尹春紅，劉　凱，朱　銘

（1.青島市婦女兒童醫(yī)院影像科，山東 青島　266034；2.上海兒童醫(yī)學中心放射科，上?！?00127）

兒童后腎腺瘤1例

尹春紅1，劉凱1，朱銘2

（1.青島市婦女兒童醫(yī)院影像科，山東 青島266034；2.上海兒童醫(yī)學中心放射科，上海200127）

腎腫瘤；腺瘤；體層攝影術，X線計算機

后腎腺瘤（Metanephric adenoma，MA）是非常罕見的腎臟原發(fā)腫瘤，約占成人上皮性腫瘤的0.2%，現(xiàn)多認為良性，最早由Brisigotti于1992年提出并命名，主要發(fā)生于成人，兒童少見，最常見于50～60歲，自80年代至今全球共報道約100 例[1]?，F(xiàn)將本院1例MA匯報如下。

病例男，4歲，發(fā)現(xiàn)右腎占位3周余?；純荷袂?，呼吸平穩(wěn)。查體：精神反應可，發(fā)育正常，面色正常，營養(yǎng)：良好。淺表淋巴結(jié)未及?？诖綗o明顯干燥，咽不紅，扁桃體無腫大，口腔黏膜完整。聽診：心率100次/分，心律齊，心音有力，未及明顯雜音。體溫：腋溫36.5℃。脈搏108次/分，呼吸25次/分，血壓90/52mmHg（1mmHg=0.133 kPa），無發(fā)熱，無血尿、尿頻、尿急、尿痛及排尿困難。

血常規(guī)：紅細胞7.46×1012L-1，血紅蛋白184g/L，白細胞9.0×109L-1，中性粒細胞3.6×109L-1；尿常規(guī)：尿紅細胞8/μL，尿白細胞10/μL；其他試驗室檢查無異常。骨髓涂片：骨髓增生活躍，紅系較多見，其他未見異常。骨穿病理：骨髓造血細胞：脂肪細胞80∶20，粒紅比約3∶1，巨核細胞輕度增生，CD61+，網(wǎng)狀纖維未見明顯增生。外院MR提示右腎占位，建議增強掃描。外院腹部B超顯示肝大，右腎占位性病變。CT示（圖1～4）右腎實質(zhì)內(nèi)見范圍約1.71 cm×1.88 cm類圓形低密度影，邊界清晰，平掃CT值約48HU，增強后輕度強化。初步診斷：右腎實質(zhì)內(nèi)占位，錯構(gòu)瘤可能。擬右腎腫瘤切除術。術中所見腫塊位于右腎背側(cè)，腫塊質(zhì)地軟，打開腎包膜，摘除腎實質(zhì)腫瘤，后腹膜無腫大淋巴結(jié)影。病理報告：MA。大體觀察：可見一小塊2 cm×2 cm組織塊，灰白色。鏡下觀察：瘤細胞形態(tài)基本一致，細胞核核仁不明顯，無病理性核分裂象，瘤細胞呈小管狀、腺泡狀，間質(zhì)呈無細胞的黏液樣變。免疫組化：P53（-），CD10（-），CD56（+），WT部分（+），CK（+），EMA （-），Vimentin（+），Ki-67少量（+），CD34（-）。

圖1　平掃右腎上極可疑點狀鈣化灶，平掃CT值約為48 HU。　圖2　增強后，動脈期，右腎上極類圓形輕度強化影，CT值約59 HU。圖3　增強后，靜脈期，右腎上極結(jié)節(jié)強化，CT值約83HU?！D4　冠狀位重建，右腎上級輕度強化類圓形結(jié)節(jié)影。

討論MA是非常罕見的腎臟原發(fā)腫瘤，主要發(fā)生于成人，兒童少見，最常見于50～60歲女性，男女發(fā)病率約為1∶2，最小年齡僅15月，最大83歲。WHO（2004）將MA、后腎腺纖維瘤及后腎間質(zhì)瘤歸為一類，統(tǒng)稱為后腎腫瘤[2]。

目前，關于MA的影像表現(xiàn)只限于個例報道，無特異性，難以與其他腎腫瘤相鑒別，需術后病理明確診斷。術前腎穿病理檢查假陰性可能性大，故所有MA術前基本都被誤診，且有報道MA存在遠處轉(zhuǎn)移可能[3]，故有人建議行根治性患腎切除術。MA光鏡：細胞小，無異型性，無或罕見核分裂象；瘤細胞密集排列呈腺泡和小管樣，可形成乳頭狀結(jié)構(gòu)、微囊結(jié)構(gòu)、腎小球樣及花蕾樣結(jié)構(gòu)，后兩者形態(tài)是本病所具有的獨特結(jié)構(gòu)，具診斷和鑒別診斷的價值；細胞間質(zhì)稀疏，瘤組織與周圍腎組織分界清楚，為另一特征。免疫組化：文獻報道不一，WHO（2004）指出CK7及EMA常呈陰性，CK及Vimentin呈陽性[4]。

該病診斷需要病理確診，但需要與下述疾病作鑒別診斷：①腎乳頭狀癌，平掃腎實質(zhì)腫塊，類圓形或分葉狀，密度多均勻，呈等或低密度，偶爾呈稍高密度；其內(nèi)可有低密度區(qū)-陳舊出血或壞死，增強早期多明顯不均勻強化，隨后由于周圍腎實質(zhì)強化而呈相對不均勻低密度；腎周侵犯、腎靜脈及下腔靜脈瘤栓。不典型腎癌尤其是乳頭狀癌的影像學表現(xiàn)類似良性病變，需與MA鑒別[5]；當乳頭狀癌細胞呈立方或柱狀，有異型，細胞核仁明顯，以真乳頭樣排列為主，間質(zhì)為富血管的纖維組織，常伴有明顯出血壞死，間質(zhì)和乳頭核心內(nèi)常見較多泡沫細胞沉積；或免疫表型表現(xiàn)為WTl、CD57、CD56陰性，CK7、EMA、CK陽性，將有助于與MA鑒別；②血管平滑肌脂肪瘤（錯構(gòu)瘤）多為孤立病灶，常見于40～60歲女性；20%合并結(jié)節(jié)性硬化，常為多發(fā)。取決于三種成分的病例，發(fā)現(xiàn)脂肪可定性，乏脂肪性平滑肌脂肪瘤瘤內(nèi)成分主要是血管、平滑肌，含有或不含有微量不成熟脂肪，平掃CT很難發(fā)現(xiàn)負值成分，延遲強化與MA鑒別有一定困難。③Wilms瘤：該腫瘤多發(fā)于小兒，平均發(fā)病年齡為3歲，90%在5歲以內(nèi)，而MA則多發(fā)于成人及年長兒。CT中呈軟組織密度腫塊，內(nèi)有片狀低密度壞死區(qū)和出血灶，增強時腫瘤強化不均勻，腫瘤容易侵蝕壓迫腎臟，使殘存腎臟呈新月形。④腎母細胞瘤多為三相分化，可見胚芽組織及間葉成分，而MA中不見這兩種成分[6]。腎母細胞瘤大體上分界清楚，但為惡性腫瘤，細胞異型明顯，核分裂象多見，MA多為良性的生物學特征，細胞小且一致，核分裂罕見或缺乏，另外免疫組化和電鏡也有助于鑒別診斷。

MA非常少見，影像學檢查難以診斷該腫瘤，若B超呈高回聲；CT表現(xiàn)為界清，密度均勻，平掃時密度高于周圍腎組織，增強后低于周圍腎組織，伴有紅細胞增多癥等表現(xiàn)中有兩種以上者可考慮MA可能。迄今為止，MA認為預后良好，單純腫塊切除或腎切除即可達到治愈的目的，但是，也有報道可遠處轉(zhuǎn)移者，臨床應加強隨訪；最終良惡性判斷還需要病例的長期隨訪資料及深入的分子遺傳學研究。

[1]劉明，薛瀲滟，張玉珍，等.兒童后腎腺瘤的臨床及CT表現(xiàn)[J].放射學實踐，2006，21（8）：841-843.

[2]Kupeli S,Baydar DE,Canakl F,et al.Metanephric adenoma in a 6-year-old child with hemihypertrophy[J].J Pediatr Hematol Oncol,2009,31(6):453-455.

[3]Amodio JB,Shapiro E,Pinkney L,et al.Metanephric adenoma in an 8-year-old child:case report and review of the literature[J].J Pediatr Surg,2005,40(5):e25-28.

[4]孫迪，申鍔，謝華，等.兒童后腎腺瘤影像表現(xiàn)一例[J].中華醫(yī)學超聲雜志：電子版，2013，10（6）：507-509.

[5]Zhu Q,Zhu W,Wu J,et al.The clinical and CT imaging features of metanephric adenoma[J].Acta Radiol,2014,55(2):231-238.

[6]嚴兵，王玉蕓，皮健，等.兒童后腎腺瘤1例并文獻復習[J].華西醫(yī)學，2008，23（3）：93-594.

Metanephric adenoma in children:report of one case

YIN Chun-hong1,LIU Kai1,ZHU Ming2
(1.Department of Radiology,Qingdao Women and Children Hospital,Qingdao Shandong 266034,China; 2.Shanghai Childrens’Medical Center,School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200127,China)

R737.11；R730.261；R814.42

B

1008－1062（2016）02－0150－02

2015－05－25；

2015－06－24

尹春紅（1985－），女，山東鄒平人，碩士研究生。E-mail：chunhongyinlove@126.com

劉凱，青島市婦女兒童醫(yī)院影像科，266034。E-mail：liukai1883@126.com