王正敏

?

·教育園地·

側顱底腫瘤[耳顯微外科2007版(五十五)]

王正敏

側顱底手術是耳科、頭頸腫瘤外科、神經科和放射科等學科綜合的成就。側顱底解剖復雜，損傷重要構造有嚴重致殘或致命危險。該區(qū)病變的臨床表現(xiàn)特殊，尤其在早期常很隱匿，診斷也比較困難。術前影像學評估和診斷、顯微外科技術和術中神經監(jiān)控等新技術的引進促進了側顱底及其巖尖部分外科的發(fā)展。以往難以確診和治療的頸靜脈體瘤、巖尖囊腫、斜坡膽脂瘤和侵犯側顱底的惡性腫瘤等今日已能獲得較好解決。側顱底手術成為耳外科的新篇章。

側顱底不是嚴格含義的解剖區(qū)域，而是臨床界定的以顳骨為中心區(qū)域的手術范圍。大體上，側顱底范圍可設定如下：由中顱底眶下裂向內作一虛線，過翼腭窩，切枕斜坡邊緣指向鼻咽頂，由鼻咽頂向后顱底相當乳突后緣及二腹肌溝作另一虛線。兩虛線之間的區(qū)域設定為側顱底平面范圍。與此平面范圍相關的立體空間有顱下隔室、腮腺囊、顳下窩和咽旁間隙。

側顱底一詞的概念符合耳部腫瘤診斷和治療的需要。從耳部腫瘤的生物學行為考慮，耳部腫瘤是會越出顳骨界限，向周邊擴展，波及以上所述立體空間區(qū)的構造或組織。建立側顱底概念能開拓顳骨手術范圍和發(fā)展耳外科理論與實踐，更廣義地提增耳外科水平。側顱底腫瘤外科對耳科醫(yī)師的能力無疑有更具挑戰(zhàn)性的要求。

側顱底腫瘤分良性腫瘤和惡性腫瘤。

1 側顱底良性腫瘤

側顱底良性腫瘤除耳部常見腫瘤乳頭狀瘤和外生骨疣以外，最具挑戰(zhàn)性的是副神經節(jié)瘤(球瘤、體瘤)，其他有內淋巴囊瘤、骨異樣纖維增生癥(纖維性發(fā)育不良)。

1.1 副神經節(jié)瘤 副神經節(jié)瘤位于接近顱后窩的顱底區(qū)，與具有吞咽和發(fā)聲功能的腦神經相近。所以，雖然絕大多數副神經節(jié)瘤是良性腫瘤，進展也十分緩慢，卻具有相當危險的致殘性和致死性。

1.1.1 副神經節(jié)瘤分型 將副神經節(jié)瘤分型有助于設計手術方案，統(tǒng)一手術結果評估標準。Fisch(1979)提出A、B、C、D四型系統(tǒng)，以后又增加腫瘤向顱內發(fā)展的C和D型的亞型(1982)。Glasscock和Jackson提出以他們名字命名的分型系統(tǒng)。他們將腫瘤分成鼓室體瘤和頸靜脈體瘤兩大類，然后再分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另用文字表達向顱內發(fā)展的大小(cm)。此分型系統(tǒng)簡寫為GJ分型系統(tǒng)(表1)。

表1 GJ分型系統(tǒng)

1.1.2 副神經節(jié)瘤生物學 副神經節(jié)瘤稱為體瘤或球瘤用詞不當。原認為此瘤來自體(球)復合體，后被否定，認為原發(fā)于副神經節(jié)。由于體瘤一詞沿用已久，也就習之沿用不究。副神經節(jié)正常出現(xiàn)在主動脈弓及其分支上，是位置緊靠交感神經節(jié)的結構。副神經節(jié)的細胞屬神經嵴源性，為彌漫性神經內分泌系統(tǒng)的一種成分。副神經節(jié)有腎上腺副神經節(jié)(腎上腺髓質)和腎上腺外副神經節(jié)。副神經節(jié)瘤也有腎上腺副神經節(jié)瘤和腎上腺外副神經節(jié)瘤之分。

腦神經-頸神經(鰓節(jié))的副神經節(jié)為腎上腺外副神經節(jié)，分布在動脈脈管系統(tǒng)和自鰓弓發(fā)育的腦神經。耳部副神經節(jié)是頸靜脈與鼓室副神經節(jié)(頸鼓副神經節(jié))和頸動脈內的副神經節(jié)。頸鼓副神經節(jié)為卵形小葉狀結構，直徑為0.1～1.5 mm。可在Jacobson神經和Arnold神經處找到，一側平均有3個。頸鼓副神經節(jié)結構由咽升動脈下鼓支供血并使之血管化。頸靜脈副神經節(jié)多位于頸靜脈窩，受舌咽神經或迷走神經支配，副神經節(jié)血管很豐富，主體細胞成簇集合，并有支持細胞作為支柱。主體細胞含有細胞質顆粒。此顆粒內藏有兒茶酚胺。

主體細胞產生的兒茶酚胺和神經肽均屬神經遞質、神經激素、激素和類激素物質。兒茶酚胺生化中最重要的是酪氨酸代謝。副神經節(jié)瘤缺乏苯氨基乙醇-N-轉甲酶，導致去甲腎上腺素積存，成為能分泌多巴胺的副神經節(jié)瘤。此外，還報道有一種能分泌5-羥色胺促發(fā)類癌綜合征的副神經節(jié)瘤。有報道用免疫組化查到副神經節(jié)和副神經節(jié)瘤內有神經激素(神經元-特異烯醇化酶、P物質、縮膽囊素、本貝辛、嗜鉻粒蛋白、血管活性腸多肽、生長激素釋放抑制因子、降鈣素、S-100蛋白質、黑素細胞-刺激型激素和促胃液素)。

1.1.3 功能性(分泌性)副神經節(jié)瘤 能分泌足夠數量的神經內分泌產物并引起臨床癥狀的副神經節(jié)瘤稱為功能性(分泌性)副神經節(jié)瘤。每一個副神經節(jié)瘤患者(除了鼓室小副神經節(jié)瘤)都應作血清、尿兒茶酚胺代謝產物檢驗。功能性副神經節(jié)瘤占副神經節(jié)瘤3%。兒茶酚胺分泌的癥狀和體征有頭痛、過度出汗、心悸、蒼白和惡心。血中去甲腎上腺素水平為正常的3～5倍時，就可產生上述臨床表現(xiàn)。偶爾還可發(fā)生類癌綜合征。有腎上腺素水平升高者應作腎上腺CT或選擇性腎靜脈采樣，以排除嗜鉻細胞瘤。麻醉插管或術中對腫瘤擠壓會發(fā)生兒茶酚胺過載，導致致死等嚴重后果。應采用嗜鉻細胞瘤藥理阻斷法加以處理。術前2周α-受體和β-受體阻斷法已被棄用。

有神經激素伴隨的癌旁綜合征應及時發(fā)現(xiàn)和確認。

功能性副神經節(jié)瘤可用免疫反應肽作診斷，例如掃描生長激素釋放抑制因子類似體123I-標記Tyr3-奧克瑞泰得(類似生長素介質的一種化合物)方法。檢測組化標志物對查知副神經節(jié)瘤的侵襲性很有價值。侵襲性強的腫瘤其支持細胞群少，神經肽生成量低。通過免疫組化分析可測知主體細胞和支持細胞的比例，從而預測腫瘤的惡變傾向。

副神經節(jié)瘤主體細胞是彌漫性神經內分泌系統(tǒng)成員之一，與神經嵴衍生的其他細胞及其伴生的腫瘤均屬同類成員。與副神經節(jié)瘤伴隨的腫瘤就是嗜鉻細胞瘤。副神經節(jié)瘤也與多發(fā)性內分泌腫瘤綜合征伴生。

副神經節(jié)瘤生長緩慢，極少轉移。瘤細胞主要沿顳骨阻力低的氣房、神經血管孔道和咽鼓管擴展。瘤細胞可直接破壞腦膜或沿著腦神經進入顱后窩，甚至自由進入內聽道。

顳骨副神經節(jié)瘤并發(fā)腦神經麻痹為35%，可波及第Ⅶ至第Ⅻ腦神經。迷走神經內的副神經節(jié)瘤波及周圍腦神經發(fā)生率可高達57%。

副神經節(jié)瘤在白種人中女性發(fā)病比男性多4～6倍，在黃種人為2～3倍?；颊咭?0～60歲為多，屬常染色體顯性遺傳，可伴生頸動脈體瘤。惡變率為1%～12%。若發(fā)生惡變，轉移部位有淋巴結、骨骼、肺和肝，偶可轉移至脾。但迷走神經體瘤惡變率較高，可高達19%。惡變體瘤致殘率和死亡率遠高于良性副神經節(jié)瘤。

1.2 內淋巴囊腫瘤 首例內淋巴囊腫瘤是在梅尼埃病內淋巴囊手術中偶爾發(fā)現(xiàn)(1984)。腫瘤病理為腺癌。內淋巴囊可為低度侵襲性乳頭狀瘤原發(fā)部位。腫瘤在早期時居乙狀竇和內聽道之間的前庭導水管區(qū)，常侵入顱內。腫瘤呈鮮紅色，血管豐富，呈息肉狀。組織學特征為乳頭狀囊性結構，有絨毛形成，有一層立方或柱狀上皮包圍，上皮下有棱形細胞或肌上皮細胞層，間有腺管，類似甲狀腺腫瘤。

通過免疫組化分析，可有助與中耳腺癌或腺癌、類癌和脈絡叢腫瘤相鑒別。內淋巴囊腫瘤可表達細胞角蛋白，S-100蛋白質、神經元特異性烯醇化酶和波形蛋白，但無神經膠質纖絲酸性蛋白質。脈絡叢乳頭狀瘤可標記出脈絡叢上皮組織含有的轉甲狀腺素蛋白。

內淋巴囊腫瘤生長緩慢，常遲至局部破壞明顯并向顱內擴展時才被發(fā)現(xiàn)。至今未報道過轉移發(fā)生。臨床主要表現(xiàn)為感音神經性聾和面癱。有時很像梅尼埃病，伴發(fā)耳鳴和眩暈。

內淋巴囊腫瘤可與von Hippel-Lindau(vHL)病伴生。vHL病是常染色體顯性遺傳的斑痣性錯構瘤病伴視網膜和小腦多發(fā)性血管瘤。

CT檢查內淋巴囊腫瘤可見到迷路后區(qū)破壞，并有鈣化灶。

1.3 骨異樣纖維增生癥 骨異樣纖維增生癥以纖維組織和骨小梁吸收和形成，軟骨替代骨髓為特征，其骨皮質可保持完整，有單骨型和多骨型兩型。多骨型若伴性早熟，又稱McCune-Albright綜合征。

2 側顱底惡性腫瘤

首例顳骨惡性腫瘤為Politzer(1883)所報道，但成功一期切除顳骨時隔大半世紀，為Parsons和Lewis(1954)所作。

顳骨惡性腫瘤不是常見的腫瘤，發(fā)病率在國外為(1～6)/1000000，在國內據估計要高3～4倍。國外報道，顳骨惡性腫瘤位居耳廓為60%，外耳道為28%，中耳乳突為12%。在國內所見，恰好相反，以外耳道和中耳乳突處居多。這可能與白人有曬日光浴習慣有關。發(fā)病年齡在48～64歲。顳骨肉瘤可發(fā)生于兒童。從病理上分析，顳骨惡性腫瘤中鱗狀細胞癌占60%～80%，次之為基底細胞癌。慢性中耳炎是致癌的危險因素，尤其是與鱗狀細胞癌發(fā)病更有關系，有40%～60%耳惡性腫瘤患者有慢性中耳炎史。有人報道膽脂瘤伴生中耳癌，但尚未發(fā)現(xiàn)兩者有確切聯(lián)系。耳廓癌與紫外線長期曝曬有密切關系。

3 側顱底腫瘤診斷

側顱底的疾病主要是腫瘤，也有因感染形成的膿腫、外傷性骨折、貫穿性異物和先天性畸形，但較少見到。由于在側顱底處的腫瘤位置很深，要在術前取到活組織是很不容易的，病理診斷多依靠手術時取得的標本。所以，除了來自鼻咽、外中耳的腫瘤以外，術前明確病理診斷是不現(xiàn)實的，但從臨床表現(xiàn)和影像學檢查可了解腫瘤侵犯的范圍和病變的大致性質。

3.1 臨床表現(xiàn) 側顱底腫瘤的臨床表現(xiàn)根據其侵犯的區(qū)域而不同。鼻咽區(qū)，可有鼻塞和鼻涕帶血；聽區(qū)，多出現(xiàn)聽力下降、耳鳴、流膿或血性分泌物及面癱等；關節(jié)區(qū)，主要特點為張口困難和局部隆起；咽鼓管區(qū)，表現(xiàn)為“滲出性中耳炎”；神經血管區(qū)，以頸靜脈孔綜合征為特征，出現(xiàn)同側第Ⅸ～Ⅺ腦神經麻痹，主要表現(xiàn)為軟腭運動向健側偏斜，咽后壁運動似拉窗簾樣向健側移動，同側聲帶、胸鎖乳突肌和斜方肌萎縮等。如舌下神經管受到牽連，則必有同側舌肌萎縮，并向患側偏斜。顳下區(qū)癥狀比較隱蔽，僅偶有頭痛或下頜區(qū)麻木。巖尖區(qū)腫瘤可有眼后脹痛和外展麻痹。

3.2 影像學檢查 可按臨床表現(xiàn)和腫瘤位置拍攝不同位置的X線平片和分層片。常規(guī)攝片位置有顱底、乳突和頸靜脈孔等。數字減影血管造影、CT和(或)MRI檢查常是必需的。根據影像學檢查可了解腫瘤侵犯各區(qū)的范圍、腫瘤的血供程度和可能的病理性質。惡性腫瘤表現(xiàn)為不規(guī)則骨質缺失，腫瘤組織供血中等，中央部可因壞死呈囊性改變；頸靜脈體瘤以頸靜脈孔擴大為主要特征，邊緣比較光滑，可破壞舌下神經孔和枕髁。由于頸靜脈體瘤的血供十分豐富，增強劑顯影密度大于周圍軟組織。但如未用增強劑，或顯影時間未掌握好，破壞區(qū)透光可能被誤診為“囊腫”。舌下神經孔處的神經鞘膜癌以枕髁區(qū)附近骨質破壞為主，邊緣光滑，血供不甚豐富。顳下區(qū)先天性膽脂瘤的平片示有巖尖、蝶骨大翼或斜坡邊緣光滑的骨質破壞，注射增強劑局部反更透亮。腦膜瘤有鈣質沉著。骨母細胞瘤和巨細胞瘤的邊緣可有薄殼狀的“囊壁”出現(xiàn)。

動脈造影術多在全身麻醉下進行，由同側股動脈插入導管，在電視監(jiān)視下，分別進入頸內或頸外動脈，注入造影劑。因可按所插入的動脈分別造影，又稱選擇性動脈造影術。頸內動脈造影可顯示腫瘤的供血動脈、頸鼓血管、海綿竇分支和腫瘤侵入頸內動脈壁的情況。頸外動脈造影術可顯示供應腫瘤血管的分支，如頸靜脈體瘤的血供常來自頸外動脈的耳后動脈、咽升動脈、枕動脈、顳淺動脈的前鼓支和腦膜中動脈的巖支等。

在進行頸外動脈造影術的同時，可作上述動脈分支的明膠海綿栓塞術。具體步驟如下：

造影術前的晚上口服地塞米松1.5 mg和地西泮2.5 mg。造影術當天除給基礎麻醉藥外，再給一次地塞米松和靜脈注射氟哌利多2.5 mg。插入導管(經股動脈或頸總動脈)之前在靜脈內注入芬太尼。

導管要帶水囊，囊內灌注適量造影劑后，可膨脹阻塞動脈，以保證經導管施壓注入的明膠海綿從管口出來后，只向動脈遠端進入而不會反流。對有動靜脈分流的腫瘤，可在明膠海綿內加液態(tài)硅膠(Mickelsen，1980)，以加速栓塞物從導管口噴發(fā)。每次注入的明膠海綿只要像卷棉拭子頭樣的一小塊就夠用。

注意只有頸外動脈的供血腫瘤小分支才可被允許作動脈栓塞。動脈栓塞后兩三天內常有耳部或枕區(qū)疼痛，應用地塞米松可使癥狀減輕。動脈栓塞后的腫瘤在手術時出血可減少，但有效期一般只有3 d左右。有的學者認為在手術前2～3 h注入才有效。由于動脈栓塞的有效時間太短，與手術時間又太近，患者不堪在幾天內忍受2次全身麻醉；而在同一天進行，又會使手術開始時間過晚，所以實際開展的不多。

利用水囊導管可暫時阻斷同側頸內動脈，作對側頸內動脈造影術，以觀察顱內血供的側支循環(huán)(Cüncher，1981；Valvanis，1984)。導管經股動脈插入頸內動脈約2.0 cm。在腦電圖監(jiān)視下，在水囊內注入造影劑2～2.5 mL。如無腦電改變，保持50～60 min，同時作對側頸內動脈和椎動脈造影術，以觀察水囊阻塞頸內動脈一側的顱內動脈的側支循環(huán)。Fisch報道，17例中有16例可安全無恙，不出現(xiàn)臨床癥狀和腦電改變。只有1例發(fā)生即時偏癱，放松水囊后在1～2 h內恢復正常。

逆行靜脈造影術能顯示體瘤向靜脈內生長的情況。由于動脈造影的靜脈相和CT及MRI已能提供這方面信息，所以臨床應用的機會很少。

(未完待續(xù))

(本文編輯 楊美琴)

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email: fjswzm2015@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.06.025

2016-09-19)