李書劍 秦靈芝 李 瑋 張杰文

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

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平山病的臨床與神經(jīng)電生理及頸椎磁共振特點(diǎn)分析

李書劍 秦靈芝 李 瑋 張杰文

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003

目的 探討平山病的臨床、神經(jīng)電生理與頸椎磁共振特點(diǎn)。方法 收集11例平山病青少年患者資料，分析其臨床、神經(jīng)電生理與頸椎磁共振特征，總結(jié)規(guī)律。結(jié)果 11例患者發(fā)病年齡15～17歲，均隱匿起病，均以單側(cè)上肢遠(yuǎn)端力弱、肌肉萎縮為主要臨床表現(xiàn)，體格檢查均可見大小魚際肌、骨間肌為主肌群不同程度肌力下降、肌萎縮伴肌束震顫。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見尺神經(jīng)及正中神經(jīng)CMAP波幅降低，針電極肌電圖可見運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限增寬，波幅增高，并可見纖顫電位、正銳波等自發(fā)電位。頸椎磁共振可見下段頸髓受壓變細(xì)并局部萎縮，過屈位磁共振可見迂曲條狀血管流空影。結(jié)論 平山病具有其獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，需重視其診斷與早期治療，神經(jīng)電生理及頸椎磁共振檢查尤其過屈位磁共振對(duì)于該病診斷具有重要價(jià)值。

平山?。慌R床；肌電圖；頸椎磁共振

平山病(Hirayama disease)是一類選擇性累及頸段脊髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元系統(tǒng)的慢性疾病，以緩慢進(jìn)展的單肢遠(yuǎn)端為主的肌萎縮、肌無力以及肌束震顫等為主要表現(xiàn)。平山病多呈良性病程，其病因至今尚不完全明確，自日本學(xué)者平山惠造于1959年報(bào)道第1例患者以來[1]，數(shù)十年來該病已經(jīng)大量見諸報(bào)端[2]。總體說來，該病在亞洲國(guó)家較為常見，而我國(guó)近年來相關(guān)報(bào)道也逐年增加，可能與對(duì)該病的認(rèn)識(shí)提高有關(guān)。由于該病與脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥及頸椎病有一定的相似之處，故而常被誤診，給患者及家屬帶來沉重負(fù)擔(dān)。實(shí)際上，該病的臨床表現(xiàn)、頸椎MRI以及神經(jīng)電生理具有其獨(dú)特的特征，若認(rèn)真分析并總結(jié)規(guī)律，不難與其他病相鑒別。本文收集11例2014-01—2015-12在我科住院的典型病例，對(duì)其臨床、神經(jīng)電生理及頸椎MRI資料進(jìn)行分析，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)、避免誤診誤治、減少患者及家屬經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)提供幫助。

1 資料與方法

1．1 一般資料 收集2014-01—2015-12在我院神經(jīng)內(nèi)科就診并最終確診為平山病的患者11例，均符合平山病診斷標(biāo)準(zhǔn)。男9例，女2例；發(fā)病年齡14～17歲，平均(15.6±0.32)歲；病程3個(gè)月～2 a。11例患者均為中學(xué)生，且長(zhǎng)期伏案學(xué)習(xí)，既往體健，無貧血、糖尿病史，無手術(shù)外傷史，否認(rèn)家族遺傳病史。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、肝功能、腎功能、紅細(xì)胞沉降率、風(fēng)濕免疫全套、免疫固定電泳、血清梅毒、HIV抗體及腫瘤標(biāo)記物均正常。

1．2 電生理檢查 11例患者均接受針電極肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查，采用MEB-9202K型肌電圖誘發(fā)電位儀(日本光電公司)，肌電圖檢測(cè)包括胸鎖乳突肌、第一骨間肌、拇短展肌、小指展肌、伸指總肌、肱二頭肌、肱三頭肌、三角肌、肱橈肌、T12椎旁肌及脛骨前肌，分別代表腦神經(jīng)、頸區(qū)、胸區(qū)和腰骶區(qū)支配肌肉，記錄自發(fā)電位，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限、波幅、相位及大力收縮時(shí)募集相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度方面觀察運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度、末端潛伏期及復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)波幅，同時(shí)檢測(cè)正中神經(jīng)F波的潛伏期及出波率。

1．3 頸椎磁共振檢查 11例患者均接受常規(guī)矢狀位、橫軸位頸椎磁共振掃描，其中9例接受過屈位頸椎磁共振掃描。

2 結(jié)果

2．1 臨床特征 11例均為青少年患者，隱匿起病，緩慢進(jìn)展。全部11例均為單側(cè)起病，其中10例(90.9%)為右側(cè)起病，1例(9.1%)為左側(cè)起病。2例(18.2%)最終波及對(duì)側(cè)。11例均以一側(cè)上肢遠(yuǎn)端力弱和持物不穩(wěn)為主要表現(xiàn)，并指、屈腕為著。肌萎縮以前臂尺側(cè)及手部小肌肉(大小魚際肌和第一骨間肌)萎縮為著，6例(54.5%)存在冷麻痹現(xiàn)象，即寒冷狀態(tài)下癥狀明顯加重，溫暖環(huán)境下可稍改善。所有患者病程中均未累及下肢，不伴肢體麻木、疼痛、括約肌障礙。體格檢查所有患者內(nèi)科系統(tǒng)、高級(jí)智能及腦神經(jīng)檢查均正常，一側(cè)大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌明顯萎縮，8例(72.7%)有肌束震顫，所有患者感覺系統(tǒng)、共濟(jì)檢查均正常，錐體束征陰性。6例(54.5%)初診被診斷為頸椎病，3例(27.3%)被診斷為單神經(jīng)病，還有2例初診診斷不明。經(jīng)佩戴頸托，口服甲鈷胺、維生素B1等治療后。隨訪半年左右，8例(72.7%)癥狀較前稍改善，3例(27.3%)癥狀無明顯改善。

2．2 神經(jīng)電生理

2．2．1 針極肌電圖：所有患者患側(cè)頸區(qū)肌肉均可見異常，主要表現(xiàn)為受檢肌肉出現(xiàn)異常自發(fā)電位，如纖顫電位、正銳波等，其中第一骨間肌、伸指總肌、拇短展肌受累11例，肱三頭肌及肱二頭肌9例，旋前圓肌8例；輕收縮可見相應(yīng)區(qū)域運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限寬、波幅高，重收縮可見募集相減少。所有患者胸區(qū)、腰骶區(qū)及腦神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌均未見異常。6例上肢F波出波率降低，潛伏期延長(zhǎng)。11例雙下肢H反射潛伏時(shí)均正常。

2．2．2 神經(jīng)傳導(dǎo)速度：11例患側(cè)尺神經(jīng)均可見運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低，其中8例運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，3例運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺傳導(dǎo)速度正常。7例正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低，感覺及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均正常。其余單側(cè)受累患者健側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛后神經(jīng)、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅及傳導(dǎo)速度正常。2例雙側(cè)受累的患者對(duì)側(cè)尺神經(jīng)及正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低、速度正常。

2．3 頸椎磁共振 11例頸椎矢狀位T2WI均可見脊髓局限性變窄，主要為前后徑變窄，8例脊髓明顯萎縮，10例髓內(nèi)可見變性信號(hào)。9例行頸椎過屈位磁共振掃描，過屈位T2WI可見硬膜外間隙明顯血管流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見脊髓后硬脊膜外間隙異常信號(hào)強(qiáng)化。典型病例磁共振影像見圖1～8。

圖1 病例1頸椎矢狀位T2WI可見C5-6節(jié)段局限性變窄

圖2 病例1頸椎矢狀過屈位T2WI掃描可見硬膜外間隙明顯血管流空信號(hào)

圖3 病例1頸椎矢狀過屈位增強(qiáng)掃描可見脊髓后硬脊膜外間隙異常信號(hào)強(qiáng)化

圖4 病例1頸椎矢狀過屈位增強(qiáng)掃描可見脊髓變窄，髓內(nèi)可見明顯變性信號(hào)

圖5 病例2矢狀位T2WI可見脊髓局限性變窄，輕度萎縮

圖6 病例2軸位T2WI可見脊髓前后徑變窄，髓內(nèi)可見變性信號(hào)

圖7 病例3矢狀位T2WI可見頸髓明顯萎縮

圖8 病例3頸椎橫軸位T1WI可見脊髓前后徑變窄，髓內(nèi)可見變性信號(hào)

3 討論

流行病學(xué)資料顯示，平山病的高發(fā)年齡為15～17歲[3]，男性多見，雙側(cè)均可累及，以一側(cè)為著。在發(fā)病機(jī)制方面，主要有如下幾種假說：(1)脊髓動(dòng)力學(xué)改變，最早由Hirayama提出。(2)脊髓生長(zhǎng)發(fā)育失衡，由Toma等提出。在青春期身體發(fā)育某一階段頸椎骨骼發(fā)育過快，而硬脊膜也隨之生長(zhǎng)，與脊髓之間的相對(duì)平衡出現(xiàn)變化，使得下位頸段硬脊膜發(fā)生移位[4]。(3)硬脊膜彈性下降與脊髓限制性壓迫。主要強(qiáng)調(diào)硬脊膜彈性水平的下降可致脊髓慢性受壓，結(jié)合長(zhǎng)期久坐伏案，導(dǎo)致反復(fù)屈頸后限制性壓迫加劇，慢性應(yīng)力性損害脊髓[5]。本研究11例患者均為男性，發(fā)病年齡15～17歲，與以往文獻(xiàn)報(bào)道相吻合。11例均為中學(xué)生，追問病史均有生長(zhǎng)發(fā)育過快史，以及長(zhǎng)期伏案學(xué)習(xí)的情況，結(jié)合平山病發(fā)病假說，推測(cè)與生長(zhǎng)發(fā)育失衡，且合并長(zhǎng)期屈頸伏案，彈性下降的硬脊膜限制性壓迫脊髓，慢性應(yīng)力性損害相關(guān)，從而導(dǎo)致相應(yīng)臨床癥狀。

文獻(xiàn)[6]報(bào)道顯示，平山病具有如下臨床特征：(1)發(fā)病部位以單側(cè)上肢遠(yuǎn)端為主。(2)肌無力、肌萎縮但不伴上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征。手部小肌群和前臂肌群尤其大小魚際肌和骨間肌萎縮明顯，可伴肌束震顫，錐體束征陰性，呈典型的弛緩性癱瘓。(3)冷麻痹現(xiàn)象，即機(jī)體處于寒冷狀態(tài)時(shí)癥狀明顯[7]。這也是與肌萎縮側(cè)索硬化鑒別點(diǎn)之一。本研究11例中9例以單側(cè)上肢為主，前臂及手部肌群肌無力伴萎縮，且均有不同程度束顫，呈典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。6例出現(xiàn)冷麻痹現(xiàn)象，也與文獻(xiàn)吻合。

在神經(jīng)傳導(dǎo)速度方面，文獻(xiàn)報(bào)道平山病患者尺神經(jīng)和正中神經(jīng)傳導(dǎo)速度大多正常，不伴傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象，患側(cè)尺神經(jīng)CAMP波幅常降低，正中神經(jīng)有時(shí)也可受累，但橈神經(jīng)CAMP波幅多半正常[8-9]。這與患者肌萎縮明顯，且小指展肌相對(duì)受損較重有關(guān)，而食指伸肌和拇短展肌亦受影響，但程度相對(duì)較輕。本研究中患者大多表現(xiàn)為尺神經(jīng)及正中神經(jīng)CAMP 波幅下降，橈神經(jīng)CAMP正常，而尺神經(jīng)和正中神經(jīng)的感覺及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度基本正常，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，這些典型神經(jīng)傳導(dǎo)速度特征也有助于與尺神經(jīng)麻痹及臂叢神經(jīng)病區(qū)別。

針電極肌電圖方面，平山病患者主要表現(xiàn)為受累肌群的運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限延長(zhǎng)，出現(xiàn)以纖顫電位和束顫電位為主的自發(fā)電位，多相波增多。這些異常主要累及C7～T1支配的肌肉，甚至對(duì)側(cè)無癥狀的肢體也有亞臨床的針肌電圖異常[9]。本文報(bào)道的11例患者受累肌肉主要在伸指總肌、拇短展肌、大小魚際肌和第一骨間肌，均存在上述失神經(jīng)支配現(xiàn)象，但對(duì)側(cè)無癥狀肢體并未出現(xiàn)亞臨床電生理改變，這也可能與病程較短，且進(jìn)行了早期干預(yù)有一定關(guān)系。

平山病患者頸椎矢狀位MRI主要表現(xiàn)為頸椎前后徑變窄，可見萎縮。軸位T2WI像可見髓內(nèi)高信號(hào)，過度屈頸后矢狀位T2WI 可見脊髓背側(cè)硬膜外腔增寬，并可見血管流空信號(hào)。增強(qiáng)掃描可見局部硬膜外腔內(nèi)靜脈叢信號(hào)強(qiáng)化，有時(shí)呈新月形[10]。這些典型表現(xiàn)與硬脊膜囊前移，局部平衡紊亂，局部脊髓受壓缺血有關(guān)[11-12]。本文11例患者均接受了頸椎MRI掃描，多數(shù)病例均具有脊髓前后徑變窄并萎縮，也可見髓內(nèi)T2WI高信號(hào)的典型特征，同時(shí)接受過屈位掃描的9例均可見可見血管流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描還可見到靜脈叢強(qiáng)化信號(hào)。

根據(jù)文獻(xiàn)記載，平山病進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好，經(jīng)頸托治療等可延緩進(jìn)展并改善預(yù)后[13]，但部分患者可遺留不同程度神經(jīng)功能缺損。本文報(bào)道的11例患者均呈良性病程，預(yù)后相對(duì)良好，經(jīng)姿勢(shì)體位矯正，規(guī)范頸托治療并配合口服神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物后，隨訪半年，癥狀均呈穩(wěn)定狀態(tài)，未再進(jìn)展，其中8例癥狀不同程度改善，早期干預(yù)的重要性不言而喻。

綜上所述，平山病具有其特有的臨床特征，根據(jù)其獨(dú)特的發(fā)病年齡、以局限性單上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓為主的典型特點(diǎn)、結(jié)合神經(jīng)電生理及頸椎MRI尤其屈頸位MRI，不難與尺神經(jīng)損傷、臂叢神經(jīng)病及肌萎縮側(cè)索硬化癥相鑒別，規(guī)范診治有助于控制癥狀進(jìn)展，減少神經(jīng)功能缺損。

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(收稿2016-05-10)

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1673-5110(2016)23-0030-03