吳美云

產(chǎn)前超聲檢查診斷胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的臨床價值

吳美云

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）是臨床較為罕見的胎兒畸形之一。目前臨床上對其發(fā)病機(jī)制尚未明確，僅通過腫塊大小、羊水情況及胎兒的水腫狀況來評估疾病預(yù)后。本文旨在評估產(chǎn)前超聲檢查診斷CCAM的臨床價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取2005年1月至2015年6月在我院門診接受產(chǎn)前超聲檢查并診斷為CCAM的孕婦25例，均為單胎妊娠，年齡21～35（27.1±0.4）歲；孕周16～39（25.3±0.2）周。所有患者超聲診斷結(jié)果均符合中華醫(yī)學(xué)會關(guān)于CCAM的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，診斷切面為胎兒四腔心切面。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 采用美國GE公司Voluson-E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～5.0MHz?；颊呷⊙雠P位，自腹部行常規(guī)超聲掃描，測定胎兒頭圍、小腦橫徑、雙頂徑、腹圍、肱骨長度及股骨長度等基礎(chǔ)指標(biāo)，同時掃描胎兒脊柱排列情況、頭顱、胸腹部、肢體及內(nèi)臟等。確定有無胎盤異常、羊水及臍帶異常，觀察有無異?；芈?，記錄回聲位置、形態(tài)、大小及血供情況，觀察有無合并畸形表現(xiàn)，并采集超聲診斷圖像，傳入工作站[2]。

1.2.2 超聲分型標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)1990年Sanders[3]病理組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)，I型：大囊型，囊腫直徑在20～100mm，囊腫間可觀察到正常肺組織，囊壁厚且光滑；Ⅱ型：中囊型，囊腫直徑在20mm以內(nèi)，囊腫間呈現(xiàn)不規(guī)則的肺組織；Ⅲ型：微囊型，囊腫直徑在5mm之內(nèi)，腫瘤由大量薄壁支氣管腺瘤樣結(jié)構(gòu)組成，組織已經(jīng)發(fā)生實質(zhì)性改變。

1.2.3 隨訪 所有對象隨訪至胎兒出生或引產(chǎn)。將產(chǎn)前超聲檢查診斷為CCAM的患者與引產(chǎn)病理檢查結(jié)果及已出生胎兒產(chǎn)后診斷結(jié)果進(jìn)行對比分析。

2 結(jié)果

2.1 超聲檢查結(jié)果 超聲檢查結(jié)果提示CCAM為Ⅰ型15例，其病灶內(nèi)單個囊腔直徑21～47mm；Ⅱ型3例，其病灶內(nèi)單個囊腔直徑4～15mm；Ⅲ型7例。各型CCAM的分布部位及肺動脈分支來源血供見表1。

表1 各型CCAM的分布部位及肺動脈分支來源血供（例）

2.2 隨訪結(jié)果 見表2。

表2 隨訪結(jié)果（例）

3 討論

隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展，絕大部分CCAM患者均能在產(chǎn)前得到診斷。CCAM的解剖學(xué)特點是囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，將導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在胎兒出生后反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時由于畸形肺組織的存在，CCAM嬰兒發(fā)生肺炎后，較正常嬰兒所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)，且間隔時間短。此外，持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生率非常低，同時，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分能在孕晚期后自行消退。

目前臨床上對CCAM的致病機(jī)制尚不明確，部分研究者認(rèn)為是由孕婦妊娠16周左右，胎兒肺發(fā)育階段出現(xiàn)細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)障礙所致。肺囊腺瘤是具有特征的進(jìn)展性損害，在20～26周時生長迅速，有10%～20%的Ⅰ型、Ⅱ型患者在孕晚期消失。CCAM是胎兒胸腔發(fā)育異常的表現(xiàn)，其病變肺組織內(nèi)富含大量腺瘤性結(jié)構(gòu)，引起囊性、實性病變，破壞人體正常肺泡組織功能[3]。也有研究認(rèn)為CCAM屬于肺組織錯構(gòu)瘤病變范疇[4]。一般CCAM呈散發(fā)性，當(dāng)前并無足夠證據(jù)提示胎兒肺囊腺瘤畸形與染色體異常存在相關(guān)性。早在20世紀(jì)90年代初期，有學(xué)者根據(jù)CCAM的解剖特征將其分為3種類型，即大囊泡型（Ⅰ型）、中囊型（Ⅱ型）、微囊型（Ⅲ型），其中Ⅰ型占65%左右，Ⅱ型10%～15%，Ⅲ型15%～30%[2]。本組患者產(chǎn)前超聲檢查均提示胸腔內(nèi)部有異?；芈?，其中雙側(cè)3例，右側(cè)9例，左側(cè)13例。超聲診斷Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，Ⅲ型7例。其中8例患者超聲診斷可探及肺動脈分支血供，與早期分型存在一定的誤差，可能與樣本數(shù)較少有關(guān)。CCAM超聲診斷一般表現(xiàn)為肺內(nèi)實性或囊實性混合腫塊，彩色超聲可提示肺動脈分支血供情況，其中Ⅰ型CCAM超聲表現(xiàn)為囊性結(jié)構(gòu)，可見不同大小的無回聲區(qū)，直徑在20～100mm，與人體正常肺組織界限可辨；Ⅱ型則表現(xiàn)為混合性回聲，可見多個小型無回聲區(qū)，直徑在20mm內(nèi)；Ⅲ型呈現(xiàn)均勻增強(qiáng)回聲，且邊界清晰[5]。產(chǎn)前對CCAM患者實施超聲分型診斷，可降低CCAM的誤診及漏診率。妊娠早期胎兒臟器功能尚未完全發(fā)育，肺臟未通氣，可與正常超聲聲像圖明顯區(qū)分，而伴隨妊娠進(jìn)展，至孕晚期，其肺組織回聲增強(qiáng)，較易造成誤診[6-7]。因而，產(chǎn)前正確對CCAM患者進(jìn)行超聲診斷分型，對評估其預(yù)后意義重大[8]。

本組誤診的隔離肺患者，其超聲圖像表現(xiàn)與CCAMⅢ型基本一致，但同時需注意兩者的鑒別診斷，隔離肺患者其病灶范圍更接近肺底內(nèi)側(cè)部分，且范圍小，一般呈三角形或楔形，且其動態(tài)觀察結(jié)果與CCAMⅢ型存在明顯差異，超過60%的隔離肺患者伴隨孕周的增加，可表現(xiàn)為部分萎縮及完全萎縮[9]。本組中1例誤診患者可能由于受到胎位影響，未能清晰顯示血供，隔離肺滋養(yǎng)血供來自主動脈，而肺囊腺瘤血供來自肺動脈。

所以，產(chǎn)前對CCAM患者進(jìn)行超聲檢查，確定其分型，對評估胎兒的預(yù)后有積極意義，可有效降低誤診率，值得臨床推廣。

[1]陳琮瑛,李勝利,歐陽淑媛,等.胎兒肺內(nèi)病灶的產(chǎn)前超聲診斷及其結(jié)局分析[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2008,17(7):612-614.

[2]臧莉華.超聲診斷胎兒肺囊腺瘤樣畸形16例[J].鄭州大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版),2008,43(6):1267-1268.

[3]Sanders R C.Prenatal ultrasonic detection of anomalies with a lethalor disastrous outcome[J].Radiologic Clinics ofNorth America,1990,28(1):163-177.

[4]Zhang Y,Li W,Yan T,et al.Early detection of lesions of dorsal artery offoot in patients with type 2 diabetes mellitus by high-frequency ultrasonography[J].J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci,2011,29(3):387-390.

[5]FoleyRN,ParfreyP S,SarnakMJ.Epidemiology ofcardiovasc-ular disease in chronicrenal disease[J].J Am Soc Nephrol,2013,9 (12 Suppl):S 16-23.

[6]Malyszko J.Mechanism of endothelialdysfunction in chronic kidney disease[J].Clin Chim Acta,2010,411(19/20):1412-1420.

[7]Izumi S,Muano T,Mori A,et al.Common carotid artery stiffness, cardiovascular function and lipid metabolism after menopause[J]. Life Sci,2012,78(15):1696-1701.

[8]Nicolls M R,Haskins K.Immune dysregulation,and vascular function in type I diabetes[J].Antio Xid Redo XSignal,2012,9(7): 879-889.

[9]Gokce N,Vita J A,Mc Donnell,et al.Effect ofmedicaland surgical weight loss on endothelialvasomotor function in obese patients[J]. Am J Cardiol,2011,95(2):266-268.

2016-03-18）

（本文編輯：馬雯娜）

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