%（96/276）患者的腭咽功能良好，不需要手術(shù)治療。通過更細(xì)致的分類可以發(fā)現(xiàn)，與不伴發(fā)唇裂者相比，合并唇裂的黏膜下腭裂者有更高的VPC率，而具有不同腭部形態(tài)的黏膜下腭裂患者也有不同的VPC率。由此可見，在黏膜下腭裂的診斷與手術(shù)治療前，區(qū)分功能與形態(tài)的關(guān)系，確定腭咽功能，對(duì)選擇并確定手術(shù)方案是非常必要的。

[1] Roux JP. Memoires sur staphylorrhaphie[M]. Paris: J. S. Chaude, 1825:84.

[2] Kelly AB. Congenital insufficiency of the palate[J]. J Laryngol Otol, 1910(25):281.

[3] Calnan JS. Sumbucous cleft palate[J]. Br J Palate Surg, 1954 (6):264.

[4] Croft CB, Sphrintzen RJ, DanillerA, et al. The occult submucous cleft palate and the musculusuvulae[J]. Cleft Palate, 1978(15):150.

[5] Smyth A. Clinical grading system for submucous cleft palate [J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2014, 52(3):275-276.

[6] 尹恒, 馬利, 石冰, 等. 主觀判聽在腭咽閉合功能診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J]. 華西口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2012, 30(2):197-200.

Yin H, Ma L, Shi B, et al. A study on the application of the perceptual assessment in the diagnosis of the velopharyngeal function[J]. West Chin J Stomatol, 2012, 30(2):197-200.

[7] 郭春麗, 馬利, 尹恒, 等. 腭裂患者錯(cuò)誤構(gòu)音的相關(guān)因素研究[J]. 華西口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2014, 32(5):432-435.

Guo CL, Ma L, Yin H, et al. Correlative factors on the articulation disorder of patients with cleft palate[J]. West Chin J Stomatol, 2014, 32(5):432-435.

[8] Weatherley-White RC, Sakura CY Jr, Brenner LD, et al. Submucous cleft palate. Its incidence, natural history, and indications for treatment[J]. Plast Reconstr Surg, 1972, 49 (3):297-304.

[9] Moses MH, Stalder MW, Pointer DT Jr, et al. Treatment of submucous cleft palate with selective use of the Furlow Z-palatoplasty[J]. J La State Med Soc, 2014, 166(1):15-20.

[10] Losee JE, Kischner RE. Comprehensive cleft care[M]. New York: McGraw-Hill Professional, 2008:322-327.

[11] Bagatin M. Submucous cleft palate[J]. J Maxillofac Surg, 1985, 13(1):37-38.

[12] Reiter R, Brosch S, Wefel H, et al. The submucous cleft palate: diagnosis and therapy[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2011, 75(1):85-88.

[13] 石冰, 鄭謙, 王龑, 等. 唇腭裂臨床治療準(zhǔn)則初探[J]. 華西口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2008, 26(3):287-290.

Shi B, Zheng Q, Wang Y, et al. Exploring the guide line of clinical treatment on cleft lip and palate[J]. West Chin J Stomatol, 2008, 26(3):287-290.

[14] 邱葉, 鄭謙, 石冰, 等. 大年齡腭裂患者術(shù)后腭咽閉合功能的影響因素[J]. 華西口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2014, 32(1):54-57.

Qiu Y, Zheng Q, Shi B, et al. Influential factors affecting the postoperative velopharyngeal function among aged cleft palate patients[J]. West Chin J Stomatol, 2014, 32(1):54-57.

[15] 唐文杰, 肖光裕. 粘膜下腭裂[J]. 口腔醫(yī)學(xué), 1985, 5(4):203-204.

Tang WJ, Xiao GY. Submucous cleft palate[J]. Stomatology, 1985, 5(4):203-204.

（本文編輯 吳愛華）

Morphological classification and velopharyngeal function analysis of submucous cleft palate patients

Yin Heng, Guo Chunli, Shi Bing, Li Yang, Li Jingtao.
(State Key Laboratory of Oral Diseases, Dept. of Cleft Lip and Palate Surgery, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China)

Supported by: National Natural Science Foundation of China Youth Science Fund (81500829). Correspondence: Li Jingtao, E-mail: lijingtao86@163.com.

Objective To enhance the accuracy in diagnosis and management of submucous cleft palate via a thorough analysis of its anatomical and functional details. Methods Two hundred seventy-six submucous cleft palate cases from 2008 to 2014 were retrospectively investigated. Subgroup analysis were performed on the basis of preoperative velopharyngeal function, palatal morphology, cleft lip concurrence, and patient motives for treatment. Results Among the included cases, 96 (34.78%) were presented as velopharyngeal competence (VPC), 151 (54.71%) as velopharyngeal insufficiency (VPI), and 29 (10.51%) as marginal VPI (MVPI). Eighty cases (28.99%) also demonstrated cleft lip deformity, and 196 cases (71.01%) were merely submucous cleft palate. Compared with patients with submucous cleft palate only, those with cleft lips exhibited higher rates of complete velopharyngeal closure. The pathological spectrum of submucous cleft palate varied significantly. Only 103 (37.32%) cases met all the three diagnostic criteria proposed by Calnan. Conclusion Given that the velopharyngeal closure rate varies among the subgroups, the factors analyzed in this study should be considered in the personalized management of submucous cleft palate.

submucous cleft palate; velopharyngeal function; Calnan triad

R 782.2+2

A [doi] 10.7518/hxkq.2016.05.011

2016-03-05；

2016-07-02

國(guó)家自然科學(xué)基金青年科學(xué)基金（81500829）

尹恒，語(yǔ)音治療師，碩士，E-mail：phoebeyin@126.com

李精韜，主治醫(yī)師，博士，E-mail：lijingtao86@163.com